Аномалія Ебштейна

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Аномалія Ебштейна
Ebstein Anomaly.jpg
Порівняння анатомії нормального серця та анатомії серця з АЕ. Схематично зображена атріалізація правого шлуночку серця - збільшення розмірів правого передсердя та зменшення розмірів правого шлуночку. Позначення: Ао - аорта, СЛА - стовбур легеневоі артерії, ПП - праве передсердя, ПШ - правий шлуночок, ЛП - ліве передсердя, ЛШ - лівий шлуночок, ВПВ - верхня порожниста вена, НПВ - нижня порожниста вена.
МКХ-10 Q22.5
МКХ-9 746.2
OMIM 224700
DiseasesDB 4039
eMedicine med/627
MeSH C14.240.400.395

Анома́лія Ебште́йна (англ. Ebstein's anomaly) — вроджена вада серця, при якій стулки трикуспідального клапана (ТК) зміщені в порожнину правого шлуночку серця, в результаті чого формується атріалізована частина шлуночку. Відбувається так звана атріалізація (прим. в медичній термінології лат. atrium — укр. передсердя) правого шлуночку.

Історія[ред.ред. код]

1866 Німецький лікар Вільгельм Ебштейн (Wilhelm Ebstein) вперше описав ваду при аутопсії 19-річного юнака, котрий страждав вираженими порушеннями гемодинаміки, ціанозом, та важкими порушеннями ритму серця [1]
1950 Американський кардіолог Хелен Тауссіг (Helen Brooke Taussig) вперше поставила діагноз АЕ трьом пацієнтам та описала характерну клінічну картину цієї вади.[2]
1998 Французькі кардіохірурги С. Шаво (Chauvaud S.) та А. Карпент'є (Carpentier A.) вперше у світі опублікували результати про хірургічне лікування АЕ з використанням Двонаправленого кавопульмонального анастомозу у найтяжчої групи пацієнтів.[3]

Морфологія[ред.ред. код]

Септальна та задня стулки ТК зміщені вниз до верхівки правого шлуночку. Передня стулка ТК збільшена, має аномальну кількість хорд та місця іх прикріплення. Та частина правого шлуночку, яка лежить між кільцем ТК та місцем прикріплення септальної та задньої стулки, витончена та розтянута (атріалізована частина правого шлуночку). Остаточна порожнина правого шлуночку зменшена. Стулки ТК можуть щільно прилягати до стінки правого шлуночку. Вивідний тракт правого шлуночку може бути звужений за рахунок передньої стулки ТК та її хорд

Асоціація з іншими вродженими вадами серця[ред.ред. код]

Асоціація з синдромами[ред.ред. код]

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта[4]

Асоціація з генетичними захворюваннями[ред.ред. код]

Хвороба Наксоза (англ. Naxos Desease) OMIM 601214

Патогенез[ред.ред. код]

Класифікація[ред.ред. код]

Класифікація Аномалії Ебштейна за Карпентьє (Carpentier)

Тип А Адекватний об'єм правого шлуночку
Тип B Великий атріалізований сегмент правого шлуночку; рухома передня стулка ТК
Тип C Обмежена рухливість передньої стулки ТК; може спричинювати обструкцію вивідного тракту правого шлуночку
Тип D Майже повна атріалізація правого шлуночку

Ознаки та симптоми[ред.ред. код]

Шведке серце биття при фізичних навантажиннях.

Діагностика[ред.ред. код]

Виявляє округлену тінь серця за рахунок збільшеного правого передсердя, кардіомегалія (збільшення розмірів серця)

— Різке збільшення зубця Р в стандартних і правих грудних відведеннях
— Блокада правої ніжки пучка Гіса
— Деформація шлуночкового комплексу серця — ORS[5]

— достовірне зміщення септальної стулки ТК
— розмір правого передсердя, розмір кільця ТК
— функцію стулок ТК, ступінь недостатності ТК
— наявність Відкритого овального вікна або Атріосептального дефекту
— стан Вивідного тракту правого шлуночку (відсутнімть чи наявність обструкції)
— наявність асоційованих вад серця

— оцінка функції синусового та атріовентрикулярного вузлів
— вивчення механізмів розвитку тахікардій
— вивчення електрофізіологічних властивостей додаткових провідних шляхів

Дозволяє отримати найточніші дані про розміри правого шлуночку та його функцію

Лікування[ред.ред. код]

Хірургічни втручання.

Хірургічне[ред.ред. код]

Системно-легеневий анастомоз виконується, коли радикальна корекція неможлива в даний момент. Сьогодні використовується рідко. Двонаправлений кавопульмональний анастомоз у поєднанні з пластикою трикуспідального клапана виконується у пацієнтів зі зниженою скоротливою здатністю правого шлуночку серця.

Найбільшим досвідом у світі з хірургічного лікування Аномалії Ебштейна володіють Сильвіан Шаво (Sylvain Chauvaud), Європейський шпиталь ім. Жоржа Помпіду, Франція[6] та Василь Лазоришинець, Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова, Україна[7].

Джерела[ред.ред. код]

  1. W. Ebstein: Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254
  2. Engle MA, Payne TPB, Bruins C, Taussig HB. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Report of three cases and analysis of clinical syndrome. Circulation 1950;1:1246-60
  3. Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A, Lajos P, Marino JP, Mihaileanu S, Carpentier A. Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein's anomaly: benefits in high risk patients.. Eur J Cardiothorac Surg. 1998 May;13(5):514-9. PMID 9663531
  4. Lazorishinets VV, Glagola MD, Stychinsky AS, Rudenko MN, Knyshov GV. Surgical treatment of Wolf-Parkinson-White syndrome during plastic operations in patients with Ebstein's anomaly. Eur J Cardiothorac Surg. 2000 Oct;18(4):487-90. PMID 11024389
  5. Bialostozky D, Horwitz S, Espino-Vela J. Ebstein's malformation of the tricuspid valve. A review of 65 cases Am. J. Cardiol. 1972 Jun;29(6):826-36 PMID 5033726
  6. Chauvaud S, Berrebi A, d'Attellis N, Mousseaux E, Hernigou A, Carpentier A. Ebstein's anomaly: repair based on functional analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2003 Apr;23(4):525-31. PMID 12694771
  7. Lazoryshynets' VV. Palliative methods of surgical treatment of Ebstein anomaly Klin Khir. 2002 Jan;(1):45-7. PMID 11944298

Посилання[ред.ред. код]