Цистатин C
Цистатин C (англ. Cystatin C, CST3, Cystatin C, Gamma-trace) — білок, який кодується геном CST3, розташованим у людей на короткому плечі 20-ї хромосоми.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 146 амінокислот, а молекулярна маса — 15 799[5]. Належить до 2-ї групи генетичної родини цистатинів.
| 10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| MAGPLRAPLL | LLAILAVALA | VSPAAGSSPG | KPPRLVGGPM | DASVEEEGVR | ||||
| RALDFAVGEY | NKASNDMYHS | RALQVVRARK | QIVAGVNYFL | DVELGRTTCT | ||||
| KTQPNLDNCP | FHDQPHLKRK | AFCSFQIYAV | PWQGTMTLSK | STCQDA |
Цей білок за функціями належить до інгібіторів тіолових протеаз. Цистатин С міститься у плазмі крові людини. З організму виводиться нирками.
Роль у діагностиці[ред. | ред. код]
Дослідження вказують, що рівень цистатину С у плазмі крові є більш точним маркером ниркової функції, ніж рівень креатиніну. Цистатин C на сьогодні розглядається як «золотий стандарт» визначення швидкості клубочкової фільтрації як інтегрального показника функції нирок (дослідження з інулином, хоча й ідеальне з точки зору точності, дуже складне у виконанні і не може розглядатися як рутинне дослідження у медичній практиці). На відміну від креатінину, на швидкість синтезу цистатину C не впливають такі чинники, як вік, стать, м'язова маса, характер харчування, наявність запалень в організмі. У людини нормальний рівень цистатину С у плазмі крові у віці 14 — 50 років становить 0,63-1,33 мг/л, у віці понад 50 років — 0,74-1,55 мг/л[6].
Усі клітини тіла, що містять ядро, продукують цистатин С зі стабільною швидкістю. Концентрація цистатину С у крові корелює зі швидкістю клубочкової фільтрації. Рівень цього білку в крові не залежить від маси тіла й зросту, від м'язової маси й статі. Підвищення рівня цистатину С після інфаркту міокарду є несприятливим прогностичним чинником, який свідчить про порушення фільтраційної функції нирок.
У ході великого тривалого дослідження було показано, що цистатин С є предиктором хронічної ниркової недостатності та серйозних серцево-судинних захворювань в людей похилого віку.[7]
У захворюваннях[ред. | ред. код]
Мутація гену цистатину С асоційована з амілоїдозом VI типу (цереброартеріальним амілоїдозом). Відкладення білку в головному мозку при цьому автосомно-домінантному спадковому захворюванні призводить до мозкових інсультів, внутрішньочерепних крововиливів, деменції.
Підвищена експресія цистатину С була виявлена у молекулярному шарі зубчастої звивини гіпокампу у 61 пацієнта з скроневою епілепсією. Максимальна експресія спостерігалася у 26 пацієнтів зі склерозом гіпокампу та дисперсією гранулярних клітин.[8]
Див. також[ред. | ред. код]
Література[ред. | ред. код]
- Abrahamson M., Grubb A., Olafsson I., Lundwall A. (1987). Molecular cloning and sequence analysis of cDNA coding for the precursor of the human cysteine proteinase inhibitor cystatin C. FEBS Lett. 216: 229—233. PMID 3495457 DOI:10.1016/0014-5793(87)80695-6
- Levy E., Lopez-Otin C., Ghiso J., Geltner D., Frangione B. (1989). Stroke in Icelandic patients with hereditary amyloid angiopathy is related to a mutation in the cystatin C gene, an inhibitor of cysteine proteases. J. Exp. Med. 169: 1771—1778. PMID 2541223 DOI:10.1084/jem.169.5.1771
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
- Grubb A., Loefberg H. (1982). Human gamma-trace, a basic microprotein: amino acid sequence and presence in the adenohypophysis. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 79: 3024—3027. PMID 6283552 DOI:10.1073/pnas.79.9.3024
- Brzin J., Popovic T., Turk V. (1984). Human cystatin, a new protein inhibitor of cysteine proteinases. Biochem. Biophys. Res. Commun. 118: 103—109. PMID 6365094 DOI:10.1016/0006-291X(84)91073-8
- Zhang Z., Henzel W.J. (2004). Signal peptide prediction based on analysis of experimentally verified cleavage sites. Protein Sci. 13: 2819—2824. PMID 15340161 DOI:10.1110/ps.04682504
Примітки[ред. | ред. код]
- ↑ Захворювання, генетично пов'язані з Цистатин C переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:2475 (англ.) . Процитовано 26 квітня 2018.
- ↑ UniProt, P01034 (англ.) . Процитовано 26 квітня 2018.
- ↑ umed.in.ua [Архівовано 5 лютого 2016 у Wayback Machine.] Цистатин C
- ↑ Shlipak MG, Katz R, Sarnak MJ, Fried LF, Newman AB, Stehman-Breen C, Seliger SL, Kestenbaum B, Psaty B, Tracy RP, Siscovick DS. (2006) Cystatin C and prognosis for cardiovascular and kidney outcomes in elderly persons without chronic kidney disease. Ann Intern Med. 2006 Aug 15;145(4):237-46. PMID 16908914 повний текст статті (формат PDF)(англ.) Висновки для пацієнтів: Ann Intern Med. 2006 Aug 15;145 4): I22. SUMMARIES FOR PATIENTS: Preclinical Kidney Disease in Elderly People PMID 16908912 повний текст статті [Архівовано 15 травня 2009 у Wayback Machine.](англ.)
- ↑ Pirttila, T. J.; Manninen, A.; Jutila, L.; Nissinen, J.; Kalviainen, R.; Vapalahti, M.; Immonen, A.; Paljarvi, L.; Karkola, K.; Alafuzoff, I.; Mervaala, E.; Pitkanen, A. Cystatin C expression is associated with granule cell dispersion in epilepsy. Ann. Neurol. 58: 211—223, 2005. PMID 16049933
|
Це незавершена стаття про білки. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |
