Рак щитоподібної залози

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Рак щитоподібної залози
Human thyroid cancer.jpg
Рак щитоподібної залози з мультифокальним ростом
МКХ-10 C73
МКХ-9 193
MedlinePlus 001213
eMedicine ent/646
MeSH D013964

Рак щитоподібної залози (РЩЗ) — це злоякісна пухлина щитоподібної залози, що походить з фолікулярних або С-клітин щитоподібної залози та є напоширенішим злоякісним новоутоворенням серед інших органів ендокринної системи.[1][2]

Етіологія[ред.ред. код]

Зруйнований 4 блок ЧАЕС, 1986 рік. Радіокативне забрудення призвело до значного зростання захворюваності на рак щитоподібної залози.

Рак щитоподібної залози розвивається внаслідок дії різноманітних факторів, основні з яких наведені нижче.

Спадкові фактори та генетика[ред.ред. код]

РЩЗ може розвиватись як частина синдормів МЕН 2, що мають спадкове походження, та часто розвиваютсья внаслідок мутацій. Крім того, аномалії в генах передаватись спадково при медулярному раку поза МЕН 2, внаслідок мутацій в RET. Папілярний рак демонструє мутації в гені BRAF в спорадичних випадках, або RET (RET/PTC) при радіоактивному опроміненні в анамнезі. Наведені генні аномалії є найбільш дослідженими, проте залишається безліч інших не відкритих або таких, що знаходяться в процесі дослідження. Проведення прикладних досліджень генетичних та молекулярних змін РЩЗ дозволить ідентифікувати маркери цього злоякісного захворювання.

Радіоактивне опромінення[ред.ред. код]

Після аварії на Чорнобильській АЕС значно зріс рівень захворюваності на РЩЗ, особливо серед дітей, що є найбільш уразливою категорією населення. Досі, рівень захворюваності на РЩЗ залишається високим серед населення, яке зазнало радіокативного ураження в дитячому віці.[3]

Йододефіцит[ред.ред. код]

Нестача йоду в огранізмі може призводити до виникнення РЩЗ, внаслідок підвищеної стимуляції росту тиреоцитів.

Класифікація[ред.ред. код]

Злоякісні новоутворення щитоподібної залози класифікуються в залежності від патологогістологічної будови та ступеня диференціації. В структурі нозологічних одиниць злоякісних новоутворень переважають вискодифренційовані типи, більшість випадків якого становить папілярний рак, що також є найчастіше діагностується серед всіх злоякісних новоутворень щитоподібної залози (70-80%). Фолікулярна карцинома є другою за частотою, після папілярної, нозологією (10-15%), медулярний рак діагностується в 5-6% випадків, низько-дифренційований та анапластичний 1-5%.

Високо-диференційовані РЩЗ[ред.ред. код]

До цього типу РЩЗ належать фолікулярний та папілярний раки.

Фолікулярний рак[ред.ред. код]

Фолікулярний рак щитоподібної залози становить приблизно 15% від всіх злоякісних новоутворень цього ендокринного органу. Виникає переважно у осіб жіночої статі віком понад 50 років.[4] Одним із основних факторів ризику розвитку фолікулярного раку є дефіцит споживання йоду. Фолікулярний рак належить до високо-диференційованих форм та характеризується сприятливим прогнозом та високим показником виживання пацієнтів.[5]

Папілярна карцинома[ред.ред. код]

Гістопатологічна картина папілярного раку (Фарбування гематоксиліном-еозином)

Папілярний рак щитоподібної залозии — найпоширеніше злоякісне новоутворення щитоподібної залози у дітей та дорослих, що сладає до 80% всіх злоякісних новоутворень щитоподібної залози.[6] Папілярний рак щитоподібної залози характеризується високою інвазивною активністю, яка проявляється метастазуванням переважно лімфогенним шляхом, хоча інвазія кровоносних судин теж має місце.

Мікрокарцинома — мікрорак[ред.ред. код]

Папілярний рак щитоподібної залози, розміри якого становлять 1 см або менше вважається мікрокарциномою. В більшості випадків папілярна мікрокарцинома щитоподібної залози (ПМКЩ) діагностується випадково під час аналізу видаленого зразка, в результаті оперативного лікування доброякісних утворень щитоподібної залози (наприклад хвороби Грейвса[7]), і в такому випадку класифікується як інсидентальна ПМКЩ. Крім того, ПМКЩ може бути латентною — визначатись під час розтину, або окультною — за наявності віддалених та/або локорегіональних метастазів у лімфатичні вузли шиї за відсутності клінічних проявів первинної пухлини. Діагностика ПМКЩ залишається проблематичною, оскільки пальпаторно визначити ПМКЩ вдається лише в окремих випадках, у зв'язку з розмірами пухлини. У більшості випадків, ПМКЩ має малоагресивний біологічний статус, про що свідчать дані аутопсійних дослідженнь ПМКЩ (до 35%) серед суб'єктів, смерть яких настала від причин не пов'язаних з ПМКЩ. Проте до 10% ПМКЩ мають агресивну поведінку, що проявляється рецидивом пухлини, зокрема метастазами в лімфатичні вузли шиї.[8][9]

Низько-дифренційований[ред.ред. код]

Низько-дифренційований рак скаладє 5-10 % серед всіх випадків злоякісних новоутворень щитоподібної залози та характеризується несприятливим прогнозом внаслідок частого метастазування та рецидивів. Данне новоутворення було виділено серед інших карцином щитоподібної залози в 2007 році та поки-що невідображається в клінічній класифікації TNM.

Недиференційований[ред.ред. код]

Анапластичний рак щитоподібної залози є однією з найагресивніших злоякісних новоутворень у людини, що призводить до смерті пацієнта протягом 3-4 місяців з моменту діагнозу. В більшості випадків, лікування носить паліативний характер, видалення пухлини дозволяє зупинити проростання раку в трахею та стравохід, що покращує якість життя пацієнтам.

Медулярний рак[ред.ред. код]

Гістопатологія медулярного раку (Фарбування Г-Е).

Медулярний рак походить з С-клітин щитоподібної залози та характеризується агресивним білологічним курсом. Ця пухлина радіойодрезистентна, тому хірургічне видалення пухлини залишається найнадійнішим підходом до лікування.
Розрізняють спорадичну і спадкову форми медулярного раку. У 70% випадків пухлини з С-клітин щитоподібної залози виникають спорадично. В інших випадках медулярний рак може розвиватись внаслідок спадкових аномалій, що уражають і інші органи ендокринної системи. Виділяють, принаймні, три клінічних синдроми, що часто зустрічаються у близьких родичів, при яких медулярний рак діагностується на тлі інших ендокринопатій. Так, у 15-20% випадків медулярний рак являє собою один із проявів множинної ендокринної неоплазії МЕН 2А. При цьому спадковому захворюванні розвиток даної неоплазії поєднується з двосторонніми феохромоцитомами та гіперпаратиреозом. У 10-15% випадків медулярний рак діагностується у хворих із множинною ендокринною неоплазією МЕН 2Б.[10]

Інші злоякісні новоутворення[ред.ред. код]

До злоякісних новоутворень щитоподібної залози також належать інші злоякісні пухлини, частка яких становить менше 1%.

Лімфома[ред.ред. код]

В-клітинни лімфома. ТАПБ зразок лімфатичного вузла.

Лімфома щитоподібної залози виникає переважно у жінок похилого віку (70 років та більше) та проявляється раптовим утворенням шийної маси. Має переважно В-клітинне походження (Неходжкінська лімфома), проте зустрічаються і Т-клітинні лімфоми. Лімфома щитоподібної залози діагностується в окремих випадках та становить менше 1% серед інших новоутворень щитоподібної залози.

Плоскоклітинна карцинома[ред.ред. код]

Плоскоклітинна карцинома демонструє плоскоклітинну патогістологічну диференціацію клітин. Плоскоклітинна карцинома — рідкісна пухлина щитоподібної залози (менш ніж 1% серед інших злоякісних новоутворень цього органу). Клінічні прояви плоскоклітинної карциноми мають схожі з ознаки з недифренційованим раком — раптовій ріст шийної маси, що призводить до здавлення стравоходу та трахеї.

Ангіосаркома[ред.ред. код]

Ангіосаркома щитоподібної залози — це пухлина, що характеризується солідним або кістозним типом строми, з ділянками геморагій та інвазією в оточуючі тканини або трахею. Ангіосаркома — агресивна пухлина, більшість хворих померає в продовж перших 6 місяців з моменту встановлення діагнозу.

Діагностика[ред.ред. код]

Ультразвукове дослідження щитоподібної залози — вузол з нерівним контуром, що містить кальцифікати.

Додаткові тести для верифікації діагнозу або рецедиву

Лікування[ред.ред. код]

Хірурги в операційній під час видалення щитоподібної залози

Лікування РЩЗ має комплексний характер, повинно виконуватись в спеціалізованому центрі, що дозволяє отримати найкращі результати: високий показник виживання та якості життя, а також низький рівень рецидивів.

Хірургічне лікування[ред.ред. код]

Проводиться в усіх випадках. Виконується тиреоїдектомія та дисекція шиї. Радикальний обсяг оперативного лікування значно покращує виживання, якість життя та відсутність рецидів раку щитоподібної залози.

Ад'ювантна радійодтерапія[ред.ред. код]

Метою післяопераційної радіойодтерапії (РЙТ) є знищення клітин ЩЗ, що могли залишитися після виконання тиреоїдектомії.

Супресивна терапія тиреотропного гормону (ТТГ)[ред.ред. код]

Супресія ТТГ є важливою складовою лікування пацієнтів з раком ЩЗ, що дозволяє стримувати стимуляцію тиреоцитів, якщо такі залишились, після оперативного лікування та радійодтерапії, та проводиться переважно левотироксином.[6]

Інші види лікування[ред.ред. код]

Ад'ювантна та ад'ювантна неохіміотерапія проводиться блокаторами тирозин-кінази у випадку віддалених метастазів, радійоднечутливого раку щитоподібної залози. Променева терапія призначається при значному рості пухлини, зокрема при анапластичному раку.

Післяопераційне спостереження[ред.ред. код]

При високо-диференційованих пухлинах проводитсья моніторинго рівня тиреоглобуліну в плазмі крові, підвищені рівні якого можуть свідчити про рецидив папілярної або фолікулярної карцином. При рецидиві медулярної карциноми характерною ознакою є високі рівні кальцитоніну. В післяопераційному періоді, перед проведенням РЙТ хворим показано проведення канування всього тіла з йодом-131 та УЗД шиї.

Прогноз[ред.ред. код]

Сприятливий в більшості (до 90%) випадків диференційованих форм РЩЗ, в залежності від стадії, та надзвичайно поганий при недиференційованому та анапластичному РЩЗ.

Таблиця. Показники виживання при різних патогістологічних типах раку щитоподібної залози в залежності від стадії.

 
Тип раку
5-річне виживання 10-річне виживання
Стадія I Стадія II Стадія III Стадія IV Загальна Загальна
Папілярний 100%[11] 100%[11] 93%[11] 51%[11] 96%[5] — 97%[12] 93%[5]
Фолікулярний 100%[11] 100%[11] 71%[11] 50%[11] 91%[5] 85%[5]
Медулярний 100%[11] 98%[11] 81%[11] 28%[11] 80%[5] — 86%[13] 75%[5]
Анапластичний (завжди стадія IV)[11] 7%[11] 7%[11] — 14%[5] (дані відсутні)

Посилання[ред.ред. код]

  1. Гульчій М.В., Дінець А.В. Особливості перебігу раку щитовидної залози у хворих з поєднаною тиреоїдною патологією: клініко-патоморофологічний аналіз 677 випадків // Проблеми ендокринної патології. — (2012) (3) С. 50-55.
  2. DeLellis R.A., Lloyd R.V., Heitz P.U. End C. (2004). Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs (вид. World Health Organization). Lyon: IARC Press. с. 49–123. ISBN 92-832-2416-7. 
  3. Dinets A, Hulchiy M, Sofiadis A, Ghaderi M, Höög A, Larsson C, Zedenius J. Clinical, Genetic and Immunohistochemical Characterization of 70 Ukrainian Adult Cases with Post-Chornobyl Papillary Thyroid Carcinoma. // Eur J Endocrinol. — 166 (2012) С. 1049-60. DOI:10.1530/EJE-12-0144. PMID 22457234.
  4. Кущаєва Є.С., Гульчій М.В., Аветіс’ян І.Л., Цимбалюк С.М., Тонковид О.А., Олійник О.Б. Оксифільноклітинний та неоксифільноклітинний фолікулярний рак щитовидної залози: порівняльний аналіз // Український медичний часопис. — 60 (2007) (4) С. 94-99. [1]
  5. а б в г д е ж и Numbers from National Cancer Database in the US, from Page 10 in: F. Grünwald; Biersack, H. J.; Grںunwald, F. (2005). Thyroid cancer. Berlin: Springer. ISBN 3-540-22309-6.  (Note:Book also states that the 14% 10-year survival for anaplastic thyroid cancer was overestimated
  6. а б Гульчий Н. В., Динец А. В. Особенности гормональной терапии после операций по поводу рака щитовидной железы. Международный эндокринологический журнал // № 1 (42).- 2012. — с. 98-105.
  7. Дінець А.В., Фомін П.Д., Гульчій М.В., Олійник О.Б., Цимбалюк С.М., Белан М.В. Клініко-морфологічні особливості папілярної мікрокарциноми щитоподібної залози на фоні хвороби Грейвса. // Український медичний частопис.. — 89 (2012) (3) С. 136-138.
  8. Harach HR, Franssila KO, Wasenius VM Occult papillary carcinoma of the thyroid. A "normal" finding in Finland. A systematic autopsy study // Cancer. — 56 (1985) (3) С. 531–8. DOI:10.1002/1097-0142(19850801)56:3<531::AID-CNCR2820560321>3.0.CO;2-3. PMID 2408737.
  9. Дінець А.В., Гульчій М.В., Цимбалюк С.М., Олійник О.Б. Папілярна мікрокарцинома щитоподібної залози: сучасні підходи до діагностики та лікування // Хірургія України. — (2012) (3) С. 92-96.
  10. Тонковид О.А., Коваленко А.Є. Медулярний рак щитоподібної залози: клініка, діагностика, лікування, прогноз (огляд літератури та власні дослідження). // Ендокринологія. — 12 (2007) (1) С. 136-150.
  11. а б в г д е ж и к л м н п р с cancer.org > Thyroid Cancer By the American Cancer Society. In turn citing: AJCC Cancer Staging Manual (7th ed).
  12. Rounded up to nearest natural number from 96,7% as given by eMedicine > Thyroid, Papillary Carcinoma Author: Luigi Santacroce. Coauthors: Silvia Gagliardi and Andrew Scott Kennedy. Updated: Sep 28, 2010
  13. National Cancer Institute > Medullary Thyroid Cancer Last Modified: 12/22/2010