Саркома Капоші

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Саркома Капоші
Kaposi’s sarcoma intraoral AIDS 072 lores.jpg
МКХ-10 C46
МКХ-9 176
МКХ-О: M9140/3
OMIM 148000
DiseasesDB 7105
MedlinePlus 000661
eMedicine med/1218 derm/203

oph/481

MeSH D012514

Саркома Капоші — злоякісна пухлина на стінках кровоносних судин, що видима крізь шкіру і/або слизові оболонки. Саркома Капоші, як правило, являє собою нехворобливі плями або вузлики червоного, фіолетового або бурого кольору на поверхні шкіри або рідше — на внутрішніх органах. Саркома Капоші при ВІЛ-інфекції дає підставу для діагнозу СНІД. Вперше була описана угорським дерматологом Моріцем Капоші у 1872 році під назвою «ідіопатична множинна саркома».

Етіологія — Вірус герпесу[ред.ред. код]

Причиною захворювання є вірус герпесу 8-го типу (ВГЛ-8, HHV-8), що був ідентифікований у 1994 році Ян Чангом у лабораторії «саркоми Капоші, асоційованої з герпесвірусом» Колумбійського університету (Нью-Йорк, США). Негативний вплив ВГЛ-8 проявляє лише у випадку стійкого зниження імунітету або під час тривалого лікування, що знижує імунітет (після трансплантації органів, променевої терапії тощо). За даними досліджень, у 45 % людей, що мали одночасно ВГЛ-8 та ВІЛ, протягом 10 років розвивалася саркома Капоші. Однак на людей з підвищеним імунітетом ВГЛ-8 не чинить жодного впливу[1].Дослідження ВГЛ-8 тривають.

Класифікація[ред.ред. код]

Розрізняють чотири типи саркоми Капоші:

  • класичний (розповсюджений у Центральній Європі, Росії та Італії; дислокується здебільшого на стопах, бічних поверхнях гомілки, а також на поверхні кисті рук, дуже рідко — на слизових оболонках та віках);
  • ендемічний (розповсюджений здебільшого у жителів Центральної Африки); вражає внутрішні органи людини та головні лімфатичні вузли, при цьому враження шкіри є мінімальними;
  • епідемічний (вражає слизові оболонки, верхні кінцівки, тверде небо та кінчик носа); захворювання протікає швидко, задіюючи при цьому лімфатичні вузли та внутрішні органи людини; цей тип саркоми Капоші є найдостовірнішою ознакою захворювання на ВІЛ/СНІД;
  • імуно-супресивний (розвивається після пересадки нирок внаслідок дії спеціальних препаратів, що пригнічують імунітет (імуносупресорів); захворювання протікає хронічно та доброякісно, внутрішні органи задіюються рідко[2][3].

Групи ризику[ред.ред. код]

До груп ризику за захворюваністю на саркому Капоші належать:

  • ВІЛ-позитивні чоловіки;
  • літні чоловіки середземноморського походження;
  • населення екваторіальної Африки;
  • реципієнти (люди з трансплантованими органами)[2][4].

Патогенез[ред.ред. код]

Фактором, що провокує розвиток саркоми Капоші, є вірус герпесу 8-го типу (HHV-8). У хворих на саркому Капоші спостерігається зниження Т-кліткової ланки імунітету і продукування альфа- та гаммаінтерферонів, пригнічення активності цитокінів-медіаторів імунної відповіді, а також зниження субпопуляції Т-лімфоцитів.

Клінічна картина[ред.ред. код]

Саркома Капоші шкіри

Спочатку пухлина розвивається без змін епідермісу у його середньому або верхньому шарі. В них на здорових судинах утворюються нові щілиноподібні тонкостінні судини з поодинокими екстравазатами еритроцитів, відкладеннями гемосидерина й лімфоцитним запальним інфільтратом. На верхніх та нижніх кінцівках (частіше в області гомілок і стоп) з'являються плями синювато-фіолетового кольору, які поступово інфільтруються, утворюючи заокруглені або еліпсоподібні диски або вузли з поверхнею, що відлущується. Іноді на початку захворювання утворюються папули. Поступово пухлини досягають розмірів грецького горіху; вони є щільними, еластичними або тістоподібними, можуть супроводжуватися болем (особливо при натисканні). Через декілька років можуть спостерігатися дисемінація вузлів, збільшення лімфатичних вузлів, можлива також трансформація у саркоматоз, що супроводжується метастазами у внутрішніх органах та опорно-руховому апараті, внаслідок чого відбувається підвищення температури тіла, кровохаркання, кахексія, що призводить до смерті хворого.

Діагностика[ред.ред. код]

Мікрофотографія саркоми Капоші

Для діагностики захворювання необхідний повний огляд пацієнта (включаючи слизові оболонки), сонографічний статус лімфатичних вузлів, гастродуодено- та ретроскопія, а також рентгенологічне дослідження грудної клітини й абдомінальна сонографія. У випадку необхідності проводиться комп'ютерна томографія грудної клітини та черевної порожнини. Діагноз саркоми Капоші ставиться за допомогою рутинної гістологічної методики з визначенням плямистих, бляшкоподібних та модулярних форм та веретеноклітинного чи ангіоматозного варіантів. У випадку виникнення поодиноких пухлин, а також у рамках дотерапевтичного дослідження стадійності в залежності від розміру пухлини проводиться ексцизійна чи інцизійна біопсія для гістологічного підтвердження діагнозу. Також варто провести диференційний діагноз з іншими судинними пухлинами: телеангіектатичною грануломою, запаленням грануляційної тканини, акроангіодерматитом Малі, бацилярним ангіоматозом та ін.[2]

Лікування[ред.ред. код]

Лікування саркоми Капоші може бути місцевим і системним. Місцева терапія включає в себе променеві методи, кріотерапію, введення в пухлину хіміотерапевтичних препаратів, аплікації з динітрохлорбензолом, введення в пухлину інтерферона альфа тощо. Опромінення має застосовуватися, коли вражені ділянки мають значні розміри і в них відчувається біль, а також для досягнення косметичного ефекту. Системне лікування можливе за наявності імунологічно сприятливих факторів (наприклад, велика кількість CD4 клітин) на тлі безсимптомного протікання захворювання. В даному випадку збільшуються шанси на повне одужання. Але хворі, що мають несприятливий прогноз захворювання, також можуть розглядатися як кандидати на лікування. Тоді проводиться системна поліхіміотерапія або паліативна монохіміотерапія, що пригнічує симптоми захворювання. Небезпека застосування поліхіміотерапії при імунодефіциті пов'язана з токсичним впливом хіміопрепаратів на кістковий мозок, особливо при поєднанні їх з препаратами для лікування ВІЛ-інфекції[3][4].

Прогноз[ред.ред. код]

Перебіг захворювання може мати нестабільний і навіть оборотний характер, особливо якщо імунний статус пацієнта відносно високий (наприклад при кількості CD4 клітин >400 на 1 мкл крові). Тому можна стверджувати, що саркома Капоші більш вимоглива до лікування основного захворювання з метою підвищення імунного статусу, ніж до ізольованого її лікування[4].

Посилання[ред.ред. код]