Паранеопластичний синдром

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук

Паранеопластичний синдром (ПНС) — клініко-лабораторний прояв злоякісної пухлини, обумовлений не її локальним чи метастатичним ростом, а неспецифічними реакціями зі сторони різних органів і систем або ектопічною продукцією пухлиною біологічно активних речовин. Паранеопластичні синдроми розповсюджені у пацієнтів середнього і літнього віку, та найбільш часто розвиваються при раку легенів, молочної залози, яєчників, а також при лімфомі. Деколи симптоми паранеопластичного синдрому маніфестують ще до діагностики злоякісної пухлини.

Загальні ПНС[ред.ред. код]

Нерідко супроводжуються симптоми раку, такі як кахексія, гіпертермія, анемія, лейкоцитоз і тромбоз.

Особливі ПНС[ред.ред. код]

Особлива паранеоплазія може бути викликана виробництвом гормоноподібних речовин або імунологічними механізмами. Особливі паранеопластичні синдроми виникають в 2-15 % хворих на рак, найчастіше при дрібноклітинному раку легенів (40 %).

Класифікація[ред.ред. код]

Паранеопластичні синдроми поділяються на 4 основні категорії — ендокринні, неврологічні, шкіро-слизові і гематологічні ПНС, а також інші, не включені в основні категорії:

Група синдромів Синдром Пухлини, що відповідають за розвиток ПНС Механізм розвитку
Ендокринні
Синдром гіперкортицизму Ектопічний АКТГ або АКТГ-подібні речовини
СНАДГ
  • Дрібноклітинний рак
  • Пухлини ЦНС
Передсердний натрійуретичний пептид
Гіперкальціємія ФНО, Інтерлейкін 1
Гіпоглікемія Інсулін або інсуліноподібні речовини
Карциноїдний синдром
  • Бронхіальна аденома (по типу карциноїда)
  • Рак підшлункової залози
  • Рак шлунка
Серотонін, брадикінін
Поліцитемія Див. гематологічні ПНС
Неврологічні Міастенічний синдром Ламберта — Ітона
  • Дрібноклітинний рак легені
Імунний
Паранеопластична мозочкова дегенерація
  • Рак легенів
  • Рак яєчника
  • Рак молочної залози
Енцефаломієліт Запалення головного та спинного мозку
Лімбічний енцефаліт
Анти-NMDA-рецепторний енцефаліт Імунний
Стовбуровий енцефаліт
Опсоклонус
Поліміозит
Шкіро-слизові Acanthosis nigricans
  • Рак шлунка
  • Рак легенів
  • Рак матки
  • Імунологічний
  • Секреція епідермального фактору росту
Дерматоміозит
  • Бронхогенний рак
  • Рак молочної залози
Імунологічний
Симптом Лесера — Трела
Некролітична мігруюча еритема Глюкагонома
Синдром Світа
Квітучий папіломатоз шкіри
Гангренозна піодермія
Гіпертрихоз пушкового волосся
Гематологічні Гранулоцитоз Гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор
Поліцитемія
  • Рак нирки
  • Гемангіома мозочка
  • Гепатоцелюлярна карцинома
Еритропоетин
Мігруючі венозні тромбози (синдром Труссо)
  • Рак підшлункової залози
  • Бронхогенний рак
Муцини, активізуючі тромбоз, інші
Небактеріальний тромботичний ендокардит
  • Пізні стадії раку
Гіперкоагуляція
Анемія
  • Пухлини тимусу
Невідомо
Різні Мембранний гломерулонефрит
  • Різні
  • Пухлинно-специфічні антигени
  • Імунні комплекси
Онкогенна остеомаляція
  • Гемангіоперицитома
  • FGF-23 (Фактор росту фібробластів-23)

.

Неврологічні ПНС[ред.ред. код]

Найважча в клінічному відношенні група паранеопластичних синдромів — паранеопластичні неврологічні розлади. Ці синдроми можуть залучати як центральну, так і периферичну нервову систему; деякі з них супроводжуються нейродегенерацією, хоча деякі (наприклад, міастенічний синдром Ламберта — Ітона) можуть клінічно поліпшуватися на тлі лікування. У числі симптомів паранеопластичних неврологічних розладів — атаксія, запаморочення, ністагм, утруднення ковтання, втрата м'язового тонусу, порушення координації рухів, дизартрія, проблеми із зором, розлади сну, деменція, втрата шкірної чутливості. Поширеніші паранеопластичні неврологічні розлади при раку молочної залози, легенів, пухлинах яєчників, проте зустрічаються і при багатьох інших злоякісних захворюваннях.

Лікування включає в себе:

  • Методи, спрямовані на лікування пухлини (хіміотерапія, радіотерапія, хірургічне втручання);
  • Методи, спрямовані на зменшення або уповільнення нейродегенерації.

Швидка діагностика і лікування дуже важливі для можливості неврологічного відновлення пацієнта. У зв'язку з рідкістю цієї патології, лише деякі фахівці зустрічалися з ними в клінічній практиці, тому консультація таких фахівців необхідна при лікуванні паранеопластичних неврологічних розладів.

Ендокринні ПНС[ред.ред. код]

Виробництво гормонів та гормонних прекурсорів на пухлинну тканину імітує наявність ендокринних захворювань. Точні причини поки невідомі.

Антитіло-опосередкований ПНС[ред.ред. код]

Антитіло-опосередкована паранеоплазія виникає, коли імунна система виробляє антитіла проти пухлини, але ці антитіла також атакують здорові тканини (перехресна реактивність). Якщо пухлина видаляється, це не обов'язково зупинить імунну відповідь, і продовження вироблення антитіл може зашкодити здоровим тканинам. Проте, прогноз для пацієнтів з антитілами при ПНС, у багатьох випадках, кращий, ніж прогноз хворих без антитіл проти пухлини, тому що антитіла, що розвиваються, з одного боку, мають свою клінічну значимість, а з іншого боку, вони придушують пухлину. Імуносупресивна терапія в даний час експериментується.


Таблетки Це незавершена стаття з онкології.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.