Синдром Кавасакі

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Синдром Кавасакі
Verkalkte aneurysmatische Coronarien.jpg
МКХ-10 M30.3
OMIM 775 611 775
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 989.htm 000 989
eMedicine ped/1236
MeSH 080 D009 080

Cиндром Кавасакі — гостре лихоманкове захворювання дитячого віку, що характеризується ураженням коронарних та інших судин з можливим утворенням аневризм, тромбозів та розривів судинної стінки.

Етіологія[ред.ред. код]

Етіологія невідома. Основний гіпотезою вважають наявність стафілококових та стрептококових суперантігенов, стимулюючих популяцію Т-лімфоцитів, що призводить до розвитку імунних реакцій на Аг ендотеліальних клітин. Васкуліт при синдромі Кавасакі вражає переважно артерії середнього калібру. Розщеплення зовнішньої та внутрішньої еластичних мембран судин призводить до розвитку аневризм. Інтиму потовщується, просвіт судини звужується і здатний тромбуватися.

Діагностичні критерії[ред.ред. код]

Для постановки діагнозу синдрому Кавасакі необхідна наявність лихоманки більше 5 днів і будь-яких 4 нижчеперелічених критеріїв:

  • Двостороння кон'юнктивальна ін'єкція
  • Зміни на губах або в порожнині рота: «полуничний» мову, еритема або тріщини на губах, ін'єктованість слизової порожнини рота і глотки
  • Будь-які з перерахованих змін, локалізовані на кінцівках
    • Еритема долонь або стоп
    • Щільний набряк кистей або стоп на 3-5-й день хвороби
    • Розшарування на кінчиках пальців на 2-3-му тижні захворювання
  • Поліморфна екзантема на тулубі без бульбашок або кірочок
  • Гостра негнійна шийна лімфаденопатія (діаметр одного лімфатичного вузла >1,5 см).

Якщо відсутні 2-3 з 4 обов'язкових ознак хвороби, встановлюється діагноз неповної клінічної картини захворювання.

Ускладнення[ред.ред. код]

• Ускладнення з боку ССС: ІМ, вальвуліт, міокардит, розриви аневризм з розвитком гемоперикарду

• Інші ускладнення: асептичний менінгіт, артрит, середній отит, водянка жовчного міхура, діарея, периферична гангрена.

Прогноз. У нелікованих хворих аневризми коронарних артерій розвиваються в 25 % випадків. Лікування в/в імуноглобуліном знижує ризик розвитку аневризм до 10 %. спонтанну регресію аневризм вінцевих судин спостерігають у половини пацієнтів, однак ризик коронарних подій у них залишається таким самим високим, як у пацієнтів з персистуючими аневризмами.

Випадки захворювання[ред.ред. код]

Випадком, який отримав найбільш широкого розголосу, став випадок смерті Джетта Траволти, що є рідним сином відомого голлівудського актора та режисера Джона Траволти та Келлі Престон. Джетт Траволта помер 2 січня 2009 від травми, отриманої внаслідок втрати рівноваги у ванній кімнаті, імовірно, у зв'язку з епілептичним припадком. Лікарі не змогли врятувати життя старшого сина Траволти. У дворічному віці у Джетта був діагностований синдром Кавасакі.

Лікування[ред.ред. код]

Хвороба Кавасакі зазвичай лікується високими дозами НПЗП. Про плазмоферез говорять як про ефективний метод лікування пацієнтів з хворобою Кавасакі. Також в лікуванні використовують гамма-глобулін, який вводиться внутрішньовенно разом з рідинами.

Посилання[ред.ред. код]