Синдром Вегенера

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Синдром Вегенера
C anca.jpg
Імунофлюоресцентний зразок отриманий зв'язуванням АНЦА (антитіл) пацієнта з синдромом Вегенера з нейтрофілами фіксованими у етанолі.
МКХ-10 M31.3
МКХ-9 446.4
DiseasesDB 14057
MedlinePlus 000135
eMedicine med/2401
MeSH D014890

Синдром Вегенера (гранулематоз Вегенера) – грануломатозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням респіраторної системи та нирок. Синдром названий на честь лікаря Фрідріха Вегенера, який описав його у 1936 р.

Цей синдром розглядається як варіант вузликового периартериїту. Захворювання починається поступово або підгостро, часто ураженням верхніх дихальних шляхів. Особливо характерні ураження придаткових пазух носа, іноді пансинуїт. У ряді випадків виникають глибокі виразки та некрози з залученням кістково-хрящевого скелету, перфорація носової перетинки. Ураження легень характеризується трахеобронхітом та інфільтративними змінами, які схильні до розпаду з утворення порожнин, що супроводжується зазвичай кашлем, кровохарканням. Зазвичай одночасно спостерігається лихоманка, артралгії та артрити, шкірний висип.

Рано чи пізно приєднується ураження нирок за типом прогресуючого гломерулонефриту зі значною протеїнурією, гематурією, зниженням відносної щільності сечі. Нерідко має місце також ураження серця, нервової системи та інших органів. Типовою гістологічною ознакою вважається виявлення гігантоклітинних гранульом.

Лікування[ред.ред. код]

За відсутності лікування 90% помирають протягом перших 2 років після початку захворювання. Ефективність кортикостероїдів низька. Вона значно зростає, якщо кортикостероїди поєднують з циклофосфамідом.

Гранулематоз Вегенера є серйозним захворюванням і без належного лікування може призвести до летального результату протягом декількох місяців. Лікування спрямоване на зниження запального процесу шляхом пригнічення імунної системи. Серед препаратів, застосованих при гранулематозі Вегенера, високі дози кортикостероїдів (преднізолон) і іммунноподавляючий препарат - циклофосфамід. Недавні дослідження також показали, що триметоприм/сульфаметоксазол також може допомогти уникнути виникненню рецидивів захворювання у пацієнтів з гранулематозом Вегенера.

Джерела[ред.ред. код]

  1. Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
  2. Гранулематоз Вегенера. Олена Кондратенко. - стаття на ВебМед (webmed.com.ua), 03.12.2013.