Гіперліпідемія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Гіперліпідемія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 E78
DiseasesDB 6255
MeSH D006949

Гіперліпідемія, також гіперліпопротеїнемія, дисліпідемія — аномально підвищений рівень ліпідів та/або ліпопротеїнів у крові людини. Є синдромом деяких хвороб.

Порушення обміну ліпідів та ліпопротеїнів зустрічається доволі часто у загальній популяції. Гіперліпідемія є важливим фактором ризику розвитку серцево-судинних захворювань у зв'язку зі значним впливом холестерину на розвиток атеросклерозу. Крім цього, деякі гіперліпідемії впливають на розвиток гострого панкреатиту.

Класифікація[ред. | ред. код]

Класифікація ліпідних порушень, заснована на зміні профілю ліпопротеїнів плазми при їх електрофоретичному поділі або ультрацентрифугіровані, була розроблена Дональдом Фредриксоном в 1965 [1]. Класифікація Фредриксона прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я в якості міжнародної стандартної номенклатури гіперліпідемії. Однак, вона не враховує рівень ЛПВЩ, який є важливим чинником, що знижує ризик атеросклерозу, а також роль генів, що викликають ліпідні порушення. Дана система залишається найпоширенішою класифікацією.

Гіперліпопротеїнемія OMIM Синоніми Этиологія Виявлені порушення Лікування
Тип I Первинна гіперліпопротеїнемія, спадкова гіперліпопротеїнемія Занижена ліпопротеінліпази (ЛПЛ) або порушення активатора ЛПЛ - апоС2 Підвищення целомікрони Дієта
Тип IIa 143890 Полігенна гіперхолестеринемія, Спадкова гіперхолестеринемія Недостатність ЛПНП-рецептора Підвищення ЛПНП Статини, Нікотинова кислота
Тип IIb 144250 Комбінована гіперліпідемія Занижена ЛПНП-рецептора і підвищений апоВ Підвищення ЛПНП, ЛПДНЩ і тригліцериди Статини, Нікотинова кислота, Гемфиброзил
Тип III 107741 Спадкова дис-бета-липопротеинемия Дефект апоЕ (гомозиготи апоЕ 2/2) Підвищення ЛППЩ Перевага: Гемфіброзил
Тип IV 144600 Ендогенна гіперліпeмія Посилене утворення ЛПДНЩ і їх уповільнений розпад Підвищення ЛПДНЩ Перевага: Нікотинова кислота
Тип V 144650 Спадкова гіпертригліцеридемія Посилене утворення ЛПДНЩ і знижена ліпопротеїнова ліпаза Підвищення ЛПДНЩ и хіломікрони Нікотинова кислота, Гемфіброзил

Гіперліпопротеїнемія I типу[ред. | ред. код]

Рідкісний тип гіперліпідемії, який розвивається при недостатності ліпопротеінліпази або дефекті в білку-активаторі ЛПЛ - апоС2. Виявляється в підвищеному рівні хіломікрон, класі ліпопротеїнів, що переносять ліпіди від кишечника в печінку. Частота народження в загальній популяції - 0,1%.

Гіперліпопротеїнемія II типу[ред. | ред. код]

Найбільш часта гіперліпідемія. Характеризується підвищенням холестерину ЛПНЩ. Підрозділяється на типи IIa і IIb в залежності від відсутності або наявності високих тригліцеридів.

Тип IIa[ред. | ред. код]

Ця гіперліпідемія може бути спорадичною (в результаті неправильного харчування), полігенною або спадковою. Спадкова гіперліпопротеїнемія IIа типу розвивається в результаті мутації гена ЛПНЩ-рецептора (0.2% популяції) або гена апоВ (0.2% популяції). Сімейна або спадкова форма проявляється ксантомами і раннім розвитком серцево-судинних захворювань.

Тип IIb[ред. | ред. код]

Цей підтип гіперліпідемії супроводжується підвищеною концентрацією тригліцеридів в крові в складі ЛПДНЩ. Високий рівень ЛПДНЩ виникає через посиленого утворення головного компонента ЛПДНЩ - тригліцеридів, а також ацетил-коферменту А і апоВ - 100. Більш рідкісною причиною цього порушення може бути сповільнений кліренс (видалення) ЛПНЩ. Частота розповсюдженості цього типу в популяції - 10%. До цього підтипу відносяться також спадкова комбінована гіперліпопротеїнемія і вторинна комбінована гіперліпопротеїнемія (як правило при метаболічному синдромі).

Лікування цієї гіперліпідемії включає зміну харчування як основний компонент терапії. Багатьом хворим потрібно призначення статинів для зниження ризику серцево-судинних захворювань. У разі сильного підйому тригліцеридів часто призначаються фібрати. Комбіноване призначення статинів і фібратів високоефективно, але має побічні ефекти, такі як ризик міопатії, і має бути під постійним контролем лікаря. Використовуються також інші лікарські препарати (нікотинова кислота та ін.) І рослинні жири ( ω 3 - жирні кислоти). [2]

Гіперліпопротеїнемія III типу[ред. | ред. код]

Ця форма гіперліпідемії проявляється збільшенням хіломікрон і ЛППЩ, тому називається ще дис-бета-ліпопротеіненія. Найбільш часта причина - спадковість по одній з ізоформ апоЕ - E2 / E2, яка характеризується порушенням зв'язування з ЛПНЩ-рецептором. Зустрічальність в загальній популяції - 0,02%.

Гіперліпопротеїнемія IV типу[ред. | ред. код]

Цей підтип гіперліпідемії характерний підвищеною концентрацією триглицерид ів, тому також називається гіпертригліцеридемією. Частота народження в загальній популяції - 1%.

Гіперліпопротеїнемія V типу[ред. | ред. код]

Цей тип гіперліпідемії багато в чому схожий на I тип, але проявляється не тільки високими хіломікронамі, але і ЛПДНЩ.

Інші форми[ред. | ред. код]

Інші рідкісні форми дисліпідемії , що не входять в прийняту класифікацію:

  • Гіпо-альфа-липопротеінемія
  • Гіпо-бета-липопротеінемія (0.01-0.1 %)

Примітки[ред. | ред. код]

  1. Фредеріксон Д.С., Лі Р.С. Система для фенотипування гіперліпідемії. Тираж 1965; 31: 321-7. PMID 14262568.
  2. Thompson GR . Management of dyslipidaemia. Heart 2004; 90: 949-55. PMID 15253984.

Посилання[ред. | ред. код]