Коагулопатія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку

Коагулопатія (від лат. coagulum — «згортання» и дав.-гр. πάθος — «страждання») — патологічний стан організму, обумовлений порушеннями згортання крові (гемостаз). Є синдромом або іноді симптомом багатьох хвороб. Тип кровотечі при даному захворюванні носить гематомний характер.

Залежно від того, чи є захворювання спадковим або набутим, воно спричинене або недостатньою кількістю компонентів плазми, або їхньою низькою якістю. В обох випадках це обумовлено генетичним фактором. Найбільш часто коагулопатії спостерігаються у жінок під час вагітності та у дітей.

Коагулопатії можна діагностувати лише при комплексному обстеженні із застосуванням клініко-лабораторних методів і диференційної діагностики. Необхідно зробити розгорнутий клінічний аналіз крові. Молекулярні дослідження дозволяють вчасно виявити і запобігти будь-яким порушенням згортання крові, оцінити ефективність проведеної антикоагулянтної і антиагрегантної терапії.

Класифікація[ред. | ред. код]

З точки зору генезису дисфункції коагуляції доцільно виділити імунні, набуті та генетичні форми коагулопатій.

Набуті коагулопатії Набуті форми коагулопатії можуть бути обумовлені порушенням функції печінки, застосуванням різних антикоагулянтів, в тому числі варфарином, недостатністю всмоктування вітаміну К і підвищеним споживанням компонентів системи згортання крові на тлі ДВЗ-синдрому.

Також можуть спричинити коагулопатію деякі види гемотоксичних зміїних отрут, наприклад отрути ботропсів, гадюк та інших видів родини гадюкових; деякі інфекційні захворювання, зокрема геморагічна денге і шоковий синдром денге; іноді коагулопатії може спричинити лейкемія.

Аутоімунні Аутоімунні форми коагулопатій обумовлені появою антитіл до факторів згортання крові або фосфоліпідів. Найбільш часто зустрічається коагулопатія імунного генезису на тлі антифосфоліпідного синдрому і його тяжкої форми - катастрофічного антифосфоліпідного синдрому.

Генетичні У деяких людей порушена робота генів, що відповідають за синтез коагуляційних факторів. З числа коагулопатій найчастіше зустрічаються гемофілія і хвороба Віллебранда. Більш рідкісні генетичні порушення включають гемофілію С, гіпопроконвертінемію та низку інших аномалій.

Клінічні прояви[ред. | ред. код]

У хворих на коагулопатію спостерігається блідість шкірного покриву та геморагічний синдром, при якому кров виливається зі стінок судин у прилеглі тканини або виходить назовні. Це — головні прояви синдрому, спричинені збоєм роботи гемостазу або змінами в структурі його ланок (пошкодження стінки судини, зміни кількості тромбоцитів і т. д.). Часом порушення гемостазу відбувається через прийом деяких лікарських препаратів, що спричинюють порушення злипання тромбоцитів і механізмів згортання крові.

Фізіологія згортання крові[ред. | ред. код]

Відбувається в три основних етапи:

  • первинний, що триває 5 хвилин і виробляє тромбоцитарний згусток;
  • вторинний, його тривалість — 10-15 хвилин, після чого утворюється фібрин (кінцевий продукт процесу згортання крові), який скріплює тромб;
  • на завершальному, третьому етапі, тромб розчиняється.

Якщо на одному з цих етапів виникають порушення, це призводить до виникнення коагулопатії.

Ускладнення[ред. | ред. код]

  • Геморагічний шок
  • Гемофілічна артропатія
  • Залізодефіцитна анемія
  • Псевдопухлина