Хвороба Рандю — Ослера

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Спадкова геморагічна телеангіектазія
МКХ-10 I78.0
МКХ-9 448.0
OMIM 187300
DiseasesDB 9303
eMedicine med/2764 ped/1668

derm/782

MeSH D013683

Хвороба Рандю-Ослера (спадкова геморагічна телеангіектазія) – спадкове захворювання, в основі якого лежить неповноцінність судинного ендотелію, в результаті чого утворюються множинні ангіоми та телеангіектазії (розширення судин), які кровоточать та розташовуються на різних ділянках шкіри та слизових оболонках губ, рота.

Симптоми[ред.ред. код]

Іноді головним симптомом хвороби можуть бути носові або шлунково-кишкові кровотечі, які настають самостійно або при незначних пошкодженнях. При частому їхньому повторенні може розвинутися залізодефіцитна анемія.

Діагноз нескладний, якщо при огляді слизової губ, язика, носа вдається виявити характерне розширення судин. При інших локалізаціях телеангіектазій для їхнього виявлення доводиться застосовувати ларингоезофагогастроскопію.

Лікування[ред.ред. код]

Спрямоване на місцеву зупинку кровотечі, при необхідності проводять переливання крові (гемотрансфузії) та призначають препарати заліза. Використовують також кріотерапію. Іноді – хірургічне лікування

Джерела[ред.ред. код]

  1. Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
  2. Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М.В.Бочкарьова та Є.А.Мухіна. - Кишинів:Картя молдовеняске, 1986.