Хвороба Крона

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Хвороба Крона
CD serpiginous ulcer.jpg
Зображення отримане за допомогою ендоскопу, яке показує типові зміни в товстому кишечнику при хворобі Крона.
МКХ-10 K50
МКХ-9 555
MedlinePlus 000249
eMedicine med/477
MeSH D003424

Хвороба Крона (ХК)  — хронічне неспецифічне гранулематозне запалення шлунково-кишкового тракту. При цьому можуть вражатися всі відділи шлунково-кишкового тракту від ротової порожнини до ануса. Однак в першу чергу вражаються нижні відділи тонкого і товстого кишечника, рідше стравохід і ротова порожнина. Для хвороби Крона є характерними дискретні сегментарні враження слизової оболонки кишечника, тобто одночасно може вражатися декілька відділів кишечника, які розділені між собою здоровими ділянками. Раніше вважали, що хвороба Крона може вражати лише кінцевий відділ тонкого кишечника, тому часто використовували інші назви термінальний ілеїт, регіональний ілеїт.

Історія[ред.ред. код]

Захворювання було описано двічі, незалежно одне від одного: 1904 року польським хірургом Антоні Лесновські (1867–1940) і в 1932 році американським гастроентерологом Баррил Бернардом Кроном (1884–1983), на честь якого і було назване захворювання.

Етіологія[ред.ред. код]

Генетичні фактори[ред.ред. код]

Для розвитку захворювання деяку роль відіграє генетична схильність. Для деяких генів було доведено взаємозв'язок з розвитком хвороби Крона: NOD2 (NOD2-рецептор), IL23R (хромосома 1p31) і ATG16L1, DLG5 і NELL1 (хромосома 11p15.1). Зменшення кількості генних відрізків, які відповідають за синтез бета-дефензинів, сприяє розвитку хвороби Крона. Дефензини — це вид природних антибіотиків, що захищають слизову оболонку від бактерій. Люди з хворобою Крона мають на 8-ій хромосомі три генних відрізки, що продукують дефензини, в той час як здорові мають чотири. Рівень дефензинів відповідно в їх слизовій оболонці дещо вищий. Однак для багатьох випадків хвороби Крона в тонкому кишечнику зв'язку з цим непрослідковується.

Імунна система[ред.ред. код]

Раніше вважали що хвороба Крона є аутоімунним захворюванням. Згідно з новішими даними, воно виникає внаслідок порушення вродженого імунітету.[1] Зниження секреції цитокінів макрофагами спричиняє запальне захворювання товстої кишки, де заселення мікроорганзмами є високим.[2][3] За іншою теорією, хворобу Крона викликає надмірна активність цитокінів Th1 (T-хелперів 1).[4] Інше дослідження показало, що більш важливу роль відіграє Th17 (Т-хелпери 17).[5]

Мікроорганізми[ред.ред. код]

Існують дані, що хвороба викликається Mycobacterium avium subsp. paratuberculosis (MAP). Ці мікроорганізми характеризуються повільним ростом.

Інші фактори[ред.ред. код]

Надмірна гігієна[ред.ред. код]

Невідомо які фактори навколишнього середовища призводять до частішого розвитку хвороби Крона в суспільстві з високими гігієнічними стандартами. Можливо зараженням певними паразитами призводить до специфічного зниження імунної відповіді, що сприяє хронічному поверненню запальної реакції. Існують і інші гіпотези, згідно з однією з них пошкодження кишкового бар'єру відбувається через подовжену експозицію спричинену детергентами (мило, емульгатори). Вони можуть сприяти пошкодженню бар'єрної функції стінки кишечника і таким чином проникненню бактерій нормальної кишкової флори в стінку. Кишкова флора у пацієнтів з хворобою Крона найймовірніше є вторинно зміненою: у порівннянні зі здоровими особами виявляють чітке зменшення кількості різних видів бактерій.

Куріння[ред.ред. код]

Ризик виникнення захворювання в курців вдвічі вищий ніж у людей, що не курять. Припинення куріння, як правило, позитивно впливає на перебіг захворювання, знижує ризик розвитку рецидиву після оперативного втручання.

Харчування[ред.ред. код]

Раніше підозрювали про існування взаємозв'язку зі специфічним харчуванням, як наприклад, посилене вживання рафінованих видів цукру пацієнтами з ХК на сьогоднішній день вважають вторинним, оскільки у багатьох пацієнтів з хворобою Крона через запалення тонкого кишечника визначається загальне зниження резорбції і тому погіршення використання продуктів харчування.

Психосоматика[ред.ред. код]

Відомо, що емоційне навантаження може викликати чи посилювати порушення функцій кишечника і абдомінальні скарги (діарея, біль в животі). Вважають, що психосоціальний стрес призводить до порушення регуляторних процесів імунної відповіді і при наявності відповідних передумов до активації хвороби.

Для пацієнтів з хворобою Крона доцільно виявляти стресові фактори, які викликають появу симптомів і пороконсультуватися з цього приводу з лікарем.

Симптоми[ред.ред. код]

Найчастіше хвороба маніфестує в молодих людей віком 15-30 років, хоча може розвиватися в будь-якому віці. Розвиток хвороби носить хронічний перебіг з періодичними загостреннями і ремісіями.

Кишкові прояви[ред.ред. код]

Біль в животі може бути першим проявом захворювання. Він часто поєднується з діареєю. Випорожнення інколи можуть містити домішки крові. Біль часто виникає в правій клубовій ділянці живота і потребує проведення ретельної диференціальної діагностики з апендицитом. Крім того можуть бути присутні нудота, блювання, здуття живота, зниження апетиту.


Загальні прояви[ред.ред. код]

Підвищення температури тіла, загальна слабкість, втрата ваги тіла.

Позакишкові прояви[ред.ред. код]

Гангренозна піодермія на нижній кінцівці в особи з хворобою Крона
Вузлова еритема на спині в особи з хворобою Крона

Хвороба Крона може викликати розвиток патологічних процесів в інших віддалених органах.

Ускладнення[ред.ред. код]

  • Кишкова непрохідність. Звуження ураженого сегменту кишки на початку захворювання обумовлене запальним процесом, пізніше фіброзними структурами.
  • Фістули — сполучення петель кишок з іншими органами чи поверхнею тіла: фістули з'являються як правило при тривалому перебізі і можуть бути різними: сполучення між кишечником і поверхнею тіла (ентерокутальні), між петлями кишок (ентероентеральні), між кишечником і статевими органами (ентеровагінальні), між кишечником і сечовим міхуром (ентеровезикальні), вихід фістули в ділянці прямої кишки (перианальні), ректальні. Рідко фістули виводять безпосередньо в черевну порожнину.
  • Абсцеси (обмежене накопичення гною) можуть виникати внутрішньо- і ретроперитонеальні абсцеси.
  • Кишкові кровотечі.
  • Токсичний мегаколон (через надмірне розширення кишечника). При хворобі Крона виникає дещо рідше, ніж при виразковому коліті.
  • Карцинома. В першу чергу виникає ризик виникнення карциноми товстого кишечника (частіше ніж при виразковому коліті).
  • Остеопороз і остеопенія: зміни товщини кісток виникають частіше як наслідок мальабсорбції чи лікування кортизоном.
  • Жовчокам'яна хвороба: через порушення печінково-кишкового кровообігу.
  • Сечокам'яна хвороба: розвивається через посилене всмоктування оксалату з кишечнику. Причиною цього є синдром втрати жовчних кислот через скорочену і запалену клубову кишку, так що кальцій, який в нормі зв'язує в кишечнику оксалат, тепер зв'язується з жовчними кислотами.
  • Ексудативна гастроентеропатія.

Патологічна анатомія[ред.ред. код]

Макропрепарат. Відрізок кишки отриманий хірургічним шляхом

Макроскопічно: Набряк і потовщення всієї товщини стінки кишки. На слизовій оболонці міститься велика кількість бугриків і вона нагагадує бруківку. Виразки довгі вузькі і глибокі вздовж кишки, хоча іноді виразки бувають поперечними.

Мікроскопічно:

Лікування[ред.ред. код]

Лікування неускладненої хвороби Крона проводиться фармацевтичними препаратами. Застосовуються такі лікарські препарати: саліцилати (5-ASA) — сульфасалазин, месалазин, глюкокортикоїди — преднізолон, метилпреднізолон, імунодепресанти — азатіоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин, анти-ФНОа (anti-en: TNFα), TNF — фактор некрозу пухлини препарат — інфліксімаб (проходить клінічні дослідження).

Хірургічне лікування не застосовується для лікування хвороби Крона, проте може бути виконано при ускладненнях даної хвороби:

  1. постійне або фіксоване звуження кишки або її непрохідність;
  2. утворення фістульних ходів у сечовий міхур, піхву або шкіру;
  3. незагойні анальні тріщини або абсцеси
  4. внутрішньоочеревинні абсцеси, токсична дилатація або перфорація кишки.
  5. необхідно уникати повторних резекцій — може розвинутися синдром короткої кишки.

Примітки[ред.ред. код]

  1. Marks DJ, Segal AW. Innate immunity in inflammatory bowel disease: a disease hypothesis // J Pathol., 214 (January 2008) (2) С. 260–6. — DOI:10.1002/path.2291. — PMID:18161747.
  2. Innate Immunity in Crohnʼs Disease // Journal of Clinical Gastroenterology, 42 (2008) С. S144–7. — DOI:10.1097/MCG.0b013e3181662c90. — PMID:18806708.
  3. Marks DJ, Harbord MW, MacAllister R, Rahman FZ, Young J, Al-Lazikani B, Lees W, Novelli M, Bloom S, Segal AW Defective acute inflammation in Crohn's disease: a clinical investigation // Lancet, 367 (2006) (9511) С. 668–78. — DOI:10.1016/S0140-6736(06)68265-2. — PMID:16503465.
  4. Cobrin GM, Abreu MT Defects in mucosal immunity leading to Crohn's disease // Immunol. Rev., 206 (2005) С. 277–95. — DOI:10.1111/j.0105-2896.2005.00293.x. — PMID:16048555.
  5. Monoclonal Anti–Interleukin 23 Reverses Active Colitis in a T Cell–Mediated Model in Mice // Gastroenterology, 132 (2007) (7) С. 2359–70. — DOI:10.1053/j.gastro.2007.03.104. — PMID:17570211.