Агранулоцитоз

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Агранулоцитоз
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 D70
DiseasesDB 8994
MeSH D000380

Агранулоцито́з — захворювання, різновид алейкії, в основі якого лежить ізольоване порушення гранулоцитопоезу, що призводить до зниження або відсутності гранулоцитів (зернистих лейкоцитів) у периферійній крові. Також є іноді клінічним синдромом.

Етіологія[ред. | ред. код]

Залежно від причини, агранулоцитоз може бути променевий, токсичний, аутоімунний, алергічний (гаптеновий). У випадках, коли причину встановити не вдається, такий агранулоцитоз називається ідіопатичним.

  • Променевий агранулоцитоз є одним з проявів променевої хвороби.
  • Токсичний агранулоцитоз спричинюють хімічні речовини з прямою мієлотоксичною дією. До таких речовин відносяться усі протипухлинні препарати (ATC код L01), імуносупресанти (мікофенолату мофетил) та деякі інші.
  • Аутоімунний агранулоцитоз може виникнути при захворюваннях, що супроводжуються аутоїмунними розладами, при системних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак).
  • Алергічний (гаптеновий) агранулоцитоз має інший механізм утворення антитіл проти власних клітин крові та кісткового мозку. Гаптен (низькомолекулярна речовина, що сама по собі не володіє імуногенністю) в живому організмі з'єднується з великомолекулярними речовинами (які є нормальними, природними та неімуногенними для організму). Внаслідок такої реакції утворюється більш складна речовина — антиген із імуногенними властивостями, яка спричинює вироблення на неї антитіл та сенсибілізацію організму. Перше введення в організм гаптена не супроводжується зовнішніми проявами, але при повторному введенні через деякий час (зазвичай для формування сенсибілізації потрібно 2-3 тижні) відбувається реакція антиген-антитіло з пошкодженням клітин-мішеней. Гаптенами є велика кількість речовин (зокрема й медикаментів), саме тому описаний ефект «тисячної таблетки»: тривалий прийом лікарського засобу спочатку може не супроводжуватися змінами, але може бути достатньо прийняти єдину таблетку препарату для запуску алергічної реакції з важким ураженням кровотворення. Ефект тисячної таблетки відомий для метамізолу натрію (Анальгін).
Медикаментозні засоби, що володіють гематотоксичним ефектом або мають властивості гаптенів:

Список не вичерпний і містить лише міжнародні непатентовані назви препаратів.

Патогенез[ред. | ред. код]

За патогенезом розрізняють дві основні форми агранулоцитозу:

  • мієлотоксичний
  • імунний

Мієлотоксичний агранулоцитоз[ред. | ред. код]

Виникає при безпосередній дії на кістковий мозок різних мієлотоксичних факторів: іонізуючих випромінюваннях, цитостатиків, антибіотиків та деяких інших лікарських засобів (амідопирин, бутадіон, сульфаніламідні препарати тощо), різних отрут, інфекційних агентів тощо.

Автоімунний агранулоцитоз[ред. | ред. код]

Зумовлений руйнуванням гранулоцитів у кістковому мозку та периферійній крові під впливом антилейкоцитарних антитіл, що утворюються найчастіше при повторній дії ліків — гаптенів (бутадіон, амідопирин, анальгін та ін.), а також при захворюваннях сполучної тканини.

Клінічні ознаки[ред. | ред. код]

В основі клінічних проявів агранулоцитозу лежить зниження опору організму до інфекції. При цьому у хворих з клінічними проявами іншого захворювання, з приводу якого призначені ліки, гостро розвиваються загальна слабкість, нездужання, озноб, гарячка. Характерна поява ознак тонзиліту, виразково-некротичного ураження слизової оболонки рота, гортані зі збільшенням лімфатичних вузлів. Стан хворого може швидко погіршитися до адинамії, порушення свідомості.

Діагностика[ред. | ред. код]

Діагностичне значення має дослідження крові. Виявляють відсутність зернистих лейкоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли)

Лікування[ред. | ред. код]

Госпіталізація, утримання хворого в асептичних умовах. Призначають стимулятори лейкопоезу — пентоксил, лейкоген, метилурацил. При аутоімунному агранулоцитозі застосовують преднізолон, дексаметазон до нормалізації числа гранулоцитів у крові з подальшою поступовою відміною гормонів. Курс лікування 2-3-4 тижні та більше у залежності від характеру перебігу захворювання. При тяжкому перебігу — переливання лейкоцитарної маси. З метою лікування вторинної інфекції застосовують антибіотики: аміногликозиди, цефалоспорини, напівсинтетичні пеніциліни широкого спектру дії. Санація ротової порожнини та глотки.

Див. також[ред. | ред. код]

Джерела[ред. | ред. код]

  • Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.