Пінеалобластома

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Пінеалобластома
Мікрофотознімок пінеалобластоми (фарбування Г-Е).
Мікрофотознімок пінеалобластоми (фарбування Г-Е).
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C75.3
МКХ-О: 9362/3
eMedicine med/
MeSH D010871
CMNS: Pinealoblastoma на Вікісховищі


Пінеалобластома — злоякісна пухлина центральної нервової системи, що походить з клітин шишкоподібного тіла. Пінеалобластома переважно діагностується у дітей.[1]

Серед всіх пухлин шишкоподібного тіла пінеалобластоми становлять 25-50%.[2]

Пінеалобластома є нейроектодермальною пухлиною шишкоподібного тіла, характеризується агресивною біологічною поведінкою, що проявляється частим локорегіонарним метастазуванням (10-40 % випадків).

Клінічні особливості[ред. | ред. код]

Пацієнти з пінеалобластомою часто мають скарги на тривалі епізоди головного болю, нудоти або блювання, втрату свідомості. Ці симптоми обумовлені підвищеним внутрішньочерепним тиском через стиснення пінеалобластомою мозкового акведуку (лат. aqueductus cerebri, PNA; aquaeductus cerebri (Sylvii), BNA; aquaeductus mesencephali, JNA).

Патогістологічні особливості[ред. | ред. код]

Пінеалобластома характеризується високим багатоклітинністю (гіперцелюлярність), високим співвідношенням ядер до цитоплазми, та високою частотою мітозів (20-40 % клітин). При імуногістохімічному дослідженні високий рівень експерсії демонструють протеїни (застосовуються як онкомракери пухлини): синаптофізин, нейронспецифічна енолаза, гліальний фібрилярний кислий протеїн (англ. glial fibrillary acidic protein), хромогранін А, нейрофіламенти.

Генетичні особливості[ред. | ред. код]

За даними досліджень часто дерегуляцію демонструють гени: UBEC2, SOX4, TERT, TEP1, PRAME, CD24, POU4F2, HOXD13.[3]

Лікування[ред. | ред. код]

Видалення пінеалобластоми хірургічним шляхом, ад'ювантне опромінення, ад'ювантна хіміотерапія.

Примітки[ред. | ред. код]

  1. Орлов ЮА, Шаверский АВ, Свист АА, Михалюк ВС, Зябченко ВИ, Малышева ТА, Черненко ОГ, Довженко СП. Особенности супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей головного мозга у детей младшего возраста. Український нейрохірургічний журнал. 2012(4).
  2. WHO classification of tumours of the central nervous system. Eds: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, IARC, Lyon, France.
  3. Rickert CH, Simon R, Bergmann M, Dockhorn‐Dworniczak B, Paulus W. Comparative genomic hybridization in pineal parenchymal tumors. Genes, Chromosomes and Cancer. 2001 Jan;30(1):99-104.