Куру (хвороба)

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Куру
МКХ-10 A81.8
МКХ-9 046.0
OMIM 245300
DiseasesDB 31861
MedlinePlus 001379
MeSH D007729

Куру́ — хвороба, що трапляється майже виключно у високогірних районах Нової Гвінеї в аборигенів племені форе; європейці вперше виявили її ​​на початку XX століття.

Хворобу докладно описав 1957 року австралійський лікар Зіґас та американець словако-угорського походження Деніел Карлтон Гайдушек.

Слово «куру» мовою племені форе має два значення — «тремтіння» та «псування». Члени племені форе вірили, що хвороба є наслідком прокляття з боку чужого шамана. Куру є найтиповішим прикладом трансмісивних пріонових захворювань людини — губкоподібної енцефалопатії. Саме при вивченні куру було сформовано концепцію трансмісивних спонгіоформних енцефалопатій людини.

Клініка[ред.ред. код]

Хвороба поширювалася через ритуальний канібалізм. З викоріненням канібалізму куру майже зникла. Однак, все ще трапляються окремі випадки. Ця хвороба має дуже тривалий латентний період — від кількох місяців до десятків років.

Головними ознаками захворювання є сильне тремтіння і рвучкі рухи головою, іноді супроводжуються посмішкою, подібною до тієї, що виникає у хворих на правець (risus sardonicus). Це, однак, не є типовою ознакою. Означення «смерть, що сміється» для куру придумали газетники. Члени племені форе так про хворобу ніколи не говорять.

На початковій стадії хвороба проявляється запамороченням і втомою. Потім виникає головний біль, судоми і, врешті-решт, типове тремтіння. Протягом кількох місяців тканини головного мозку деградують, перетворюючись на губчасту масу. Захворювання характеризується прогресуючою дегенерацією нервових клітин центральної нервової системи, особливо в тій області головного мозку, що контролює здійснювані людиною рухи тіла. Через це відбувається порушення контролю м'язових рухів і розвивається тремтіння тулуба, кінцівок і голови. Ця хвороба трапляється переважно у жінок і дітей, її вважають невиліковною — через 9-12 місяців вона призводить до смерті.

Патогенез[ред.ред. код]

За сучасними даними, куру — це пріонна інфекція, один із видів губчастої енцефалопатії. За відкриття інфекційного характеру хвороби куру Карлтона Гайдучока було удостоєно 1976 року Нобелівської премії з фізіології і медицини. Отримані гроші він пожертвував племені форе. Сам Гайдушек пріонову теорію не визнавав і був переконаний, що губчасту енцефалопатію спричиняють так звані віруси сповільненої дії. Пріонову теорію розвитку губчастої енцефалопатії розробив інший американський вчений Стенлі Прузінер (англ. Stanley Prusiner), за що також був удостоєний Нобелівської премії з фізіології і медицини в 1997.

Імунітет[ред.ред. код]

2009 року американські вчені здійснили несподіване відкриття: деякі члени племені форе завдяки тому, що в них з'явився поліморфізм гену PRNP, мають вроджений імунітет до куру. Результати своїх досліджень вони опублікували в одному з найповажнішому peer-review журналі "The New England Journal of Medicine".

Посилання[ред.ред. код]


Rod of Asclepius2.svg Це незавершена стаття про інфекційні захворювання.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.