Нанізм

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Нанізм
Thomas Dilward - Brady-Handy.jpg
МКХ-10 E23.0, E34.2, E45.0, Q77.4
DiseasesDB 80
MedlinePlus 001176
MeSH D004392

Нанізм, або карликовість (грец. nanos — карлик) — ненормально низький, карликовий зріст (нижче за 130 см для чоловіків і 121 см для жінок), що є наслідком порушення функції залоз внутрішньої секреції.

Види нанізму[ред.ред. код]

  • Гіпотиреоїдний нанізм — нанізм, зумовлений вродженою гіпофункцією щитоподібної залози.
  • Гіпофізарний нанізм — нанізм, зумовлений недостатністю передньої частки гіпофіза. У більшості хворих не вдається виявити безпосередню причину порушення секреції гормону росту. В окремих випадках етіологічними факторами спорадичного або набутого нанізму є органічні ураження гіпоталамо-гіпофізарної області (травми, крововиливи, менінгіти, гліоми, краніофарінгіоми, менінгіоми, ангіоми, судинні аневризми, туберкульоз, сифіліс та ін.).
  • Мітральний нанізм — нанізм, що спостерігається у осіб, які з дитинства страждали вадами мітрального клапана.
  • Наднирковий нанізм — нанізм, зумовлений гіперфункцією наднирників.
  • Нирковий нанізм — нанізм, зумовлений хронічними захворюваннями нирок.
  • Рахітичний нанізм — нанізм, який спостерігається при рецидивуючому тяжкому перебігу рахіту.

Клінічна картина[ред.ред. код]

При народженні вага та ріст хворих з недостатністю СТГ не відрізняються від здорових дітей. В анамнезі багатьох хворих мають місце відхилення в неонатальному періоді: триваліша жовтяниця, гіпоглікемія. Перші ознаки захворювання з'являються у дітей у віці 2-3 років, коли вони починають відставати у зростанні від своїх однолітків.

Карликовим вважається ріст у чоловіків нижче 130 см і у жінок менше 120 см. Критерієм нанізму є зменшення росту дитини на 3 і більше стандартних відхилень від середнього зросту. Характерна невідповідність між кістковим (рентгенологічним) і паспортним віком, затримка диференціювання і окостеніння скелета. Риси обличчя дрібні, ювенільні - виступаючий лоб, "западаюче" перенісся. Кістки тонкі, їх кортикальний шар витончений, нерідко спостерігаються структурна перебудова кістки, дегенеративні зміни хрящів, суглобів, субхондральних відділів епіфізів кісток. Порушується розвиток і зміна зубів - молочні зуби можуть зберігатися до 15-річного віку. Шкіра хворих ніжна, тонка. У нелікованих пацієнтів рано з'являється староподібність і зморшкуватість шкіри (геродерма) внаслідок недостатньої анаболічної дії соматотропіну і повільної зміни клітинних генерацій. Волосся тонке, довгі вії, ювенільні.

Розвиток м'язової системи слабкий, голос високий, дитячий - зберігається ювенільна структура голосових зв'язок. Внутрішні органи малих розмірів, але пропорційні росту хворих.

Розумовий розвиток хворих частіше нормальний, нерідко це люди з гарною пам'яттю та розвиненим інтелектом. Можливі реактивні астенічні, неврастенічні реакції, психіка хворих дуже вразлива. При затримці статевого розвитку відзначається емоційний інфантилізм. У хворих із задовільним половим розвитком психоемоційний розвиток адекватний.

Джерела[ред.ред. код]



захворювання Це незавершена стаття про хворобу, захворювання або розлад.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.