Дерматоміозит

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Дерматоміозит
XRaydermatomyositis.jpg
Рентгенограма колінного суглоба пацієнта з дерматоміозитом.
МКХ-10 M33.0-M33.1
DiseasesDB 10343
MedlinePlus 000839
eMedicine med/2608 derm/98
MeSH D003882

Дерматоміозит (поліміозит) – хвороба з системним ураженням поперечно-смугастої мускулатури запального характеру та часто з дерматозом. Відноситься до групи дифузних захворювань сполучної тканини (колагенози).

Етіологія[ред.ред. код]

Розвиток хвороби пов’язують із сенсибілізацією на різні антигени та подразники. Іноді хвороба розвивається після переохолодження, інсоляції, травм, вагітності, у відповідь на введення деяких ліків, тобто спостерігаються аутоімунні порушення у відповідь на вплив різних агентів. У значної частини дорослих хворих дерматоміозит розвивається на фоні злоякісних пухлин різної локалізації, які іноді виявляються значно пізніше.

Клінічна картина[ред.ред. код]

Захворювання проявляється м'язовим синдромом (міастенії, міалгії), артралгіями, лихоманкою, ураженням шкіри. При цьому міастенічний синдром не піддається впливу прозерину та інших антихолінестеразних засобів. Разом із м'язами скелету, у тому числі міжреберними та діафрагми, при прогресуванні процесу можуть уражатися глоткова, очнорухова мускулатура, міокард (запального або дистрофічного характеру). Часто до процесу долучається шлунково-кишковий тракт - гіпотонія стравоходу, ураження слизової шлунку та кишечника з утворенням некрозів, геморагій, набряку з можливими шлунково-кишковими кровотечами, перфорацією шлунку, кишечника, ознаками кишкової непрохідності.

Існує декілька класифікацій поліміозиту. Згідно однієї з них, виділяють 5 форм захворювання :

1. Первинний поліміозит. Захворювання починається несподівано або поступово. Характерні слабкість проксимальних м'язів, міалгія, атрофія м'язів. У 15% хворих спостерігається виражена артралгія, у 7% захворювання розпочинається з лихоманки, ознобу і синдрому Рейно. В останньому випадку зазвичай ставиться невірний діагноз. Першими найчастіше вражаються м'язи гомілок. Хворі скаржаться на те, що насилу встають з випорожнення. Потім приєднується ураження м'язів шиї, плечей і стегон і виникає дисфагія - хворому важко ковтати рідину, і вона виливається через ніс. Дисфагія часто призводить до аспірації їжі. У дітей можлива дихальна недостатність. Кортикостероїди при цій формі поліміозиту помірно ефективні, в 25-50% випадків потрібно призначення імунодепресантів.

2. Первинний дерматоміозит. Початок захворювання такий же, як при первинному поліміозиті. Проте для дерматоміозиту характерний висип червоного або лілового кольору навколо очей, на вилицях і над міжфаланговими суглобами (папули Готтрона). У важчих випадках висип поширюється на область колінних, ліктьових і гомілковостопних суглобів, а також на шию і верхню частину спини у вигляді шалі. На пізніх стадіях захворювання виникають лущення, атрофія шкіри, можливий некроз. Ураження шкіри може передувати або супроводити ураження м'язів, але практично ніколи не зустрічається без поліміозиту.

3. Поліміозит при злоякісних новоутвореннях. Злоякісні новоутворення у чоловіків старше 40 років часто супроводжуються поліміозитом, тому при розвитку захворювання в цьому віці потрібно ретельне обстеження. Найчастіше поліміозит зустрічається при раку легенів, передміхурової залози, шлунку, товстої кишки, яєчників і молочної залози. Іноді поліміозит виникає при лімфомах. Кортикостероїди неефективні, поліпшення настає після лікування основного захворювання.

4. Дитячий поліміозит майже завжди супроводжується висипом і міалгією (більше вираженою, ніж у дорослих). Захворювання зазвичай неухильно прогресує. Прогноз менш сприятливий, чим при інших формах поліміозиту. Часто розвиваються атрофія, звапніння і оссифікація м'язів, контрактури. Характерна особливість дитячого дерматоміозита - васкуліти і тромбози з ураженням ШКТ, що проявляються болем в животі, виразкою слизової оболонки, шлунково-кишковою кровотечею і навіть перфорацією кишковика.

5. Поліміозит при інших аутоіммунних захворюваннях: синдромі Шегрена, змішаному захворюванні сполучної тканини, ВКВ і ревматоїдному артриті.

6. Міозит з включеннями - рідкісна форма поліміозиту - проявляється слабкістю дистальних м'язів. При біопсії уражених м'язів виявляються включення в м'язових волокнах. Активність м'язових ферментів підвищена трохи. Кортикостероїди при цій формі поліміозиту неефективні.


Симптоми[ред.ред. код]

Початок хвороби може бути гострим, із підвищенням температури до 38-39 °С, потім появою болю у м’язах та еритеми на обличчі з подальшим зростанням симптоматики. Можливо й більш поступовий, іноді непомітний початок хвороби.

Найхарактерніший симптом – виражена м’язова слабкість, при якій хворий не може самостійно сісти у ліжку, причесатися, тримати ложку, а у важких випадках буває повністю нерухомий з поступовою атрофією м’язів. При ураженні м’язів глотки та стравоходу можуть бути порушення ковтання.

Зміни шкіри можуть проявлятися великою еритемою на обличчі, руках, злущенням, іноді з наступною пігментацією уражених ділянок. Характерна поява набряку та еритеми з фіолетовим відтінком навколо очей.

Значне ураження внутрішніх органів зустрічається відносно рідко. Іноді відмічають артралгії. Можливе ураження легенів у вигляді дифузного пневмосклерозу. Ураження серця проявляється перш за все змінами на ЕКГ, в окремих випадках воно протікає з розвитком серцевої недостатності.

Із загальних симптомів хвороби найчастіше значне схуднення. В деяких хворих спостерігається помірна анемія, лейкоцитоз, рідше підвищена ШОЕ.

Лікування[ред.ред. код]

При гострому перебігу дерматоміозита призначають великі дози преднізолону (60-80 мг/добу). Враховуючи необхідність відносно тривалого застосування препарату (декілька тижнів), слід ретельно контролювати стан хворого через можливі побічні явища. При досягненні клінічної ремісії поступово переходять на підтримуюче лікування (преднізолон 5-10 мг/добу). Можлива тривала повна ремісія, причому хворі можуть зберігати працездатність упродовж багатьох років.

При лікуванні поліміозиту дуже важлива фізіотерапія. Для кожного пацієнта окремо складається індивідуальна програма для розробки кінцівок.

Хворі легко одужують при правильному підході і лікуванні хвороби і при раптових спалахах цієї хвороби. Часто хвороба протікає в пасивній формі, і тому реабілітація атрофованих м'язів відбувається не скоро.

Одна з форм поліміозиту - міозит з внутрішньоклітинними включеннями сприйнятливіший до лікування, ніж поліміозит. Дослідниками також були знайдені інші антитіла в крові хворих, які можуть бути використані для діагностики і лікування хвороби.

Джерела[ред.ред. код]

  1. Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
  2. Олена Кондратенко. Поліміозит. - стаття на ВебМед (www.webmed.com.ua), 05.09.2011.