Синдром Рея

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук

синдром Рейє (гостра печінкова енцефалопатія, біла печінкова хвороба) - рідкісне, але дуже небезпечне, часто загрожує життю гострий стан, що виникає у дітей та підлітків (частіше у віці 4-12 років) на тлі лікування лихоманки вірусного походження (грип, кір, вітряна віспа) препаратами, що містять ацетилсаліцилову кислоту, і характеризується швидко прогресуючою енцефалопатією (внаслідок набряку головного мозку) та розвитком жирової інфільтрації печінки. Синдром Рея супроводжується гіперамоніємією, підвищенням рівня АСТ, АЛТ у сироватці крові (більш ніж у 3 рази) при нормальному рівні білірубіну.

В основі синдрому Рея лежить генералізоване ушкодження мітохондрій внаслідок інгібування окисного фосфорилювання і порушення β-окислення жирних кислот.

Синдром вперше описаний австралійським патологом Дугласом Рейє, англ. Ralph Douglas Kenneth Reye в 1963 році. Ніяке лікування не може зупинити розвиток синдрому Рея. Рання діагностика та інтенсивна терапія, спрямована на підтримку життєвих функцій, в тому числі кровообігу і дихання, життєво важливі. Внутрішньовенно вводять рідини, електроліти і глюкозу, а також вітамін К, який попереджає кровотечі. Щоб зменшити внутрішньочерепний тиск, призначають манітол, кортикостероїди (наприклад, дексаметазон) або гліцерин. Дихання дитини може підтримуватися апаратом штучної вентиляції легенів. У деяких випадках потрібне введення катетерів в артерії і вени, щоб контролювати вміст газів в крові та артеріальний тиск.