Доброякісні пухлини печінки

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук

Доброя́кісні пухли́ни печі́нки в більшості своїй клінічно малосимптомні доброякісні новоутворення, що відбуваються як з епітеліальної тканини (гепатоцелюлярна аденома та ін.), так і з стромальних і судинних елементів (гемангіома та ін.)

Гепатоцелюлярна аденома — клінічно малосимптомно доброякісна пухлина типу аденоми, що розвивається з гепатоцитів, частіше відокремлена капсулою. При енергійного зростанні можливий розрив пухлини з пошкодженням судин і кровотечею.

Осередкова вузликова гіперплазія печінки — клінічно малосимптомно доброякісна пухлина, центральна частина якої представлена рубцюватої сполучною тканиною, а периферична — узелковотрансформірованной гепатоцеллюляріой тканиною. Нерідко в пухлині спостерігаються вогнища некрозу та крововиливу. Як правило, розвивається не в цірротіческі зміненої печінки, тому іноді іменується «фокальним цирозом».

Вузликова регенераторна гіперплазія печінки близька, а іноді і поєднується з вогнищевою вузликової гіперплазією печінки. На відміну від останньої в ній значно менше представлені елементи сполучної тканини. Може розглядатися як предстадія гепатоцеллюляріой карциноми. Іноді при зростанні елементів цієї пухлини здавлюються великі жовчні протоки або великі гілки ворітної вени. Як правило, розвивається не в цірротіческі зміненої печінки.

Гемангіома печінки — клінічно малосимптомно доброякісна пухлина, яка складається з судинних, переважно венозних елементів печінки. Належить, мабуть, до найбільш частих. Загальний опис хвороби

Гістіоцитоз X — захворювання, при яких в кісткової тканини, лімфатичних вузлах, кістковому мозку, внутрішніх органах розвиваються проліферати з макрофагальні клітин з накопиченням ліпідів у цитоплазмі.

Епідеміологія[ред.ред. код]

Гістіоцитоз X зустрічаються рідко. Що відноситься до них еозинофільна гранульома діагностується переважно у хлопчиків у віці від 2-3 до 12-14 років і у чоловіків у віці 20-30 років; хвороба хенд — Шюллер — Крісчен спостерігається у людей різного віку, частіше у дітей; хвороба Леттерера — Сиве виявляється у дітей у віці до 6 міс.

Патогенез[ред.ред. код]

Етіологія гістіоцитоз X невідома. Висловлюються думки про їх неопластичної природі або інфекційному генезі (лікувальний ефект від терапії антибіотиками, нерідко розвиток хвороби після вірусних інфекцій, виявлення захворювання у декількох членів однієї сім'ї та ін.) При цих процесах проліферати з макрофагальні клітин інфільтруючим багато органи і тканини. Значна гіперплазія макрофагів супроводжується посиленням деяких їх функцій — накопичення ліпідів, стимуляції лімфоцитів до синтезу фактора, що сприяє розвитку еозинофілії.

Клініка[ред.ред. код]

Класифікація[ред.ред. код]

До гістіоцитозу X відносяться еозинофільна гранульома, відома як хвороба Таратинова, хвороби хенд — Шюллер — Крісчен і Леттерера — Сиве. Існує думка, що вони являють собою форми єдиного процесу з можливим переходом з однієї в іншу.

Приблизне формулювання діагнозу[ред.ред. код]

1. Еозинофільна гранульома з незначним лейкоцитозом та еозинофілією в крові, вогнищами внутрішньокісткової деструкції склепіння черепа, таза, довгих трубчастих кісток; ураження лімфатичних вузлів, печінки, легенів, шлунка, шкіри з больовим синдромом. 2. Хвороба Леттерера — Сиве з гепато-і спленомегалією, збільшенням лімфатичних вузлів, локальними пухлинами кісток, анемією, тромбоцитопенічна геморагічним синдромом.

Клініка[ред.ред. код]

Еозинофільна гранульома в порівнянні з іншими формами гістіоцитоз X відрізняється відносно доброякісним перебігом. При ураженні кісток або органів захворювання протікає несприятливо. Тривалість хвороби від декількох місяців до декількох років.

Уражаються переважно кістки черепа, тазу, ребра, довгі трубчасті кістки; зустрічаються і внекостние локалізації — у лімфатичних вузлах, печінці, нирках, сечовому міхурі, головному мозку, яснах, шкірі, легенях, шлунку. Описано випадки поєднаних уражень кісток і внутрішніх органів. Розрізняють множинне, частіше солітарну форму захворювання, яка може стати однією з фаз генералізації процесу. Клінічно вони характеризуються постійними ниючі болями в області осередків ураження, що підсилюються при русі. Можуть спостерігатися нездужання, субфебрилітет, помірний лейкоцитоз з еозинофілією, підвищення ШОЕ. Є випадки безсимптомного течії, коли вогнища ураження виявляються лише при рентгенологічному дослідженні кісток (виявляються дефекти гомогенної структури, руйнування зовнішньої і рідше внутрішньої кортикальної платівки, вогнища деструкції розміром 10-30 мм). У стадії відновлення вогнище деструкції проростає сполучною тканиною з наступним утворенням нової кістки, що має нормальну структуру.

При еозііофільной гранульоми виявляється підвищена внутрішньокісткова проліферація гістіоцитів і еозинофільних лейкоцитів у вигляді невеликих груп або великих полів. Серед них зустрічаються великі багатоядерні клітини з потворними ядрами.

Класична клінічна картина хвороби хенд — Шюллер — Крісчен представлена екзофтальм, нецукровий мочеізнуреніем, ураженням кісток, гепатоспленомегалією (25-50 %), лімфаденопатія. У гострій фазі відмічаються гарячка, болючі інфільтрати в різних частинах скелету, полідипсія і поліурія, дерматит, випадання зубів. Внаслідок специфічної інфільтрації очних ямок і турецького сідла з'являється витрішкуватість, можуть дивуватися тазові, стегнові, плечові кістки, ребра, хребет, альвеолярні відділи нижньої щелепи з витісненням зубів з альвеол. З'являються хворобливі па пуло-пустульозні жовто-коричневі елементи на обличчі, навколо очей, рота, на тулубі, в промежини. У роті, під язиком, в гортані та глотки виявляються фібротіческіе поразки. Інтерстиціальна легенева інфільтрація призводить до фіброзу, «з ніздрюватими легким» і епізодами спонтанного пневмотораксу. Можуть розвиватися легеневе серце і недостатність правого шлуночка. Збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів розвивається поступово. Ураження шлунково-кишкового тракту можуть симулювати виразку шлунка або дванадцятипалої кишки, поліпи або навіть карциному. Анемія розвивається не завжди, нерідко поєднується з лейко-і тромбоцитопенія. Іноді спостерігається міелофтіз. При цій формі гістіоцитоз X в макрофагах багато ліпідів, в основному холестерину, що обумовлює вакуолізацію гістоплазми; при гістохімічних дослідженнях виявляють суданофілію і позитивні реакції на холестерин. Прогноз менш сприятливий при виникненні захворювання в ранньому віці. Смерть може бути результатом легеневого фіброзу, пневмотораксу або інших причин. Можливі періоди спонтанного поліпшення або навіть ремісій.

Хвороба Леттерера — Сиве відрізняється швидким плином фатальним. Більша частина летальних результатів настає в перші два роки життя. Внаслідок переважної проліферації макрофагів клініка захворювання характеризується гепато-і спленомегалією, лімфоаденопатія, локальними пухлинами кісток, часто з дефектами, обумовленими рентгенологічно; виявляється анемія, зниження числа тромбоцитів, що супроводжується геморагічним синдромом, іноді в лейкоцитарної формулі виявляють моноцитоз.

Екзофтальм та нецукровий діабет зустрічаються рідше, ніж при хворобі хенд — Шюллер — Крісчен. Шкірні поразки з тенденцією до виразки папул, вкритих лусочками і корками, розташовуються переважно на шкірі тулуб і голови. Діагноз встановлюється на підставі виявлення специфічної інфільтрації гістіоцитами в пунктату і біоптату кісток, лімфатичних вузлах і печінки, у вогнищах ураження шкіри. Діагноз / Диференціальний діагноз

Комплекс наведених клінічних, цитологічних і рентгенологічних даних дозволяє діагностувати окремі форми гістіоцитоз X. Зустрічаються шкірні зміни слід диференціювати від себорейного дерматиту, кісткові — від остеомієліту або пухлинного процесу, а рентгенологічні зміни в легенях — від туберкульозу, гистоплазмоза або фіброзних кіст. Лікування

При локальних ураженнях кісток позитивних результатів вдається досягти застосуванням малих доз променевої терапії. Кортикостероїдні гормони сприяють іноді зворотному розвитку дефектів скелета і вісцеральних уражень. При поширеності процесу використовують також поліхіміотерапію. Однією зі схем вибору є застосування преднізолону в поєднанні з ціклофосфаном, вінбластин або вінкристином у вигляді 3-4 14-денних курсів з проміжком в 2-3 тижнів. Можливі повні або часткові ремісії. Так, наприклад, при хворобі Леттерера — Сиве, за даними одних авторів, у 20-50 % хворих розвиваються повні ремісії, інші повідомляють про часткові ремісії в 50 % випадків.

Епідеміологія[ред.ред. код]

Відомості про частоту доброякісних пухлин печінки відсутні.

Патогенез[ред.ред. код]

Етіологія і патогенез пухлин печінки багато в чому не уточнено. Розвиток гепатоцеллюлярної аденоми спостерігається на тлі тривалого прийому пероральних протизаплідних засобів, рідше — анаболічних стероїдів. Осередкова вузликова гіперплазія і вузликова Регенераторна гіперплазія можливо близькі за етіології до цирозу печінки. Вузликова Регенераторна гіперплазія печінки, нерідко розвивається на фоні злоякісних захворювань позапечінкові локалізації (мієлопроліферативні захворювання, саркоми та ін.) Клініка

Класифікація[ред.ред. код]

Загальноприйнятою класифікації доброякісних пухлин печінки поки немає.

Примірна формулювання діагнозу[ред.ред. код]

1. Гемангіома I сегмента печінки (7 см в діаметрі) з здавленням великого жовчного протоку і розвитком легкого непостійного холестатичного синдрому. 2. Млявий Криптогенні цироз печінки. Клінічно безсимптомна гепатоцелюлярна аденома VI сегмента печінки (4 см в діаметрі). Діагноз / Диференціальний діагноз

Попередній діагноз[ред.ред. код]

Всі основні види доброякісних пухлин печінки відносяться до малосимптомно захворювань. У багатьох випадках виявлення їх відноситься до випадкових знахідок. При великих розмірах та відповідної локалізації пухлини іноді з'являються симптоми здавлення жовчовивідних шляхів, рідше — симптоми портальної гіпертензії.

Печінка звичайно помітно не збільшена (виняток становлять великі гемангіоми). Периферична кров не змінена. Зміст а-фетопротеїну, карциноембріональний антигену, амінотрансфераз, ГГТФ, лужної фосфатази, ГДГ і ЛДГ, білірубіну сироватки крові в межах норми. Виняток становлять хворі, у яких доброякісна пухлина печінки розвивається на тлі активних дифузних захворювань печінки.

Інформативні інструментальні методи дослідження. Радіонуклідне сцинтиграфію печінки виконують як завжди при підозрі на об'ємний процес у печінці у двох проекціях. За допомогою цього методу можна виявити пухлину діаметром 4-5 см і більше. У зв'язку з цим основне значення метод має в розпізнаванні гемангіом, тому що інші три види пухлин частіше виявляються менших розмірів. При гемангіомах печінки розміром 4-5 см і більше пухлину виявляють у 70 — 80 % обстежених. За допомогою УЗД при гемангіома печінки виявляють гіперехогенное, добре окреслене освіту. Нерідко, особливо в лівій частці, виразно видно судинна ніжка.

Диференціальна діагностика на цьому етапі перш за все проводиться з паразитарними кістами печінки (ехінококоз). На користь останніх свідчать позитивна реакція з ехінококковим антигеном, реакція Кацоні, а також виявлення в зоні пухлиноподібного освіти звапніння.

Остаточний діагноз[ред.ред. код]

Верифікувати діагноз будується з використанням даних ряду досліджень. Комп'ютерно-томографічне дослідження дозволяє отримати дані, близькі до результатів УЗД, хоча нерідко дає і додаткову діагностичну інформацію, що стосується в першу чергу стану навколишніх тканин та органів. Целіакографія найінформативніша при розпізнаванні гемангіом. Звичайно добре видно гіперваскулярізірованние ділянки з чіткими межами, що дозволяють виявити гемангіому розміром 2-3 см і більше у 80-85 % обстежених. Непряма радіонуклідна ангіографія, яка виконується за допомогою гаммакамери, дає близькі, але менш точні в порівнянні з целіакографіей результати.

У гепатоцелюлярний аденомах відсутні, як правило, жовчні протоки. Тому при проведенні билиарной радіонуклідної сцинтиграфії в області аденоми можуть реєструватися «німі зони». У діагностиці гепатоцеллюлярної аденоми, осередкової вузликової гіперплазії печінки і вузликової регенеративної гіперплазії печінки вирішальну роль відіграють результати прицільної (під контролем УЗД і комп'ютерної томографії) біопсії печінки. Складність морфологічної оцінки отриманого матеріалу нерідко вимагає вивчення його морфологів і цитологом, які спеціалізуються в галузі патології печінки.

Диференціальна діагностика проводиться насамперед з найбільш частими доброякісними пухлинами печінки, потім із злоякісними пухлинами (див. нижче). В останні роки все частіше об'єктом диференціальної діагностики стає своєрідна вогнищева жирова дистрофія печінки, особливо у випадках, коли на тлі вогнищевою жировій дистрофії зустрічаються округлі ділянки інтактною печінки. Ці ділянки мають різну з жирової дистрофією щільність і ця різниця досить чітко реєструється за допомогою УЗД і комп'ютерної томографії. Ці псевдоопухолевие освіти звичайно не видно при радіонуклідної сцинтиграфії печінки. Однак цей диференційно-діагностична ознака не дуже надійний. Вирішальну роль у виявленні осередкових жирових дистрофій грає прицільна біопсія печінки,

Лікування[ред.ред. код]

Гепатоцелюлярна аденома, вогнищева вузликова гіперплазія печінки і вузликова Регенераторна гіперплазія печінки в медикаментозному та хірургічному лікуванні, як правило, не потребують. Виняток складають пухлини, здавлюють жовчні ходи. У цих випадках з'являються показання до резекції відповідних сегментів печінки. Методи вторинної профілактики. При всіх видах доброякісних пухлин печінки забороняються лікарські препарати типу пероральних протизаплідних засобів, анаболічних стероїдів. Небажаний прийом таких препаратів, як фенобарбітал і зіксарін. Великі гемангіоми, здавлюють жовчні протоки, видаляють хірургічним шляхом.

Усі хворі мають потребу в постійному лікарському спостереженні. При вперше виявленої пухлини обстеження проводять через 3-6 — 9-12 міс., Далі — 1 раз на рік. Крім звичайного огляду хворого з визначенням розмірів печінки по Курлову, досліджують рівень білірубіну, амінотрансфераз, лужної фосфатази, ГГТФ, ГДГ і ЛДГ, а-фетопротеїну і карциноембріональний антигену.

Див. також[ред.ред. код]