Синдром Рея

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук

Синдром Рея або синдром Рейє (гостра печінкова енцефалопатія, біла печінкова хвороба) - рідкісний, але дуже небезпечний, часто загрожуючий життю гострий стан, що виникає у дітей та підлітків (частіше у віці 4-12 років) на тлі лікування лихоманки вірусного походження (грип, кір, вітряна віспа) препаратами, що містять ацетилсаліцилову кислоту, і характеризується швидко прогресуючою енцефалопатією (внаслідок набряку головного мозку) та розвитком жирової інфільтрації печінки. Синдром Рея супроводжується гіперамоніємією, підвищенням рівня АСТ, АЛТ у сироватці крові (більш ніж у 3 рази) при нормальному рівні білірубіну.

В основі синдрому Рея лежить генералізоване ушкодження мітохондрій внаслідок інгібування окисного фосфорилювання і порушення β-окислення жирних кислот.

Синдром вперше описаний австралійським патологом Дугласом Рейє, англ. Ralph Douglas Kenneth Reye у 1963 році.

Клінічні прояви[ред.ред. код]

  • Через 5-6 днів після початку вірусного захворювання (при вітряній віспі - на 4-5 день після появи висипань) раптово розвиваються нудота і нестримне блювання, що супроводжується зміною психічного статусу (варіює від легкої загальмованості до глибокої коми і епізодів дезорієнтації, психомоторного збудження). В анамнезі - прийом ацетилсаліцилової кислоти або препаратів, що містять АСК, з метою зниження температури.
  • У дітей віком до 3-х років основними ознаками хвороби можуть бути порушення дихання, сонливість і судоми, а у дітей першого року життя відзначається напруження великого джерельця.
  • При відсутності адекватної терапії характерно стрімке погіршення стану хворого: швидкий розвиток коми, децеребраціонної і декортикаційної поз, судом, зупинки дихання.
  • Збільшення печінки відзначається у 40% випадків, однак жовтяниця спостерігається рідко.
  • Характерно підвищення АСТ, АЛТ, аміаку в сироватці крові хворих.

Прогноз[ред.ред. код]

Летальність у дітей при синдромі Рея становить 20-30%, але вона менш ніж 2% у дітей з легким перебігом захворювання і більше 80% - при глибокій комі. Прогноз залежить від тяжкості змін функцій головного мозку і швидкості їх прогресування; від того, наскільки високий внутрішньочерепний тиск, і від кількості аміаку в крові (високий вміст аміаку вказує на значне пригнічення функції печінки). Діти, які долають гостру фазу хвороби, зазвичай видужують повністю. Якщо виникали судоми, пізніше можуть з'являтися деякі ознаки пошкодження мозку, наприклад, затримка розумового розвитку, судомні розлади, посмикування м'язів або пошкодження периферичних нервів. Синдром Рея в рідкісних випадках може виникати у однієї дитини двічі.

Профілактика[ред.ред. код]

Важливо дотримуватися обережності при призначенні ацетилсаліцилової кислоти при високій температурі у дітей до 12 років. У цій ситуації рекомендується замінювати ацетилсаліцилову кислоту парацетамолом або ібупрофеном.

Лікування[ред.ред. код]

Ніяке лікування не може зупинити розвиток синдрому Рея. Рання діагностика та інтенсивна терапія, спрямована на підтримку життєвих функцій, в тому числі кровообігу і дихання, життєво важливі. Внутрішньовенно вводять рідини, електроліти і глюкозу, а також вітамін К, який попереджає кровотечі. Щоб зменшити внутрішньочерепний тиск, призначають манітол, кортикостероїди (наприклад, дексаметазон) або гліцерин. Дихання дитини може підтримуватися апаратом штучної вентиляції легенів. У деяких випадках потрібне введення катетерів в артерії і вени, щоб контролювати вміст газів в крові та артеріальний тиск.