Лімфогранулематоз

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Хвороба Годжкіна
Hodgkin lymphoma (1) mixed cellulary type.jpg
Мікропрепарат: біоптат лімфовузла. Характерна клітина Рид — Березовського — Штернберга
МКХ-10 C81
МКХ-9 201
DiseasesDB 5973
MedlinePlus 000580
eMedicine med/1022

Лімфогранулематоз (синоніми: хвороба Годжкіна, злоякісна гранульома, англ. Hodgkin's disease, Hodgkin's lymphoma) — злоякісне захворювання лімфоїдної тканини, характерною ознакою якого є наявність гігантських клітин Рид — Березовського — Штернберга, які виявляють при мікроскопічному дослідженні уражених лімфатичних вузлів.

Злоякісні ураження лімфатичного апарату і кровотворних органів становлять значну групу серед новоутворень людини. Їх іменують зазвичай системними захворюваннями, тому що пухлинний процес захоплює не один орган, а весь кровотворний або лімфатичний апарат. До них відносять лімфогранулематоз і лейкози.

Етимологія[ред.ред. код]

Названо на честь британського науковця Томаса Годжкіна, який описав аномалії в лімфатичній системі в 1832.[1][2]

Епідеміологія[ред.ред. код]

Лімфогранулематоз, або хвороба Годжкіна, є частим захворюванням, яке зустрічається в 1-2 випадках на 100000 населення. Хвороба може виникнути в будь-якому віці, нерідко спостерігається у дітей. Захворювання відрізняють два вікових піки. Пік захворюваності у молодих осіб спостерігають у віці 15-30 років; характерна однакова частота серед чоловіків і жінок, переважає відносно доброякісний клінічний перебіг. Другий пік у дорослих спостерігають у віці старше 50 років. Характерна висока захворюваність чоловіків.

Етіологія[ред.ред. код]

Помітне підвищення захворюваності в межах певного регіону й у певний час указує, що причиною можуть бути віруси (вірус Епштейна-Барра) або фактори навколишнього середовища. Існує сімейна форма лімфогранулематозу, що може свідчити про генетичну схильність. Імовірність виникнення захворювання зростає при імунодефіцитах (придбаних і вроджених), аутоімунних захворюваннях.

Патогенез[ред.ред. код]

Лімфогранулематоз є одною з частих форм злоякісних лімфом. Характеризується злоякісною гіперплазією лімфоїдної тканини з утворенням у лімфатичних вузлах і внутрішніх органах лімфогранульом. Ураження починається в одній із груп лімфатичних вузлів (ділянки шиї, паху, середостіння), надалі розповсюджуючись на інші групи, причому одночасно уражаються внутрішні органи, що містять лімфоїдну тканину (селезінка, шлунково-кишковий тракт, печінка).

Класифікація[ред.ред. код]

Розрізняють:

  • периферійну форму (ураження поверхневих лімфатичних вузлів),
  • медіастінальну,
  • абдомінальну,
  • легенево-плевральну,
  • шлунково-кишкову,
  • а також рідкісні варіанти кісткової, шкірної і нервової форм.

За швидкістю та тривалістю перебігу процесу виділяють гостру й хронічну форми.

При першій формі хвороба проходить від початкової стадії до кінцевої за кілька місяців, при другій — розтягується на багато років із циклічними загостреннями й ремісіями.

Клініка[ред.ред. код]

Симптоматика лімфогранулематозу складається з місцевих і загальних проявів.

До перших відносять збільшення лімфатичних вузлів щільно-еластичної консистенції, спаяних між собою, (вони утворюють пакет), та не спаяних зі шкірою.

При локалізованому шийному різновиді ці збільшені вузли нерідко приймають за туберкульозний лімфаденіт, і, не проводячи ніяких діагностичних заходів, лікують хворого протитуберкульозними засобами, у той час як хвороба продовжує прогресувати й поширюватися, захоплюючи інші групи лімфатичних вузлів і внутрішні органи.

Із загальних симптомів типовими для лімфогранулематозу вважають

У цілому симптоматика дуже різноманітна, тому що залежить від локалізації уражених лімфатичних вузлів і ступеню залучення внутрішніх органів.

Діагностика[ред.ред. код]

Діагноз ставлять з урахуванням клінічної картини, змін крові і даних рентгенологічного дослідження.

При наявності збільшених лімфатичних вузлів у тій чи іншій ділянці тіла зазвичай необхідно диференціювати не тільки з непухлинним процесом (туберкульозом, хронічним неспецифічним лімфаденітом), але і з метастатичним їхнім ураженням при наявності рака того чи іншого органа. З цією метою користуються цитологічним або гістологічним методом (пункція, біопсія), а також детально обстежують хворого.

Діагноз кожного варіанта встановлюють тільки на підставі присутності типових («діагностичних») клітин Березовського-Штернберга. Виділяють 4 основних гістологічних варіанти лімфогранулематозу:

  1. Варіант із перевагою лімфоїдної тканини, або лімфогістоцитарний;
  2. Варіант із нодулярним склерозом;
  3. Змішанноклітинний варіант;
  4. Варіант із придушенням лімфоїдної тканини.

Діагностика лімфогранулематозу найпростіша при ураженні периферійних лімфатичних вузлів, коли для встановлення точного діагнозу досить удатися до пункції або біопсії одного із них. Складніше розпізнавання лімфогранулематозу при локалізації процесу в середостінні (медіастінальна форма) або в заочеревинному просторі. Тоді проводять детальне рентгенологічне дослідження з використанням лімфографії і навіть медіастіноскопії, ультразвукове дослідження (УЗД), комп'ютерну томографію (КТ) або магнітно-ядерний резонанс (ЯМР). Діагностична лапаротомія (із біопсією лімфатичних вузлів чи печінки для гістологічного дослідження) показана з метою діагностики й уточнення стадії захворювання.

Лікування[ред.ред. код]

Лікування лімфогранулематозу в основному проводять променевими методами (дистанційна терапія або рентгенотерапія), опромінюючи не тільки наявно уражені зони, але й інші групи лімфатичних вузлів, і проводять обов'язкові повторні профілактичні курси.

Нерідко, особливо при розповсюджених формах і рецидивах захворювання, променеве лікування поєднують із хіміотерапією.

До хірургічного методу вдаються вкрай рідко, лише при справжніх ізольованих формах ураження периферійних лімфатичних вузлів, коли звичайне висічення їх може дати лікувальний ефект.

У процесі лікування здійснюють періодичне дослідження загального аналізу крові, інші методи обстеження.

Прогноз[ред.ред. код]

Прогноз при лімфогранулематозі залежить від швидкості перебігу хвороби (при гострій формі несприятливий), а також від ступеня поширеності процесу до моменту початку лікування. При локалізованій формі вдається домогтися гарних результатів, а при генералізованій, особливо з ураженням внутрішніх органів, частіше спостерігається лише тимчасове поліпшення (ремісія), а потім хвороба продовжує розвиватися.

Джерела[ред.ред. код]

Матеріал з сайту ukrreferat.com

Примітки[ред.ред. код]

  1. Hellman S (2007). «Brief Consideration of Thomas Hodgkin and His Times». У Hoppe RT, Mauch PT, Armitage JO, Diehl V, Weiss LM. Hodgkin Lymphoma (вид. 2nd). Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins. с. 3–6. ISBN 0-7817-6422-X. 
  2. Hodgkin T On some morbid experiences of the absorbent glands and spleen // Med Chir Trans. — 17 (1832) С. 69–97.