Відмінності між версіями «Гастрошизис»

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
[неперевірена версія][перевірена версія]
Рядок 29: Рядок 29:
 
== Ембріологія ==
 
== Ембріологія ==
   
Вада формується між 5 і 8 тижнями [[Ембріональний розвиток|ембріонального розвитку]]. На четвертому тижні вагітності бокові складки тіла рухаються в сторону живота і зливаються по серединній лінії утворюючи передню черевну стінку. Неповне злиття є причиною виступання петель кишечника через утворену розщелину.
+
Вада формується між 5-им і 8-им тижнями [[Ембріональний розвиток|ембріонального розвитку]]. На четвертому тижні вагітності бокові складки тіла рухаються в сторону живота і зливаються по серединній лінії утворюючи передню черевну стінку. Неповне злиття є причиною виступання петель кишечника через утворену розщелину.
   
 
== Супутні вади розвитку ==
 
== Супутні вади розвитку ==
Рядок 37: Рядок 37:
 
== Діагностика ==
 
== Діагностика ==
   
Гастрошизис, як правило, діагностують пренатальльно за допомогою [[Ультразвукове дослідження|УЗД]].<br />
+
Гастрошизис, як правило, діагностують пренатальльно за допомогою [[Ультразвукове дослідження|УЗД]].<br/>
 
Рівень [[альфа-фетопротеїн]]у завжди підвищений. Вагітній можуть бути запропоновані генетична консультація і подальше генетичне тестування, [[амніоцентез]].
 
Рівень [[альфа-фетопротеїн]]у завжди підвищений. Вагітній можуть бути запропоновані генетична консультація і подальше генетичне тестування, [[амніоцентез]].
   
Після народження, візуально визначається дефект розвитку передньої черевної стінки: з випавшими петлями кишечника та/або іншими органами черевної порожнини. [[Пуповина]] прикріплена нормально збоку.
+
Після народження, візуально визначається дефект розвитку передньої черевної стінки з випавшими петлями кишечника та/або іншими органами черевної порожнини. [[Пуповина]] прикріплена нормально збоку.
   
 
== Лікування ==
 
== Лікування ==
   
Вагітна з встановленим діагнозом гастрошизиса у плода мусить спостерігатися відповідними спеціалістами, для того щоб вчасно помітити спонтанне зменшення отвору черевної стінки. Оскільки, петлі [[кишечник]]а розміщені зовні від черевної порожнини плоду в навколоплідних водах і можуть пошкодитися через присутність у навколоплідних водах дитячих виділень. [[Пологи]] часто проводять шляхом [[Кесарів розтин|кесаревого розтину]]. Пологи мусять проводитися у центрі з відділеннями інтенсивної терапії новонароджених і дитячої хірургії.
+
Вагітна з встановленим діагнозом гастрошизису у плода мусить спостерігатися відповідними спеціалістами, для того щоб вчасно помітити спонтанне зменшення отвору черевної стінки. Оскільки, петлі [[кишечник]]а розміщені зовні від черевної порожнини плоду в навколоплідних водах і можуть пошкодитися через присутність у навколоплідних водах дитячих виділень. [[Пологи]] часто проводять шляхом [[Кесарів розтин|кесаревого розтину]]. Пологи мусять проводитися у центрі з відділеннями інтенсивної терапії новонароджених і дитячої хірургії.
   
 
Пологи найчастіше проводять раніше запланованого терміну. При виборі часу родорозрішення потрібно зважити два моменти: максимальна зрілість новонародженого і мінімальне пошкодження органу.
 
Пологи найчастіше проводять раніше запланованого терміну. При виборі часу родорозрішення потрібно зважити два моменти: максимальна зрілість новонародженого і мінімальне пошкодження органу.
Рядок 51: Рядок 51:
 
Протягом перших годин після народження проводять хірургічне втручання новонароджених дітей, для того щоб попередити розвиток інфекції в розміщеному поза черевною стінкою кишечнику.
 
Протягом перших годин після народження проводять хірургічне втручання новонароджених дітей, для того щоб попередити розвиток інфекції в розміщеному поза черевною стінкою кишечнику.
   
Останнім часом, практикують накривання випавших петель кишечника стерильним пластиковим пакетом, що герметично прикріплений до передньої черевної стінки і підвішування його над дитиною. Протягом кількох днів петлі кишечника сповзають у черевну порожнину і отвір можна без проблем зашити з мінімумом швів. Незважаючи на іноді значний об'єм випавших внутрішніх органів, розщелина часто невеликих розмірів і не буває більшою за 4&nbsp;см.
+
Останнім часом практикують накривання випавших петель кишечника стерильним пластиковим пакетом, що герметично прикріплений до передньої черевної стінки і підвішування його над дитиною. Протягом кількох днів петлі кишечника сповзають у черевну порожнину і отвір можна без проблем зашити з мінімумом швів. Незважаючи на іноді значний об'єм випавших внутрішніх органів, розщелина часто невеликих розмірів і не буває більшою за 4&nbsp;см.
   
 
Якщо оперативне втручання провидиться відразу, то петлі кишечника вкладаються в черевну порожнину і черевну стінку зашивають.
 
Якщо оперативне втручання провидиться відразу, то петлі кишечника вкладаються в черевну порожнину і черевну стінку зашивають.
Рядок 60: Рядок 60:
 
== Прогноз ==
 
== Прогноз ==
   
Після операційне тривале парентеральне харчування часто становить проблему, іноді триває кілька тижнів. Протягом цього часу діти повинні отримувати всі необхідні складові харчування шляхом інфузії.
+
Післяопераційне тривале парентеральне харчування часто становить проблему, іноді триває кілька тижнів. Протягом цього часу діти повинні отримувати всі необхідні складові харчування шляхом інфузії.
   
 
З прогресуванням хірургії в сучасних умовах і інтенсивної терапії смертність немовлят зменшилася до 30&nbsp;% (в деяких клініках світу до 10&nbsp;%). Загалом прогноз для успішно прооперованих дітей сприятливий.
 
З прогресуванням хірургії в сучасних умовах і інтенсивної терапії смертність немовлят зменшилася до 30&nbsp;% (в деяких клініках світу до 10&nbsp;%). Загалом прогноз для успішно прооперованих дітей сприятливий.

Версія за 18:49, 24 січня 2013

Гастрошизіс
УЗД картина гастрошизіса, продемонсторвано в сагітальній площині
УЗД картина гастрошизіса, продемонсторвано в сагітальній площині
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 Q79.3
OMIM 230750
DiseasesDB 31155
MedlinePlus 000992
eMedicine ped/1642 radio/303
MeSH D020139
Гастрошизис у Вікісховищі?

Гастрошизис (грец. γαστροσχίσις, від gástro~, «шлунок~, живіт~» і s-chísis/s-chísma, «розщеплення») — вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому через розщелину з черевної порожнини випадають петлі кишечника іноді й інші органи. Виникає під час внутрішньоутробного розвитку спонтанно на місці стику пупка і нормальної шкіри, частіше праворуч. На відміну від омфалоцеле, не включає в себе пуповини (відмічається нормальне прикрілення пуповини збоку від гастрошизису) і органи не покриті вісцеральною очеревиною й амніоном.

Частота гастрошизису 1:10 000 пологів.

Етіологія

Підвищують ризик розвитку гастрошизису: молодий вік матері, інфекції, куріння, наркоманія, а також фактори, що можуть призводити до низької ваги плоду. Ризик виникнення гастрошизису у новонароджених від вагітних акивних-курців на 50 % вищий, у порівнянні з вагітними, що не курять.[1]

У дослідженні, проведеному американськими дослідниками, було виявлено вплив зміни батьківства (народження дітей від різних чоловіків) як фактору підвищеного ризику виникнення гастрошизису. Вважають, що імунна система матері може відгравати певну роль у розвитку гастрошизису.[2]

Генетика

Аутосомно-рецесивний тип успадкування

Гастрошизис, як вроджена вада, може успадковуватися за аутосомно-рецесивномим типом. Але іноді може бути спорадичним захворюванням внаслідок мутації. Крім того, гастрошизис може виникати внаслідок інших вад розвитку та не пов'язуватись з генетичними змінами; в деяких випадках гастрошизис може успадковуватися за аутосомно-домінантномим типом (мультифакторіальне успадкування).[3]

Ембріологія

Вада формується між 5-им і 8-им тижнями ембріонального розвитку. На четвертому тижні вагітності бокові складки тіла рухаються в сторону живота і зливаються по серединній лінії утворюючи передню черевну стінку. Неповне злиття є причиною виступання петель кишечника через утворену розщелину.

Супутні вади розвитку

На відміну від омфалоцеле супутні вади розвитку при гастрошизисі зустрічаються тільки зі сторони кишечника, найчастіше це — атрезія кишечника, тобто непрохідна зарощена кишка. Крім того може бути вроджений короткий кишечник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишечник, вади ротації і фіксації, і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення брижі тонкого кишечника.

Діагностика

Гастрошизис, як правило, діагностують пренатальльно за допомогою УЗД.
Рівень альфа-фетопротеїну завжди підвищений. Вагітній можуть бути запропоновані генетична консультація і подальше генетичне тестування, амніоцентез.

Після народження, візуально визначається дефект розвитку передньої черевної стінки з випавшими петлями кишечника та/або іншими органами черевної порожнини. Пуповина прикріплена нормально збоку.

Лікування

Вагітна з встановленим діагнозом гастрошизису у плода мусить спостерігатися відповідними спеціалістами, для того щоб вчасно помітити спонтанне зменшення отвору черевної стінки. Оскільки, петлі кишечника розміщені зовні від черевної порожнини плоду в навколоплідних водах і можуть пошкодитися через присутність у навколоплідних водах дитячих виділень. Пологи часто проводять шляхом кесаревого розтину. Пологи мусять проводитися у центрі з відділеннями інтенсивної терапії новонароджених і дитячої хірургії.

Пологи найчастіше проводять раніше запланованого терміну. При виборі часу родорозрішення потрібно зважити два моменти: максимальна зрілість новонародженого і мінімальне пошкодження органу.

Спонтанне зменшення отвору може привеси до пережимання кровоносних судин випавших петель кишечника і подальше їх пошкодження. Протягом перших годин після народження проводять хірургічне втручання новонароджених дітей, для того щоб попередити розвиток інфекції в розміщеному поза черевною стінкою кишечнику.

Останнім часом практикують накривання випавших петель кишечника стерильним пластиковим пакетом, що герметично прикріплений до передньої черевної стінки і підвішування його над дитиною. Протягом кількох днів петлі кишечника сповзають у черевну порожнину і отвір можна без проблем зашити з мінімумом швів. Незважаючи на іноді значний об'єм випавших внутрішніх органів, розщелина часто невеликих розмірів і не буває більшою за 4 см.

Якщо оперативне втручання провидиться відразу, то петлі кишечника вкладаються в черевну порожнину і черевну стінку зашивають. Іноді черевна порожнина є занадто малою, щоб помістити туди весь кишечник, тоді для пластики використовують чужерідний матеріал, який пізніше при наступних оперативних втручаннях видаляється.

Серед нових напрямів пропонують здійснювати обмін навколоплідних вод, для того щоб зменшити концентрацію речовин, які пошкоджують петлі кишечника.[4]

Прогноз

Післяопераційне тривале парентеральне харчування часто становить проблему, іноді триває кілька тижнів. Протягом цього часу діти повинні отримувати всі необхідні складові харчування шляхом інфузії.

З прогресуванням хірургії в сучасних умовах і інтенсивної терапії смертність немовлят зменшилася до 30 % (в деяких клініках світу до 10 %). Загалом прогноз для успішно прооперованих дітей сприятливий.

Див. також

Література

Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30

Посилання

  1. A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls. In: Human Reproduction Update. 17, 2011, S. 589-604, DOI:10.1093/humupd/dmr022
  2. Chambers, Christina D.; Chen, Brian H.; Kalla, Kristin; Jernigan, Laura; Jones, Kenneth Lyons (2007). Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity. American Journal of Medical Genetics Part A 143A (7): 653–659. PMID 17163540. doi:10.1002/ajmg.a.31577. 
  3. Yang, Ping; Beaty, Terri H.; Khoury, Muin J.; Chee, Elsbeth; Stewart, Walter; Gordis, Leon (1992). Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity. American Journal of Medical Genetics 44 (5): 668–675. PMID 1481831. doi:10.1002/ajmg.1320440528. 
  4. D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure. In: Clinics in perinatology. Band 30, Nummer 3, September 2003, S. 551-72, viii, ISSN 0095-5108. PMID 14533896. (Review).