Синдром Лаєлла

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Синдром Лаєлла
Toxic-epidermal-necrolysis.jpg
Токсичний епідермальний некроліз
МКХ-10 L51.2
МКХ-9 695.15
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
eMedicine emerg/599
MeSH D004816

Синдром Лаєлла, або токсичний епідермальний некроліз — це важке імуноалергічне захворювання, переважно індуковане лікарськими препаратами, що загрожує життю хворого, та являє собою шкірно-вісцеральну патологію та характеризується інтенсивним епідермальним відшаруванням і некрозом епідермісу з утворенням великих пухирів та ерозій на шкірі та слизових оболонках.[1] Вперше був описаний автором у 1956 році.[2][3] Клінічна картина синдрому Лаєлла нагадує опік шкіри ІІ ступеня, тому іноді це захворювання називають опіковим шкірним синдромом. Синдром Лаєлла спостерігається у 0,3% випадків алергічних реакцій.[4]

Етіологія та фактори ризику[ред.ред. код]

Причини розвитку синдрому Лаєлла поділяються на чотири підгрупи:

Значна роль у виникненні синдрому Лаєлла відводиться генетичній схильності організму до алергічних реакцій. У багатьох хворих є наявність у анамнезі бронхіальної астми, полінозу, екземи, алергічного контактного дерматиту. У таких осіб препарат грає роль гаптена, що фіксується до клітин шкіри, та запускає алергічну реакцію. Таким чином, алергічна реакція направлена не лише на лікарський препарат, але і на шкіру хворого, та нагадує процес відторгнення трансплантату, за який імунна система сприймає власну шкіру хворого.[4][6] Вважається, що 10% популяції людей мають генетичну схильність до сенсибілізації організму. Виявлена асоціація синдрому Лаєлла із антигенами НАН-А2, А29, В12, Dr7.[7]

Клінічна картина[ред.ред. код]

Синдром Лаєлла починається гостро, із підвищення температури до 38—41 °C. Через кілька годин після початку захворювання на шкірі обличчя, тулуба, кінцівок та слизових оболонках ротової порожнини і статевих органів з'являються висипання у вигляді еритематозних набряклих та болючих плям, що можуть частково зливатися.[3][4] Через невеликий проміжок часу (в середньому 12 годин) на ділянках зовні здорової шкіри починається відшарування епідермісу. При цьому утворюються тонкостінні міхурі великих розмірів, покриті потоншеною шкірою, яка легко розривається при механічній травмі. Після розриву міхурів утворюються великі ерозії, вкриті по периферії обривками міхурів та оточені набряклою і гіперемованою шкірою.[4][2] В ерозіях виділяється серозно-геморагічний ексудат, що стає причиною швидкого зневоднення хворого. При синдромі Лаєлла спостерігається характерний також для пемфігусу, або міхурниці, симптом Нікольського — відшарування епідермісу у відповідь на незначне поверхневе подразнення шкіри. Шкіра при синдромі Лаєлла має вигляд, подібний до клінічної картини опіку шкіри ІІ—ІІІ ступеня.[4][1] На слизовій оболонці ротової порошнини, губ, статевих органів з'являються множинні ерозії великих розмірів, з вираженою болючістю та кровоточивістю.[3] У ділянці губ утворюються геморагічні кірки та тріщини, що утруднюють прийом навіть рідкої їжі.[1] Часто, особливо у дітей, синдром Лаєлла може починатися із симптомів кон'юнктивіту.[4] Часто при синдромі Лаєлла уражаються також слизові оболонки гортані, трахеї, бронхів, сечового міхура і уретри, шлунку, стравоходу та кишечнику, спостерігається випадіння волосся та нігтів.[4][5] Виділяють три форми перебігу синдрому Лаєлла — миттєву, при якій захворювання закінчується летальним наслідком; гостру, при якій до синдрому Лаєлла приєднується вторинна інфекція, та має місце висока імовірність летального наслідку; та благоприємну, коли хвороба самостійно регресує на протязі 6—10 діб. У багатьох випадках спостерігається порушення функції печінки, серцево-судинної системи, нирок. При важкому перебігу синдрому Лаєлла хворі гинуть від обезводнення, ниркової недостатності, набряку легень та коми.[3][5] При лабораторному обстеженні хворих із синдромом Лаєлла спостерігається лейкоцитоз, моноцитоз, підвищення ШОЕ, зниження рівня або відсутність у лейкоцитарній формулі еозинофілів (що може свідчити про притік еозинофілів у вражені патологічним процесом тканини).[3] У аналізі сечі спостерігається протеїнурія та гематурія. У біохімічному аналізі крові спостерігається підвищення рівня білірубіну, трансаміназ, креатиніну та сечовини, у коагулограмі спостерігається підвищення згортання крові.[5][1]

Лікування[ред.ред. код]

Лікування синдрому Лаєлла подібне до лікування хворих із опіками та включає в себе дезінтоксикаційну терапію, корекцію гіповолемії, попередження розвитку ускладнень. Обов'язковою умовою початку лікування є припинення застосування препарату, який викликав синдром Лаєлла. Рекомендовано максимальна стерильність оточуючого середовища (створення так званого «опікового намету»), антибіотики застосовуються з великою обережністю для попередження посилення алергізації організму.[1][6] Рекомендовано зрошення ерозій аерозолями із глюкокортикоїдними гормонами, застосовуються місцево примочки із дезинфікуючими засобами, солкосерилову мазь, мазі із глюкокортикоїними гормонами. При ураженні слизової оболонки рота показано полоскання ротової порожнини дезинфікуючими розчинами. При ураженні очей застосовують мазь із цинком або гідрокортизоном. парентерально застосовуються великі дози глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон, метилпреднізолон). Із дезинтоксикаційною метою застосовуються реополіглюкін, альбумін, нативна плазма крові, розчини електролітів. Показані при синдромі Лаєлла також інгібітори протеаз (апротинін), хлорид кальцію та тіосульфат натрію.[6] Із десесибілізуючою метою застосовуються антигістамінні препарати (тавегіл, супрастин).[1] Із сучасних методів лікування застосовуються плазмаферез та екстракорпоральна гемосорбція, а також гіпербарична оксигенація.[5]

Примітки[ред.ред. код]

Джерела[ред.ред. код]