Синдром Стівенса-Джонсона

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Синдром Стівенса-Джонсона
Stevens-johnson-syndrome.jpg
Чоловік із синдромом Стівенса-Джонсона
МКХ-10 L51.1
МКХ-9 695.1
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
eMedicine emerg/555
MeSH D013262

Синдром Стівенса-Джонсона — це важка форма поліморфної ексудативної еритеми, що характеризується утворенням пухирів (булл) на слизових оболонках порожнини рота, горла, очей, статевих органів та інших ділянках шкіри та слизових оболонок, причиною якого є реакція організму на різноманітні фактори, що мають біологічне або хімічне походження. Захворювання названо на честь авторів, які вперше описали цей синдром у 1922 році.[1]

Етіологія та фактори ризику[ред.ред. код]

Причини розвитку синдрому Стівенса-Джонсона поділяють на чотири підгрупи:

Проводяться дослідження імовірності генетичних причин розвитку синдрому Стівенса-Джонсона.[8] Ймовірно, що у результаті генетичних порушень в організмі пригнічується його природній захист, що призводить до ураження не тільки шкіри, а й кровоносних судин. Саме ці явища обумовлюють усі клінічні прояви синдрому Стівенса-Джонсона. Етіологія синдрому Стівенса-Джонсона відрізняється по віковій структурі. У дітей частіше синдром Стівенса-Джонсона виникає на фоні вірусних інфекцій. У дорослих синдром Стівенса-Джонсона виникає частіше на фоні алергічних реакцій на медикаменти, а також на фоні онкологічних захворювань.[9]

Патогенез[ред.ред. код]

Патогенез синдрому Стівенса-Джонсона до кінця поки що не з'ясований. Важлива роль відводиться участі у патогенезі захворювання імунокомплексних реакцій гіперчутливості ІІІ типу, хоча відкладання імунних комплексів у шкірі є неспецифічним та непостійним явищем. Вважається також, що у розвитку синдрому Стівенса-Джонсона грають роль імуноопосередковані цитотоксичні реакції, які руйнують кератоцити, що виділяють чужорідні антигени. При синдромі Стівенса-Джонсона у шкірі підвищується рівень виділення фактору некрозу пухлин, що стимулює апоптоз клітин епідермісу, або самостійно, або опосередковано через стимуляцію цитотоксичних Т-лімфоцитів. Апоптоз кератоцитів призводить до відшарування епідермісу від дерми, що обумлює клінічні прояви синдрому Стівенса-Джонсона та важкість його перебігу.[10]

Клінічна картина[ред.ред. код]

Відшарування слизової оболонки ротової порожнини у хворого із синдромом Стівенса-Джонсона
Кон'юнктивіт у хворого із синдромом Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона частіше спостерігається у осіб молодого та середнього віку (20—40 років) та у дітей (але рідко спостерігається у дітей віком до 3 місяців),[11] частіше у чоловіків. Синдром Стівенса-Джонсона розвивається у хворих завжди раптово та зі швидким розвитком симптоматики. Спочатку відзначається загальна слабість, підвищення температури до 40° С, головний біль, тахікардія, артралгії, міалгії. У хворого може спостерігатись біль у горлі, кашель, діарея і блювота.[12] Ураження шкіри та слизових оболонок виникають раптово, максимально через добу.[13] Свербіж шкіри при синдромі Стівенса-Джонсона нехарактерний.[14] Ураження шкіри можуть спостерігатися на різних ділянках, але найбільш характерним симптомом є поява висипань на розгинальних поверхнях передпліч та гомілок, тилу китиць та стоп, обличчі, статевих органах, слизових оболонках.[15] Спочатку на шкірі з'являються плями, що перетворюються у папули, везикули та булли, іноді в уртикарні елементи або зливну еритему. Центральна зона висипань має вигляд пухирців, геморагій або некрозу; іноді у центрі висипань розміщений пухир із серозним або геморагічним вмістом. Пізніше висипання перетворюються у булли, під якими відшаровується епідерміс. що створює умови для швидкого інфікування шкіри.[16] Ураження слизової оболонки ротової порожнини характеризується появою пухирів великих розмірів, дефектів шкіри, що покриті плівками сіро-білого кольору, кірок із згустків запечених тканин та тріщин слизової оболонки. Спостерігається також ураження червоної облямівки губ. Ураження очей переважно перебігає у вигляді кон'юнктивіту, але після приєднання вторинної бактеріальної інфекції перебіг захворювання погіршується, можуть з'являтись дефекти та виразки кон'юнктиви, до захворювання може приєднуватись вторинний кератит та іридоцикліт.[17] При ураженні порожнини носа спостерігається риніт та носові кровотечі. Ерозивне ураження слизових оболонок сечостатевої системи може призводити до розвитку стриктур уретри у чоловіків та кровотеч із сечового міхура і вульвовагінітів у жінок.[18] У результаті генералізованого ураження слизової оболонки ротової порожнини та губ хворі, особливо діти, не можуть розмовляти та приймати їжу, що приводить до їх виснаження. Синдром Стівенса-Джонсона характеризується також появою лихоманки, тахікардії, гіпотензії, у важких випадках — порушення свідомості, судоми та кома. До симтомів захворювання може приєднуватися ниркова недостатність, пневмонія та інші вторинні бактеріальні інфекції, гостра печінкова недостатність. Смертність при синдромі Стівенса-Джонсона складає 5—10%. Найчастішою причиною смерті хворих із синдромом Стівенса-Джонсона є сепсис.[19][20]

Лікування[ред.ред. код]

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона включає корекцію гіповолемії, проведення дезинтоксикації, попередження розвитку ускладнень, а також усунення дії та попередження повторного контакту із алергеном. Хворому відміняють усі препарати, крім необхідних по життєвих показах. У першу чергу хворому призначається гіпоалергенна дієта з виключенням цитрусових, горіхів, риби, м'яса птиці, шоколаду, кави, спецій. У харчуванні хворих рекомендована протерта їжа та інтенсивне пиття. Хворим, які не можуть самостійно вживати їжу, призначається парентеральне харчування. Призначається інфузійна терапія у великих об'ємах (до 6 літрів на добу) — розчини електролітів, сольові розчини, плазмозамінники. Застосовуються парентерально глюкокортикоїдні гормони (по перерахунку на преднізолон 60—240 мг/добу).[21] Сучасні дослідження рекомендують застосування глюкокортикоїдних гормонів у дуже великих дозах (пульс-терапія), а тривале застосування гормональних препаратів при синдромі Стівенса-Джонсона погіршує прогноз захворювання.[22] Важливим моментом у догляді за хворими є обробка шкіри та слизових оболонок дезинфікуючими розчинами. Шкіра обробляється сольовими розчинами або розчином перекису водню. Порожнину рота обробляють перекисом водню, реополіглюкіном або дезинфікуючими розчинами. Слизові оболонки сечостатевих органів обробляють дезинфікуючими розчинами, солкосериловою маззю або мазями із глюкокортикоїдними гормонами. На поверхню шкіри та слизових оболонок також застосовуються мазі із глюкокортикоїдними гормонами для місцевого застосування або комбіновані препарати, що включають глюкокортикоїди та антибіотики. Обробка кон'юнктиви проводиться очними краплями або очними гелями.[23] Для профілактики вторинних бактеріальних ускладнень застосовуються антибіотики. Застосування антибактеріальної терапії коригується визначенням чутливості мікрофлори. При виявленні метицилінрезистентного стафілокока застосовуються лінезолід або ванкоміцин, при виявленні грамнегативної флори рекомендовано гентаміцин або цефтазидим.[24] Для профілактики повторних алергічних проявів та при проявах свербежу шкіри хворим призначають антигістамінні препарати (димедрол, піпольфен, тавегіл,фенкарол). При вираженому больвому синдромі можуть застосовуватися наркотичні анальгетики (морфін, фентаніл).[25] Із сучасних методів лікування застосовується плазмоферез та гемосорбція.[26] Застосовуються також внутрішньовенне введення циклоспорину та циклофосфаміду. Найсучаснішим методом є введення імуноглобулінів, що містять природні анти-Fas-антитіла, що запобігають апоптозу кератоцитів.[27]

Примітки[ред.ред. код]

  1. Ward KE, Archambault R, Mersfelder TL (2010). «Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs: A review of the literature». American Journal of Health-System Pharmacy 67 (3): 206–213. doi:10.2146/ajhp080603. PMID 20101062
  2. http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 (рос.)
  3. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  4. http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 (рос.)
  5. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  6. http://mdovidka.com/sindrom-stivensa-dzhonsona.html
  7. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  8. http://www.eurolab.ua/diseases/1307 (рос.)
  9. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  10. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  11. http://mdovidka.com/sindrom-stivensa-dzhonsona.html
  12. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  13. http://mdovidka.com/sindrom-stivensa-dzhonsona.html
  14. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  15. http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 (рос.)
  16. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  17. http://www.eurolab.ua/diseases/1307 (рос.)
  18. http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 (рос.)
  19. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  20. http://www.eurolab.ua/diseases/1307 (рос.)
  21. http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 (рос.)
  22. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  23. http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 (рос.)
  24. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  25. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)
  26. http://www.eurolab.ua/diseases/1307 (рос.)
  27. http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 (рос.)

Джерела[ред.ред. код]