Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітико-уремічний синдром
Спеціальність	гематологія
Препарати	екулізумаб
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	3A21.2
OMIM	235400
DiseasesDB	13052
MeSH	D006463
Hemolytic-uremic syndrome у Вікісховищі

Гемолітико-уремічний синдром (англ. Hemolytic–uremic syndrome, абревіатура ГУС) — група уражень, яка характеризується зниженням рівню еритроцитів - анемія з гемолітичним компонентом; гострою нирковою недостатністю з виникненням уремії та низьким рівнем тромбоцитів. Початкові клінічні прояви зазвичай включають криваву діарею, гарячку, блювання та слабкість.

Синдром є найпоширенішою причиною гострого ураження нирок у дітей і все частіше відбувається у дорослих. Діти хворіють частіше, але більшість їх одужують без постійної подальшої шкоди здоров’ю, хоча у деяких дітей можуть виникнути серйозні та іноді небезпечні для життя ускладнення, при яких виникають поширене запалення та множинні тромби у малих кровоносних судинах, стан, відомий як тромботична мікроангіопатія.

Гемолітико-уремічний синдром — це перш за все клінічний діагноз, підтверджений лабораторними дослідженнями, які свідчать про мікроангіопатичну гемолітичну анемію.

Історія досліджень

Швейцарський педіатр і гематолог Конрад фон Гассер і його колеги вперше описали гемолітико-уремічний синдром у 1955 році. У 1983 році Кармалі та його колеги повідомили про виявлення токсину, який виробляється деякими штамами кишкової палички у випорожненнях дітей з цим синдромом. Цей токсин був смертельним для клітин Vero (лінія клітин нирок, виділених з африканської зеленої мавпи), тому його назвали веротоксином. Також у 1983 році О’Браєн та його колеги виділили смертельний токсин із ентеропатогенного штаму E. coli O157:H7, який за структурою нагадував Shigella dysenteriae типу 1, і назвали його шигаподібним токсином. Цей термін був замінений на термін шига-токсин, коли було виявлено, що вони ідентичні.

Етіологія

Штами кишкової палички виробляють два типи токсинів. Токсин Шига типу 1 (Stx1) ідентичний токсину, який виробляють Shigella spp, або відрізняється лише однією амінокислотою. Stx2 структурно та функціонально подібний до Stx1, але імунологічно відмінний; він має приблизно 50% гомології з Stx1, але вони не нейтралізуються перехресно гетерологічними антитілами. Stx2 тісно пов'язаний з геморагічним колітом і гемолітико-уремічним синдромом. Крім того, існує 10 підтипів Stx1 і Stx2, кожен з яких поділяється на варіанти, які мають різну патогенність.

В Азії та Африці типовий гемолітико-уремічний синдром часто асоціюється з токсинпродукуючими Shigella dysenteriae серотипу 1. У Північній Америці та Західній Європі 70% випадків токсин-асоційованого синдрому є вторинними щодо E. coli серотипу O157:H7. Інші залучені серотипи E. coli:

• O111:H8
• O103:H2
• O121
• O145
• O26
• O113
• O104:H4

Патогенез

Пошкодження ендотеліальних клітин є пусковою подією в патогенезі гемолітико-уремічного синдрому. Кардинальне ураження складається з артеріолярних і капілярних мікротромбів (тромботична мікроангіопатія) і фрагментації еритроцитів.

Гемолітико-уремічний синдром класифікується на дві основні типи залежно від того, чи пов’язаний він із Шига-токсином чи ні.

Типовий синдром, пов’язаний із Шига-токсином є класичною, первинною або епідемічною формою гемолітико-уремічного синдрому. Уражає переважно дітей молодше 2-3 років і часто перебігає з діареєю. У однієї чверті пацієнтів немає діареї. Гостре ураження нирок зустрічається у 55-70% хворих, але має сприятливий прогноз, адже у 70-85% хворих функція нирок відновлюється.

Джерела

• Malvinder S Parmar Hemolytic–uremic syndrome. Medscape Drugs & Diseases. Hematology (Chief Editor Srikanth Nagalla) [1] (англ.)