Білірубін

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Структурна формула білірубіну

Білірубі́н (лат. bilis — жовч і лат. ruber — червоний) — один з жовчних пігментів.

Хімічна формула — C33H36O6N4 

Молекулярна маса — 584,68.

Утворюється в організмі з гемоглобіну крові; виділяється з жовчю в кишечник. Надмірний вміст білірубіну в крові знаменує наявність синдрому [[жовтяниця (медицина)|жовтяниці]). Таке буває при захворюваннях, що перебігають з посиленим руйнуванням еритроцитів (надпечінкова жовтяниця), або через порушення подальшого етапу утилізації білірубіну в клітинах печінки (печінкова або паренхиматозна жовтяниця), або через перешкоду до виділення білірубіну по жовчних шляхах до кишечнику (холестатична жовтяниця).

Метаболізм[ред.ред. код]

Тривалість життя еритроцитів становить близько 120 днів, після чого вони розпадаються у органах системи мононуклеарних фагоцитів (СМФ)[1], зокрема у красній пульпі селезінки. При розпаді гемоглобіну, кров'яного пігменту, на проміжному етапі утворюється спочатку білівердин, а потім білірубін, жовта субстанція. Щодня в людському організмі утворюється приблизно 300 мг білірубіну, зокрема 80% з старих еритроцитів. Цей некон'югований білірубін (синонім: непрямий білірубін[2], непряма фракція білірубіну) добре розчиняється в жирах (ліпофільний), але дуже погано в у воді (гідрофобний). Для транспортування кровоносним руслом його зв'язують альбуміни, білки крові. Якщо ціх білків по якихось причинах мало, якщо йде дуже інтенсивне утворення непрямого білірубіну, який не встигає зв'язатися з білками крові, то цей непрямий білірубін швидко проникає через мембрани клітин до різних тканин, особливо в ЦНС, завдяки своїм властивостям. Накопичуючись там, непрямий білірубін швидко порушує метаболічні процеси в клітинах тканини, спричинючи цілий каскад уражень. Особливо це стосується ЦНС, де відбувається розвиток тяжкої токсичної енцефалопатії.

У печінці непрямий білірубін за допомогою фермента глюкуронілтрансферази зв'язується з глюкуроновою кислотою (кон'югується) і у такій водорозчинній формі називається вже прямим білірубіном, оскільки він не зв'язаний з альбуміном і прямо, тобто без допомоги розчинних засобів, розчиняється у водному середовищі, а непрямий білірубін потребує для цього альбуміну. Такий білірубін виділяється з жовчю через систему жовчних шляхів в кишечник. У кишечнику він перетворюється у стеркобілін (лат. stercus - стул). Близько 70% виділеного в кишечник білірубіну підлягають зворотному всмоктуванню. Основна частина врешті виділяється з калом і тільки зовсім невелика частина елімінується у вигляді уробіліну чи уробіліногену за допомогою сечової системи. При порушеннях функцій печінки збільшується кількість виведення цих продуктів з сечею.

Захворювання[ред.ред. код]

Детальніші відомості з цієї теми Ви можете знайти в статті Жовтяниця (медицина).

Норма білірубіну в сироватці крові не перевищує 21 мкмоль/л. Коли рівень сироваткового білірубіну підвищується (гіпербілірубінемія), розвивається жовтяниця через відкладання білірубіну в шкірі і слизових оболонках. При перевищенні норми вдвічі жовтіють в першу чергу склери, м'яке піднебіння, пізніше вся шкіра. При яскраво вираженій гіпербілірубінемії через масивне відкладання в тканинах майже всі органи забарвлюються в жовтий колір. В залежності від причин і видів підвищеного білірубіну можуть з'являтися й інші симптоми (наприклад свербіж).

Синдром Жильбера, синдром Ротора і синдром Дабіна-Джонсона є рідкими спадковими порушеннями обміну білірубіну.

У новонароджених підвищення рівня білірубіну є фізіологічним явищем через розпад фетального гемоглобіну, печінка ще не достатньо функціонує і виділення не є достатнім (до 30 тижня вагітності активність ферменту глюкорунілтрансферази, який каталізує перетворення непрямого білірубіну в прямий) становить 0,1% норми для дорослих, у доношеної дитини 1%. Цією особливістю пояснюють жовтяницю новонароджених, яка зустрічається у 60% здорових дітей. Унаслідок неповністю сформованого гематоенцефалічного бар'єру при значному перевищенні рівня білірубіну може розвинутися ядерна жовтяниця (відкладання в базальних гангліях головного мозку). Відкладений в шкірі білірубін можна перетворити за допомогою фототерапії у водорозчинну форму люмірубін і таким чином вивести з організму.

Визначення білірубіну[ред.ред. код]

Вміст білірубіну в сироватці крові визначають за методом Ван ден Берга. Продуктом реакції діазореактиву Ерліха та білірубіну є азобілірубін, який при позитивній реакції проявляється інтенсивним рожевим фарбуванням. Оцінку дають колориметрично.

Для визначення білірубіну в сечі використовують пробу Гаррісона — якісну реакцію, в основі якої лежить окислення білірубіну до білівердину при його взаємодії з реактивом Фуше (трихлороцтова кислота з хлорним залізом у певній пропорції). До сечі додають хлорид барію, фільтрують, і до осаду на фільтрі додають кілька крапель реактиву Фуше. Про присутність білірубіну свідчить поява синього або зеленого фарбування.

Примітки[ред.ред. код]

  1. Колишня назва — ретикуло-ендотеліальна система.
  2. На сьогодні рекомендують таку назву цієї фракції білірубіну, адже він прямо не може розчинюватися у воді, а тільки тоді, коли його зв'яжуть транспортні білки крові, тобто здатний розчинитись у воді непрямо.

Див. також[ред.ред. код]

Джерела[ред.ред. код]

Альфа-спіраль аланіну Це незавершена стаття з біохімії.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.