Дерматоміозит
| Дерматоміозит |
|
 |
|
|---|---|
| Рентгенограма колінного суглоба пацієнта з дерматоміозитом. | |
| МКХ-10 | 33.0-33.1 |
| МКХ-9 | 710.3 |
| DiseasesDB | 10343 |
| MedlinePlus | 000839 |
| eMedicine | med/2608 derm/98 |
| MeSH | D003882 |
Дерматоміозит (поліміозит) – хвороба з системним ураженням поперечно-смугастої мускулатури запального характеру та часто з дерматозом. Відноситься до групи дифузних захворювань сполучної тканини (колагенози).
Зміст |
Етіологія [ред.]
Розвиток хвороби пов’язують із сенсибілізацією на різні антигени та подразники. Іноді хвороба розвивається після переохолодження, інсоляції, травм, вагітності, у відповідь на введення деяких ліків, тобто спостерігаються аутоімунні порушення у відповідь на вплив різних агентів. У значної частини дорослих хворих дерматоміозит розвивається на фоні злоякісних пухлин різної локалізації, які іноді виявляються значно пізніше.
Клінічна картина [ред.]
Захворювання проявляється м'язовим синдромом (міастенії, міалгії), артралгіями, лихоманкою, ураженням шкіри. При цьому міастенічний синдром не піддається впливу прозерину та інших антихолінестеразних засобів. Разом із м'язами скелету, у тому числі міжреберними та діафрагми, при прогресуванні процесу можуть уражатися глоткова, очнорухова мускулатура, міокард (запального або дистрофічного характеру). Часто до процесу долучається шлунково-кишковий тракт - гіпотонія стравоходу, ураження слизової шлунку та кишечника з утворенням некрозів, геморагій, набряку з можливими шлунково-кишковими кровотечами, перфорацією шлунку, кишечника, ознаками кишкової непрохідності.
Симптоми [ред.]
Початок хвороби може бути гострим, із підвищенням температури до 38-39 °С, потім появою болю у м’язах та еритеми на обличчі з подальшим зростанням симптоматики. Можливо й більш поступовий, іноді непомітний початок хвороби.
Найхарактерніший симптом – виражена м’язова слабкість, при якій хворий не може самостійно сісти у ліжку, причесатися, тримати ложку, а у важких випадках буває повністю нерухомий з поступовою атрофією м’язів. При ураженні м’язів глотки та стравоходу можуть бути порушення ковтання.
Зміни шкіри можуть проявлятися великою еритемою на обличчі, руках, злущенням, іноді з наступною пігментацією уражених ділянок. Характерна поява набряку та еритеми з фіолетовим відтінком навколо очей.
Значне ураження внутрішніх органів зустрічається відносно рідко. Іноді відмічають артралгії. Можливе ураження легенів у вигляді дифузного пневмосклерозу. Ураження серця проявляється перш за все змінами на ЕКГ, в окремих випадках воно протікає з розвитком серцевої недостатності.
Із загальних симптомів хвороби найчастіше значне схуднення. В деяких хворих спостерігається помірна анемія, лейкоцитоз, рідше підвищена ШОЕ.
Лікування [ред.]
При гострому перебігу дерматоміозита призначають великі дози преднізолону (60-80 мг/добу). Враховуючи необхідність відносно тривалого застосування препарату (декілька тижнів), слід ретельно контролювати стан хворого через можливі побічні явища. При досягненні клінічної ремісії поступово переходять на підтримуюче лікування (преднізолон 5-10 мг/добу). Можлива тривала повна ремісія, причому хворі можуть зберігати працездатність упродовж багатьох років.
Джерела [ред.]
- Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
