Відмінності між версіями «Гастрошизис»

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
[неперевірена версія][перевірена версія]
м (Вилучення 10 інтервікі, відтепер доступних на Вікіданих: d:q1495674)
 
(Не показані 9 проміжних версій 4 користувачів)
Рядок 1: Рядок 1:
  +
{{Infobox disease
'''Гастрошизис''' ([[Грецька мова|грец.]] γαστροσχίσις, від gástro~, „шлунок~, живіт~ і s-chísis/s-chísma, „розщеплення“) вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому через розщелину з черевної порожнини випадають петлі [[Кишечник|кишечника]] іноді й інші органи. Виникає під час внутрішньоутробного розвитку спонтанно на місці стику [[Пупок|пупка]] і нормальної шкіри, частіше праворуч. На відміну від [[омфалоцеле]], не включає в себе [[Пуповина|пуповини]] (відмічається нормальне прикрілення пуповини збоку від гастрошизису) і органи не покриті вісцеральною [[Очеревина|очеревиною]] й [[Амніон|амніоном]].
 
  +
| Name = Гастрошизіс
  +
| Image = Laparochisis Sagittal View.JPG
  +
| Caption = УЗД картина гастрошизіса, продемонсторвано в сагітальній площині
  +
| DiseasesDB = 31155
  +
| ICD10 = {{ICD10|Q|79|3|q|65}}
  +
| ICDO =
  +
| OMIM = 230750
  +
| MedlinePlus = 000992
  +
| eMedicineSubj = ped
  +
| eMedicineTopic = 1642
  +
| eMedicine_mult = {{eMedicine2|radio|303}}
  +
| MeshID = D020139
  +
}}
 
'''Гастрошизис''' ([[Грецька мова|грец.]] γαστροσχίσις, від gástro~, «шлунок~, живіт~» і s-chísis/s-chísma, «розщеплення») — вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому через розщелину з черевної порожнини випадають петлі [[Кишечник|кишечника]] іноді й інші органи. Виникає під час внутрішньоутробного розвитку спонтанно на місці стику [[Пупок|пупка]] і нормальної шкіри, частіше праворуч. На відміну від [[омфалоцеле]], не включає в себе [[Пуповина|пуповини]] (відмічається нормальне прикрілення пуповини збоку від гастрошизису) і органи не покриті вісцеральною [[Очеревина|очеревиною]] й [[Амніон|амніоном]].
   
 
Частота гастрошизису 1:10 000 пологів.
 
Частота гастрошизису 1:10 000 пологів.
   
== Причини ==
+
== Етіологія ==
   
Молодий вік матері, інфекції, [[куріння]], [[наркоманія]] і всі фактори, що можуть спричинити низьку вагу плоду підвищують частоту гастрошизису. Ризик виникнення гастрошизису у новонароджених від вагітних, що курять на 50% вищий у порівнянні з вагітними, що не курять.<ref>A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: ''Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls.'' In: ''Human Reproduction Update.'' 17, 2011, S.&nbsp;589–604, {{DOI|10.1093/humupd/dmr022}}.</ref>
+
Підвищують ризик розвитку гастрошизису: молодий вік матері, інфекції, [[куріння]], [[наркоманія]], а також фактори, що можуть призводити до низької ваги плоду. Ризик виникнення гастрошизису у новонароджених від вагітних акивних-курців на 50&nbsp;% вищий, у порівнянні з вагітними, що не курять.<ref>A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: ''Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls.'' In: ''Human Reproduction Update.'' 17, 2011, S.&nbsp;589-604, {{DOI|10.1093/humupd/dmr022}}</ref>
   
У недавньому дослідженні було виявлено вплив зміни батьківства (народження дітей від різних чоловіків), як фактор підвищеного ризику виникнення гастрошизису. Вважають, що імунна система матері може відгравати певну роль у розвитку гастрошизису.<ref name="pmid17163540">{{cite journal |last1=Chambers |first1=Christina D. |last2=Chen |first2=Brian H. |last3=Kalla |first3=Kristin |last4=Jernigan |first4=Laura |last5=Jones |first5=Kenneth Lyons |title=Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity |journal=American Journal of Medical Genetics Part A |volume=143A |issue=7 |pages=653–659 |year=2007 |pmid=17163540 |doi=10.1002/ajmg.a.31577}}</ref>
+
У дослідженні, проведеному американськими дослідниками, було виявлено вплив зміни батьківства (народження дітей від різних чоловіків) як фактору підвищеного ризику виникнення гастрошизису. Вважають, що імунна система матері може відгравати певну роль у розвитку гастрошизису.<ref name="pmid17163540">{{cite journal |last1=Chambers |first1=Christina D. |last2=Chen |first2=Brian H. |last3=Kalla |first3=Kristin |last4=Jernigan |first4=Laura |last5=Jones |first5=Kenneth Lyons |title=Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity |journal=American Journal of Medical Genetics Part A |volume=143A |issue=7 |pages=653–659 |year=2007 |pmid=17163540 |doi=10.1002/ajmg.a.31577}}</ref>
   
 
== Генетика ==
 
== Генетика ==
[[Файл:Autorecessive.svg|міні|праворуч|300пкс|]]
+
[[Файл:Autorecessive_uk.svg|міні|праворуч|250пкс|Аутосомно-рецесивний тип успадкування]]
Гастрошизис як вроджена вада може успадковуватися по аутосомно-рецесивному типу. Але іноді може бути спорадичною мутацією, іноді жодним чином не пов’язана з генними мутаціями, а іноді може успадковуватися по аутосомно-домінантному типу. (мультифакторіальне успадкування).<ref>{{cite journal |last1=Yang |first1=Ping |last2=Beaty |first2=Terri H. |last3=Khoury |first3=Muin J. |last4=Chee |first4=Elsbeth |last5=Stewart |first5=Walter |last6=Gordis |first6=Leon |title=Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity |journal=American Journal of Medical Genetics |volume=44 |issue=5 |pages=668–675 |year=1992 |pmid=1481831 |doi=10.1002/ajmg.1320440528}}</ref>
+
Гастрошизис, як вроджена вада, може успадковуватися за аутосомно-рецесивномим типом. Але іноді може бути спорадичним захворюванням внаслідок [[мутація|мутації]]. Крім того, гастрошизис може виникати внаслідок інших вад розвитку та не пов'язуватись з генетичними змінами; в деяких випадках гастрошизис може успадковуватися за аутосомно-домінантномим типом (мультифакторіальне успадкування).<ref>{{cite journal |last1=Yang |first1=Ping |last2=Beaty |first2=Terri H. |last3=Khoury |first3=Muin J. |last4=Chee |first4=Elsbeth |last5=Stewart |first5=Walter |last6=Gordis |first6=Leon |title=Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity |journal=American Journal of Medical Genetics |volume=44 |issue=5 |pages=668–675 |year=1992 |pmid=1481831 |doi=10.1002/ajmg.1320440528}}</ref>
   
 
== Ембріологія ==
 
== Ембріологія ==
   
Вада формується між 5 і 8 тижнями [[Ембріональний розвиток|ембріонального розвитку]]. На четвертому тижні вагітності бокові складки тіла рухаються в сторону живота і зливаються по серединній лінії утворюючи передню черевну стінку. Неповне злиття є причиною виступання петель кишечника через утворену розщелину.
+
Вада формується між 5-им і 8-им тижнями [[Ембріональний розвиток|ембріонального розвитку]]. На четвертому тижні вагітності бокові складки тіла рухаються в сторону живота і зливаються по серединній лінії утворюючи передню черевну стінку. Неповне злиття є причиною виступання петель кишечника через утворену розщелину.
   
 
== Супутні вади розвитку ==
 
== Супутні вади розвитку ==
   
На відміну від омфалоцеле супутні вади розвитку при гастрошизисі зустрічаються тільки зі сторони кишечника, найчастіше це — [[атрезія кишечника]], тобто непрохідна зарощена кишка. Крім того може бути вроджений короткий кишечник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишечник, вади ротації і фіксації, і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення [[Брижа|брижі]] тонкого кишечника.
+
На відміну від омфалоцеле супутні вади розвитку при гастрошизисі зустрічаються тільки зі сторони кишечника, найчастіше це&nbsp;— [[атрезія кишечника]], тобто непрохідна зарощена кишка. Крім того може бути вроджений короткий кишечник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишечник, вади ротації і фіксації, і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення [[Брижа|брижі]] тонкого кишечника.
   
 
== Діагностика ==
 
== Діагностика ==
   
  +
Гастрошизис, як правило, діагностують пренатальльно за допомогою [[Ультразвукове дослідження|УЗД]].<br/>
[[Файл:Laparochisis Sagittal View.JPG|міні|праворуч|300пкс|Гастрошизис при ультразвуковому дослідженні]]
 
Гастрошизис, як правило, діагностують уже пренатальльно при [[Ультразвукове дослідження|УЗД]]. Рівень [[альфа-фетопротеїн|альфа-фетопротеїну]] завжди підвищений. Вагітній можуть бути запропоновані генетична консультація і подальше генетичне тестування, [[амніоцентез]].
+
Рівень [[альфа-фетопротеїн]]у завжди підвищений. Вагітній можуть бути запропоновані генетична консультація і подальше генетичне тестування, [[амніоцентез]].
   
Після народження видно типову ваду розвитку передньої черевної стінки з випавшими петлями кишечника. Пуповина прикріплена нормально збоку.
+
Після народження, візуально визначається дефект розвитку передньої черевної стінки з випавшими петлями кишечника та/або іншими органами черевної порожнини. [[Пуповина]] прикріплена нормально збоку.
   
 
== Лікування ==
 
== Лікування ==
   
Вагітна з встановленим гастрошизисом у плоду мусить спостерігатися відповідними спеціалістами, для того щоб вчасно помітити спонтанне зменшення отвору черевної стінки. Оскільки кишечні петлі розміщені зовні від черевної порожнини плоду в навколоплідних водах і можуть пошкодитися через присутність у навколоплідних водах дитячих виділень. Пологи часто проводять шляхом [[Кесарів розтин|кесаревого розтину]]. Пологи мусять проводитися у центрі з відділеннями інтенсивної терапії новонароджених і дитячої хірургії.
+
Вагітна з встановленим діагнозом гастрошизису у плода мусить спостерігатися відповідними спеціалістами, для того щоб вчасно помітити спонтанне зменшення отвору черевної стінки. Оскільки, петлі [[кишечник]]а розміщені зовні від черевної порожнини плоду в навколоплідних водах і можуть пошкодитися через присутність у навколоплідних водах дитячих виділень. [[Пологи]] часто проводять шляхом [[Кесарів розтин|кесаревого розтину]]. Пологи мусять проводитися у центрі з відділеннями інтенсивної терапії новонароджених і дитячої хірургії.
   
Пологи найчастіше проводять раніше запланованого терміну. При виборі часу родорозрішення потрібно зважити два моменти: максимальна зрілість новонародженого і мінімальне пошкодження органу.
+
Пологи найчастіше проводять раніше запланованого терміну. При виборі часу родорозрішення потрібно зважити два моменти: максимальна зрілість новонародженого і мінімальне пошкодження органу.
   
 
Спонтанне зменшення отвору може привеси до пережимання кровоносних судин випавших петель кишечника і подальше їх пошкодження.
 
Спонтанне зменшення отвору може привеси до пережимання кровоносних судин випавших петель кишечника і подальше їх пошкодження.
Протягом перших годин після народження проводять хірургічне втручання новонароджених дітей, для того щоб попередити розвиток інфекції в розміщеному поза черевною стінкою кишечнику.
+
Протягом перших годин після народження проводять хірургічне втручання новонароджених дітей, для того щоб попередити розвиток інфекції в розміщеному поза черевною стінкою кишечнику.
   
Останнім часом практикують накривання випавших петель кишечника стерильним пластиковим пакетом, що герметично прикріплений до передньої черевної стінки і підвішування його над дитиною. Протягом кількох днів петлі кишечника сповзають у черевну порожнину і отвір можна без проблем зашити з мінімумом швів. Незважаючи на іноді значний об’єм випавших внутрішніх органів, розщелина часто невеликих розмірів і не буває більшою за 4 см.
+
Останнім часом практикують накривання випавших петель кишечника стерильним пластиковим пакетом, що герметично прикріплений до передньої черевної стінки і підвішування його над дитиною. Протягом кількох днів петлі кишечника сповзають у черевну порожнину і отвір можна без проблем зашити з мінімумом швів. Незважаючи на іноді значний об'єм випавших внутрішніх органів, розщелина часто невеликих розмірів і не буває більшою за 4&nbsp;см.
   
Якщо оперативне втручання провидиться відразу, то петлі кишечника вкладаються в черевну порожнину і черевну стінку зашивають.
+
Якщо оперативне втручання провидиться відразу, то петлі кишечника вкладаються в черевну порожнину і черевну стінку зашивають.
 
Іноді черевна порожнина є занадто малою, щоб помістити туди весь кишечник, тоді для пластики використовують чужерідний матеріал, який пізніше при наступних оперативних втручаннях видаляється.
 
Іноді черевна порожнина є занадто малою, щоб помістити туди весь кишечник, тоді для пластики використовують чужерідний матеріал, який пізніше при наступних оперативних втручаннях видаляється.
   
Серед нових напрямів пропонують здійснювати обмін навколоплідних вод, для того щоб зменшити концентрацію речовин, які пошкоджують петлі кишечника.<ref name="Luton">D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: ''Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure.'' In: ''Clinics in perinatology.'' Band 30, Nummer 3, September 2003, S.&nbsp;551–72, viii, {{ISSN|0095-5108}}. PMID 14533896. (Review).</ref>
+
Серед нових напрямів пропонують здійснювати обмін навколоплідних вод, для того щоб зменшити концентрацію речовин, які пошкоджують петлі кишечника.<ref name="Luton">D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: ''Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure.'' In: ''Clinics in perinatology.'' Band 30, Nummer 3, September 2003, S.&nbsp;551-72, viii, {{ISSN|0095-5108}}. PMID 14533896. (Review).</ref>
   
 
== Прогноз ==
 
== Прогноз ==
   
Після операційне тривале парентеральне харчування часто становить проблему, іноді триває кілька тижнів. Протягом цього часу діти повинні отримувати всі необхідні складові харчування шляхом інфузії.
+
Післяопераційне тривале парентеральне харчування часто становить проблему, іноді триває кілька тижнів. Протягом цього часу діти повинні отримувати всі необхідні складові харчування шляхом інфузії.
   
З прогресуванням хірургії в сучасних умовах і інтенсивної терапії смертність немовлят зменшилася до 30% (в деяких клініках світу до 10%). Загалом прогноз для успішно прооперованих дітей сприятливий.
+
З прогресуванням хірургії в сучасних умовах і інтенсивної терапії смертність немовлят зменшилася до 30&nbsp;% (в деяких клініках світу до 10&nbsp;%). Загалом прогноз для успішно прооперованих дітей сприятливий.
  +
  +
== Див. також ==
  +
* [[Омфалоцеле]]
   
 
== Література ==
 
== Література ==
Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. ''Детская хирургия''. — С.-П.: СП "Пит-Тал", 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30
+
Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. ''Детская хирургия''.&nbsp;— С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997.&nbsp;— 392 с.&nbsp;— ISBN 5-90131-10-30
   
 
== Посилання ==
 
== Посилання ==
  +
{{reflist}}
 
  +
{{примітки}}
<references/>
 
   
 
[[Категорія:Неонатологія]]
 
[[Категорія:Неонатологія]]
 
[[Категорія:Вроджені вади]]
 
[[Категорія:Вроджені вади]]
 
[[Категорія:Дитяча хіругія]]
 
[[Категорія:Дитяча хіругія]]
 
[[de:Gastroschisis]]
 
[[en:Gastroschisis]]
 
[[es:Gastrosquisis]]
 
[[fr:Laparoschisis]]
 
[[it:Gastroschisi]]
 
[[pl:Wytrzewienie]]
 
[[pt:Gastrosquise]]
 
[[sk:Gastroschíza]]
 
[[tr:Gastroşizis]]
 

Поточна версія на 15:03, 31 березня 2013

Гастрошизіс
УЗД картина гастрошизіса, продемонсторвано в сагітальній площині
УЗД картина гастрошизіса, продемонсторвано в сагітальній площині
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 Q79.3
OMIM 230750
DiseasesDB 31155
MedlinePlus 000992
eMedicine ped/1642 radio/303
MeSH D020139
Гастрошизис у Вікісховищі?

Гастрошизис (грец. γαστροσχίσις, від gástro~, «шлунок~, живіт~» і s-chísis/s-chísma, «розщеплення») — вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому через розщелину з черевної порожнини випадають петлі кишечника іноді й інші органи. Виникає під час внутрішньоутробного розвитку спонтанно на місці стику пупка і нормальної шкіри, частіше праворуч. На відміну від омфалоцеле, не включає в себе пуповини (відмічається нормальне прикрілення пуповини збоку від гастрошизису) і органи не покриті вісцеральною очеревиною й амніоном.

Частота гастрошизису 1:10 000 пологів.

Етіологія[ред. | ред. код]

Підвищують ризик розвитку гастрошизису: молодий вік матері, інфекції, куріння, наркоманія, а також фактори, що можуть призводити до низької ваги плоду. Ризик виникнення гастрошизису у новонароджених від вагітних акивних-курців на 50 % вищий, у порівнянні з вагітними, що не курять.[1]

У дослідженні, проведеному американськими дослідниками, було виявлено вплив зміни батьківства (народження дітей від різних чоловіків) як фактору підвищеного ризику виникнення гастрошизису. Вважають, що імунна система матері може відгравати певну роль у розвитку гастрошизису.[2]

Генетика[ред. | ред. код]

Аутосомно-рецесивний тип успадкування

Гастрошизис, як вроджена вада, може успадковуватися за аутосомно-рецесивномим типом. Але іноді може бути спорадичним захворюванням внаслідок мутації. Крім того, гастрошизис може виникати внаслідок інших вад розвитку та не пов'язуватись з генетичними змінами; в деяких випадках гастрошизис може успадковуватися за аутосомно-домінантномим типом (мультифакторіальне успадкування).[3]

Ембріологія[ред. | ред. код]

Вада формується між 5-им і 8-им тижнями ембріонального розвитку. На четвертому тижні вагітності бокові складки тіла рухаються в сторону живота і зливаються по серединній лінії утворюючи передню черевну стінку. Неповне злиття є причиною виступання петель кишечника через утворену розщелину.

Супутні вади розвитку[ред. | ред. код]

На відміну від омфалоцеле супутні вади розвитку при гастрошизисі зустрічаються тільки зі сторони кишечника, найчастіше це — атрезія кишечника, тобто непрохідна зарощена кишка. Крім того може бути вроджений короткий кишечник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишечник, вади ротації і фіксації, і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення брижі тонкого кишечника.

Діагностика[ред. | ред. код]

Гастрошизис, як правило, діагностують пренатальльно за допомогою УЗД.
Рівень альфа-фетопротеїну завжди підвищений. Вагітній можуть бути запропоновані генетична консультація і подальше генетичне тестування, амніоцентез.

Після народження, візуально визначається дефект розвитку передньої черевної стінки з випавшими петлями кишечника та/або іншими органами черевної порожнини. Пуповина прикріплена нормально збоку.

Лікування[ред. | ред. код]

Вагітна з встановленим діагнозом гастрошизису у плода мусить спостерігатися відповідними спеціалістами, для того щоб вчасно помітити спонтанне зменшення отвору черевної стінки. Оскільки, петлі кишечника розміщені зовні від черевної порожнини плоду в навколоплідних водах і можуть пошкодитися через присутність у навколоплідних водах дитячих виділень. Пологи часто проводять шляхом кесаревого розтину. Пологи мусять проводитися у центрі з відділеннями інтенсивної терапії новонароджених і дитячої хірургії.

Пологи найчастіше проводять раніше запланованого терміну. При виборі часу родорозрішення потрібно зважити два моменти: максимальна зрілість новонародженого і мінімальне пошкодження органу.

Спонтанне зменшення отвору може привеси до пережимання кровоносних судин випавших петель кишечника і подальше їх пошкодження. Протягом перших годин після народження проводять хірургічне втручання новонароджених дітей, для того щоб попередити розвиток інфекції в розміщеному поза черевною стінкою кишечнику.

Останнім часом практикують накривання випавших петель кишечника стерильним пластиковим пакетом, що герметично прикріплений до передньої черевної стінки і підвішування його над дитиною. Протягом кількох днів петлі кишечника сповзають у черевну порожнину і отвір можна без проблем зашити з мінімумом швів. Незважаючи на іноді значний об'єм випавших внутрішніх органів, розщелина часто невеликих розмірів і не буває більшою за 4 см.

Якщо оперативне втручання провидиться відразу, то петлі кишечника вкладаються в черевну порожнину і черевну стінку зашивають. Іноді черевна порожнина є занадто малою, щоб помістити туди весь кишечник, тоді для пластики використовують чужерідний матеріал, який пізніше при наступних оперативних втручаннях видаляється.

Серед нових напрямів пропонують здійснювати обмін навколоплідних вод, для того щоб зменшити концентрацію речовин, які пошкоджують петлі кишечника.[4]

Прогноз[ред. | ред. код]

Післяопераційне тривале парентеральне харчування часто становить проблему, іноді триває кілька тижнів. Протягом цього часу діти повинні отримувати всі необхідні складові харчування шляхом інфузії.

З прогресуванням хірургії в сучасних умовах і інтенсивної терапії смертність немовлят зменшилася до 30 % (в деяких клініках світу до 10 %). Загалом прогноз для успішно прооперованих дітей сприятливий.

Див. також[ред. | ред. код]

Література[ред. | ред. код]

Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30

Посилання[ред. | ред. код]

  1. A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls. In: Human Reproduction Update. 17, 2011, S. 589-604, DOI:10.1093/humupd/dmr022
  2. Chambers, Christina D.; Chen, Brian H.; Kalla, Kristin; Jernigan, Laura; Jones, Kenneth Lyons (2007). Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity. American Journal of Medical Genetics Part A 143A (7): 653–659. PMID 17163540. doi:10.1002/ajmg.a.31577. 
  3. Yang, Ping; Beaty, Terri H.; Khoury, Muin J.; Chee, Elsbeth; Stewart, Walter; Gordis, Leon (1992). Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity. American Journal of Medical Genetics 44 (5): 668–675. PMID 1481831. doi:10.1002/ajmg.1320440528. 
  4. D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure. In: Clinics in perinatology. Band 30, Nummer 3, September 2003, S. 551-72, viii, ISSN 0095-5108. PMID 14533896. (Review).