Неходжкінська лімфома

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Неходжкінська лімфома (NHL)
Mantle cell lymphoma - intermed mag.jpg
Мікрофотографія неходжкінської лімфоми.
МКХ-10 C82-C85
МКХ-9 200

, 202

МКХ-О: 9591/3
OMIM 605027
DiseasesDB 9065
MedlinePlus 000581
eMedicine med/1363 ped/1343
MeSH D008228

Неходжкі́нські лімфо́ми — це чисельна група гістологічних форм пухлин, і класифікуються вони в залежності від клітинного складу новоутворень та ступеня диференціації клітинних елементів. До практичного використання у 1976 році запропонована морфологічна класифікація ВООЗ, нова редакація якої була оприлюднена в 2008 році[1].

При неходжкінській лімфомі відбувається анормальні зміни в одному з лімфоцитів, що призводить до появи великої кількості погано сформованих лімфоцитів, які утворюють пухлинні маси всередині лімфатичних вузлів та в інших частинах організму.

Поширеність в Україні та світова статистика[ред.ред. код]

Згідно з даними статистики в Україні таких хворих 4434 осіб.

Світова статистика: Протягом останніх років захворюваність неходжкінські злоякісні лімфоми неухильно зростає. Так у США за останні роки захворюваність НХЛ зросла з 8,5 до 15,1 випадків на 100 000 населення, займаючи третє місце в структурі онкологічної патології після раку легенів і меланоми. Середній вік хворих на неходжкінську лімфому становить 53-57 років. Захворюваність серед чоловіків у 1,2-2,2 раза вище ніж серед жінок.

Близько 12 % пацієнтів з лімфомами мають ходжкінскі лімфоми (ходжкінска хвороба), решта — неходжкінські лімфоми. НХЛ — ціла група із понад 30 родинних захворювань, які не мають характеристик ходжкінской хвороби.

Патогенез[ред.ред. код]

Головне завдання лімфатичної системи — боротьба з інфекціями за допомогою трьох типів лімфоцитів: клітин T, B і «натуральних кілерів» — NK. Більшість лімфоцитів знаходяться в лімфатичних вузлах, але можуть бути виявлені в багатьох інших частинах організму, зокрема в кістковому мозку, селезінці і периферичної крові. При неходжкінської лімфомі відбувається мутація ДНК в одному з лімфоцитів, що призводить до появи великої кількості погано сформованих лімфоцитів, що зростаються в пухлинні маси всередині лімфатичних вузлів, і в інших частинах організму. Точна причина мутації ДНК, що веде до НХЛ невідома, але під підозрою перебуває ряд хімікатів, особливо гербіциди і пестициди. Більшість типів неходжкінських лімфом рідко зустрічається у дітей. Середній вік пацієнтів з НХЛ 50-60 років.

Симптоми та діагностика[ред.ред. код]

Загальні симптоми НХЛ включають збільшення лімфатичних вузлів на шиї, під пахвами, в середостінні. Приблизно в 40 % випадків злоякісні лімфоцити виявляються поза лімфатичними вузлами: в кістках, легенях, печінці, підшкірній клітковині. Пацієнт може відчувати жар, втому, втрату апетиту, сильно потіти ночами. Можливе збільшення селезінки. Оскільки лімфатичні вузли збільшуються, коли організм бореться з інфекцією, саме по собі збільшення лімфатичних вузлів не може розглядатися як ознака лімфоми. Лімфома діагностується тільки після проведення біопсії (дослідження під мікроскопом зразка лімфатичного вузла) і виявлення значної кількості уражених лімфоцитів. Зразки для біопсії беруться з лімфатичних вузлів або з шкіри, з легких, печінки і т. д., тобто звідти, де може бути локалізована лімфома. Якщо біопсія засвідчує лімфому, лікар, що проводить дослідження, класифікує за матеріалом біопсії тип лімфоми шляхом вивчення тканинних порушень і типології клітин.

Головні категорії НХЛ: мляві (невисокий ризик) B-клітинні лімфоми, агресивні B-клітинні лімфоми (середній ризик), дуже агресивні B-клітинні лімфоми, мляві (невисокий ризик) T-і NK-клітинні лімфоми, агресивні T-і NK- клітинні лімфоми (середній ризик), дуже агресивні T-і NK-клітинні лімфоми.

Кожна з цих категорій НХЛ має кілька підкатегорій або підвидів хвороби, залежать головним чином від місця розташування пухлинних клітин. Особливості лікування залежать від конкретного діагнозу пацієнта, стадії розвитку хвороби і швидкості прогресування. Також грає роль вік пацієнта і загальний фізичний стан.

Лікування[ред.ред. код]

Мета лікування — добитися повної ремісії шляхом видалення максимально можливої кількості злоякісних лімфоцитів.

Два головних методу лікування — хіміотерапія (променева терапія) і трансплантація гемопоетичних клітин (ТГК).

Хіміотерапія та променева терапія[ред.ред. код]

Як правило, хіміотерапія включає в себе використання комбінації декількох ліків, вбивають злоякісні лімфоцити. Ліки зазвичай застосовується 3х-4х тижневими циклами, що, втім, залежить від точного діагнозу, можливе використання інших схем хіміотерапії. Така первинна хіміотерапія триває 6-12 місяців, протягом яких ліки вбивають також і здорові клітини. Тому пацієнти, що проходять хіміотерапію, можуть страждати від різних побічних ефектів, включаючи нудоту, стомлюваність, підвищену чутливість до інфекцій. Променева терапія активно використовується при лікуванні ходжкінской лімфоми, але досить рідко в якості основного методу лікування при НХЛ, частіше в комбінації з хіміотерапією.

Трансплантація гемопоетичних клітин[ред.ред. код]

До недавнього часу трансплантація гемопоетичних клітин (ТГК) згадувалася в контексті трансплантації кісткового мозку (ТКМ), оскільки кістковий мозок був єдиним джерелом гемопоетичних клітин, які використовуються при лікуванні пацієнтів. Гемопоетичні клітини це невизрівші клітини, попередниці кровотворення, згодом розвиваються в три типи кров'яних клітин — лейкоцити, еритроцити і тромбоцити. В даний час гемопоетичні клітини отримують з кісткового мозку, пуповинної крові або з периферичної крові донора. Незалежно від джерела, гемопоетичні клітини мають потенційну здатність лікування різних хвороб крові, кісткового мозку та імунної системи при заміні злоякісного кісткового мозку та імунної системи пацієнта.

ТГК при ходжкінской хвороби застосуються рідко, оскільки більшість пацієнтів можуть бути успішно вилікувані хіміо-і променевої терапією. При НХЛ, проте, ТГК часто використовується при лікуванні пацієнтів, у яких первинно або в ході лікування виробилася резистентність до хіміопрепаратів. З метою подолання цієї резистентності застосовуються дуже високі дози хіміопрепаратів, які руйнують не тільки злоякісні клітини, а й кістковий мозок пацієнта. Кістковомозкова функція відновлюється за допомогою вливання пацієнтові його ж гемопоетичних клітин. Така пересадка називається аутологічною, і це основний тип пересадки за НХЛ.

При алогенної ТГК використовуються гемопоетичні клітини, узяті в іншого донора, або спорідненого, або неспорідненого, виявленого в донорській базі даних СПбГМУ або Міжнародному Реєстрі. Зазвичай алогенна ТГК використовується на 4-й стадії НХЛ. На 4-й стадії відбувається поширення пухлин за межі лімфатичних вузлів в інші органи — в легені, печінка, кістковий мозок. Алогенна трансплантація є також загальноприйнятим методом лікування періодичних млявих лімфом, які повертаються після одного чи багатьох циклів лікування.

Важливо підкреслити, що рішення про проведення трансплантації може бути прийнято тільки самим пацієнтом і його близькими людьми.

Див. також[ред.ред. код]


Посилання[ред.ред. код]

  1. ed. by Steven H Swerdlow et al. (2008). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Oxford Univ Pr. ISBN 978-92-832-2431-0. 

Посилання[ред.ред. код]

  1. Неходжкинская лимфома (лимфосаркома). — www.bladdercancer.ru. (рос.)