Гідроцефалія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Гідроцефалія
Hydrocephalic skull.jpg
Череп хворого на гідроцефалію
МКХ-10 G91, Q03
DiseasesDB 6123
MedlinePlus 001571
eMedicine neuro/161

Гідроцефалія (від дав.-гр. ὕδωρ — вода та κεφαλή — голова), водя́нка головно́го мо́зку — захворювання, що характеризується надлишковим накопиченням цереброспінальної рідини у шлуночковій системі головного мозку [1] в результаті ускладнення її переміщення від місця секреції (шлуночки головного мозку) до місця абсорбції до кровоносної системи (субарахноїдальний простір) — окклюзійна гідроцефалія, або в результаті порушення абсорбції — арезорбти́вна гідроцефалія.

Причини[ред.ред. код]

У більшості випадків, виникнення гідроцефалії у новонародженого зумовлено інфекційним захворюванням, що перенесла мати під час вагітності (цитомегаловірусна інфекція), що призводить до порушення роботи шлуночкової системи головного мозку плоду. Це призводить до ускладнення циркуляції ліквору та/або його надлишкової продукції. Окрім вродженої гідроцефалії, може розвинутись (частіше всього у перші місяці життя новонародженого) й набута гідроцефалія після перенесених менінгітів, менінгоенцефалітів, травм голови, інтоксикацій тощо. Порушення циркуляції цереброспінальної рідини веде до підвищення внутрішньочерепного тиску й так званого гіпертензійно-гідроцефального синдрому. В результаті тиску на ділянки мозку починає падати зір, виникають судоми, стискання стовбуру головного мозку проявляється розладами руху очей (косоокість, парез погляду вгору (симптом «сонця, що заходить»)), слабкістю у верхніх та нижніх кінцівках. Це може призвести до смерті, важких неврологічних розладів, зниження інтелектуальних здібностей.

Симптоми[ред.ред. код]

Найхарактерніша ознака гідроцефалії — випереджаючий ріст голови, що призводить до гідроцефалічної форми черепу, що добре визначається візуально. Крім того, ознакою гідроцефалії у новонароджених може служити напружене тім'ячко, часте закидання голови, зміщення очних яблук до низу. У місцях, де не відбулось нормального зростання кісток черепа, можуть утворюватись округлі пульсуючі набряки. Нерідко виникають косоокість та ністагм. Іноді відзначаються зниження зору та слуху, головний біль, нудота.

Лікування[ред.ред. код]

Шунтування[ред.ред. код]

З 50-х років XX-го століття стандартним методом лікування будь-якої форми гідроцефалії була операція шунтування для відновлення руху ліквору. Починаючи з середини 80-х значне місце у лікуванні гідроцефалії стали займати ендоскопічні операції.

Лікування окклюзійної гідроцефалії за допомогою шунтування досить ефективне, однак, за даними різних джерел, ускладнення після цієї операції становлять 40-60% випадків. При цьому, в залежності від причини, що викликала дисфункцію, весь шунт або його частини мають бути замінені. Як показує досвід, найбільш часто ускладнення, що потребують ревізії шунту, виникають у період від шести місяців до одного року після операції. Більшість пацієнтів, яким проведено шунтування, змушені перенести декілька хірургічних втручань упродовж життя. У будь-якому випадку, як мінімум, слід очікувати двох або більше ревізій — адже дитина зростає. Після шунтування пацієнт стає «шунтозалежним», тобто, все його подальше життя буде залежати від роботи шунту.

Ускладнення операцій шунтування[ред.ред. код]

  • Окклюзія (закупорка) як у шлуночках головного мозку, так і у черевній порожнині.
  • Інфікування шунту, шлуночків головного мозку, мозкових оболонок.
  • Механічні пошкодження шунту.
  • Гипердренування (швидке скидання ліквору зі шлуночків) часто супроводжується обривом конвексітальних вен й утворенням гематом.
  • Гіподренування (повільний відтік зі шлуночків) — операція в такому випадку не має ефекту.
  • Розвиток епілептичного синдрому, пролежні органів черевної порожнини тощо.

Зовнішні операції дренажу[ред.ред. код]

Цей метод виведення ліквору зі шлуночків головного мозку ззовні, застосовується як засіб відчаю, що супроводжується найбільшою кількістю ускладнень, особливо підвищується ризик інфікування.

Ендоскопічне лікування[ред.ред. код]

У дійсний час ендоскопічне лікування [2] гідроцефалії є пріоритетним напрямком у світовій практиці нейрохірургії. Види оперативних ендоскопічних втручань під час гідроцефалії:

  • ендоскопічна вентрикулоцистерностомія дна III шлуночка,
  • акведуктопластика,
  • вентрикулокистоцистерностомія,
  • септостомія,
  • ендоскопічне видалення внутрішньошлуночкової пухлини головного мозку,
  • ендоскопічна установка системи шунтування.

Решта видів оперативних втручань поки не знайшли широкого застосування у клінічній практиці.

Ендоскопічна вентрикулоцистерностомія дна III шлуночка[ред.ред. код]

Ця операція знайшла широке застосування та займає близько 80% нейроендоскопічних операцій під час гідроцефалії. Метою операції є створення шляхів відтоку ліквору з III шлуночка у підпавутинні цистерни головного мозку, через шляхи яких відбувається реабсорбція (всмоктування) ліквору, як у здорової людини.

Показання до операції:

  • первинна операція при окклюзійній гідроцефалії з рівнем окклюзії від задніх відділів ІІІ шлуночка й дистальніше;
  • альтернативна операція при ускладненнях операцій шунтування з видаленням системи шунтування, яку було встановлено раніше (замість операції «ревізії системи шунтування»);
  • посттравматична гідроцефалія;
  • змішана гідроцефалія (внутрішня та зовнішня);
  • операція вибору при видаленні системи шунтування для досягнення шунтонезалежності;

Переваги операції у порівнянні з класичними шунтами:

  • операція відновлює фізіологічний відтік ліквору зі шлуночкової системи мозку до базальних цистерн;
  • відсутня імплантація чужорідного тіла (системи шунтування) до організму й таким чином виключаються пов'язані з ним проблеми (інфекція, мальфункція, необхідність ревізій);
  • значно нижчий ризик гіпердренування та повязаних з ним ускладнення (субдуральні гематоми, гідроми тощо);
  • менша травматичність операції;
  • операція економічно ефективніша для лікувальних закладів;
  • покращення якості життя.

Оперативне втручання — фактично єдиний метод боротьби із захворюванням. Медикаментозні методи у більшості випадків можуть лише уповільнити перебіг хвороби, але не усувають першопричину захворювання. У випадку успішної операції вірогідне фактично повне одужання з поверненням до нормального життя.

Прогноз[ред.ред. код]

Прогноз при гідроцефалії залежить від причини й часу встановлення діагнозу та призначення адекватного лікування. Діти, що отримали лікування, здатні прожити нормальне життя з невеликими, якщо такі взагалі будуть проявлятись, обмеженнями. У деяких випадках може статись порушення функції мовлення. Проблеми з інфекцією шунту можуть потребувати хірургічної ревізії шунту.

Профілактика[ред.ред. код]

Недопущення інфекційних захворювань матері під час вагітності, крайня обережність при прийомі будь-яких медикаментів під час вагітності та попередження нейроінфекцій в дитинстві. Скринінгова УЗД вагітних жінок та новонароджених.

Надмірна діагностика[ред.ред. код]

У дійсний час діагноз «гіпертензійно-гідроцефальний синдром» є одним з найпоширеніших діагнозів, що ставляться дитячими невропатологами. Однак у більшості випадків має місце надмірна діагностика, й дитина не потребує ніякого медикаментозного лікування. При постановці подібного діагнозу потрібен постійний контроль за розвитком дитини: перед усім необхідно регулярно контролювати як ріст Голови, так і величину шлуночків головного мозку (за допомогою нейросонографії). Значне відхилення показників вимірів має стати негайним приводом для детального обстеження за допомогою МРТ головного мозку. Однак потрібно мати на увазі, що основним фактором є саме динаміка розвитку, незначні статичні відхилення від норми часто можуть бути зумовлені індивідуальним розвитком дитини і не мають викликати паніку. Разом з тим, нормальним для окружності голови новонародженого вважається діапазон 33,0-37,5 см. Інтенсивніше за все окружність голови збільшується у перші 3 місяці (близько 1,5 см щомісяця). Далі темпи росту знижуються, й до року окружність в середньому дорівнює 44,9 — 48,9 см). [3]

Література[ред.ред. код]

Примітки[ред.ред. код]

Посилання[ред.ред. код]

[1]