Саркома Юїнга

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
(Перенаправлено з Саркома Юінга)
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Саркома Юїнга
Рентгенографічна картина ураження великогомілкової кістки саркомою Юїнга в дитини. Пухлина показана стрілкою
Рентгенографічна картина ураження великогомілкової кістки саркомою Юїнга в дитини. Пухлина показана стрілкою
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C41.9
МКХ-О: M9260/3
OMIM 612219
DiseasesDB 4604
MedlinePlus 001302
eMedicine ped/2589
MeSH D012512
Саркома Юїнга у Вікісховищі?


Саркома Юїнга (іноді дифузна ендотеліома або ендотеліальна мієлома[1]) — злоякісна пухлина, яка уражає в переважній частині випадків кісткову тканину (у 92 % випадків), рідше виникає у сполучній тканині (у 8 % випадків).[2] Пухлина може виникати у будь-яких кістках скелету, проте найчастіше спостерігається у довгих трубчатих кістках кінцівок (найчастіше стегновій кістці), ребрах, кістках таза, лопатці, хребті, ключиці.[3][4] Саркома Юїнга переважно спостерігається в дітей від 5 років, та вкрай рідко спостерігається в дорослих старших 30 років, пік захворюваності припадає на вік 10—15 років, та займає друге місце серед усіх злоякісних пухлин кісток у дітей після остеосаркоми.[5][2] Уперше описана Джеймсом Юїнгом у 1921 році.[6][4] У 90-х роках ХХ століття саркому Юїнга включили до так званої «пухлин родини саркоми Юїнга», до якої включені ще три види злоякісних пухлин кісток.[7]

Епідеміологія[ред. | ред. код]

Поширеність саркоми Юїнга в європейських країнах складає 2—3 випадки на 1 мільйон осіб молодших 20 років[8], та посідає друге місце серед усіх пухлин кісток у дітей після остеосаркоми.[5][2] Саркома Юїнга переважно вражає осіб чоловічої статі (у співвідношенні 1,5:1)[7], переважно у віці від 5 років, із піком захворюваності в 10—15 років. вкрай рідко спостерігається в осіб старших 30 років.[5][2] Захворювання частіше спостерігається в осіб європеоїдної раси, значно рідше у осіб монголоїдної та негроїдної рас.[7][5]

Етіологія[ред. | ред. код]

Етіологічні чинники розвитку саркоми Юїнга достеменно не встановлені. Частіше пухлина зустрічається в осіб, які мають доброякісні пухлини або кісти кісткової системи, або аномалій розвитку сечостатевої системи.[4][2][5] На думку частини дослідників, початок захворювання може бути зумовлений травмою або сильним забоєм ділянки, на якій пізніше формується пухлина. Проте не у всіх випадках можна встановити зв'язок розвитку пухлини з травмою, а в деяких випадках час після отримання травми до діагностики пухлини буває занадто великим, щоб достеменно встановити такий зв'язок.[8][4][5] Хоча саркома Юїнга не відноситься до генетично обумовлених захворювань, спостерігається частіше виникнення захворювання у родичів або членів однієї сім'ї.[3][8][5] Немає підтвердження того, що проникаюча радіація під час ядерного вибуху може бути етіологічним чинником виникнення саркоми Юїнга.[3]

Класифікація за системою TNM[ред. | ред. код]

T — первинна пухлина

  • Tx — розмір первинної пухлини не визначений;
  • T0 — відсутність даних про первинну пухлину;
  • T1 — розмір пухлини < 8 см;
  • T2 — розмір пухлини > 8 см;
  • T3 — кілька незв'язаних між собою пухлин у первинній зоні ураження кістки;

N — метастази в регіонарні лімфатичні вузли

  • Nx — дослідження регіональних лімфовузлів не проводилося;
  • N0 — немає даних про ураження лімфовузлів;
  • N1 — є уражені лімфовузли;

M — віддалені метастази

  • Mx — дослідження для визначення віддалених метастазів не проводилось;
  • M0 — немає ознак віддалених метастазів;
  • M1 — є віддалені метастази;
  • M1a — метастази в легені;
  • M1b — метастази в інші органи.[7]

Клінічна симптоматика[ред. | ред. код]

Саркома Юїнга найчастіше спостерігається у довгих трубчатих кістках кінцівок (найчастіше стегновій кістці), ребрах, кістках тазу, лопатці, хребті, ключиці.[3][4] Найчастіше першим симптомом пухлини є локальний біль, початково слабкої або помірної інтенсивності. який самостійно може зменшуватися та навіть щезати.[9] Біль може супроводжуватися виникненням гарячки[3], частіше субфебрилітету.[2] На відміну від посттравматичних уражень кісток та остеомієліту, симптоми захворювання не зникають після застосування антибіотиків, а також не зменшуються після фіксації кінцівки.[5] Часто початок захворювання супроводжується появою патологічного перелому кістки.[2][8] Прогресування пухлини супроводжується збільшенням пухлинного утвору в розмірах, наявністю різкої локальної болючості та вираженої гіперемії і набряклості ділянки локалізації пухлини.[9] У місці локалізації пухлини часто спостерігаються розширення венозних судин, крововиливи та некрози.[4][5] При локалізації процесу в кістках хребта у хворих спостерігається симптоматика неврологічних уражень згідно локалізації пухлини — радикулопатії, геміпарези, паралічі, а також порушення функції тазових органів.[2][9] У приблизно 15 % випадків первинною локалізацією саркоми Юїнга є м'які тканини[8], найчастіше стінки грудної клітки.[9] Одночасно у хворих спостерігаються загальні симптоми інтоксикації — незначне підвищення температури тіла, загальна слабкість, швидка втомлюваність, сонливість, втрата апетиту, зниження маси тіла (аж до кахексії).[2][8][9]

У більшості випадків, у зв'язку із тим, що симптоми саркоми Юїнга в більшості випадків маскуються під виглядом неспецифічного запального процесу кісток або суглобів, чи наслідків травми, діагноз захворювання виставляється відносно пізно, іноді за 6—12 місяців від часу появи перших симптомів.[6][9] У більшості випадків це призводить до того, що при підтвердженні діагнозу захворювання у значної частини хворих виявляються метастази пухлини, за даними частини клінічних досліджень 14—50 % хворих на момент встановлення діагнозу мають метастази, які визначаються звичайними методами обстеження, а в більшості хворих виявляються мікрометастази.[6] Метастазує саркома Юїнга найчастіше в легені, дещо рідше в інші кістки та кістковий мозок, плевру, ЦНС (як у оболони головного мозку, так і в головний або спинний мозок), лімфатичні вузли середостіння або заочеревинного простору, а також у внутрішні органи.[9]

Діагностика[ред. | ред. код]

Гістологічна картина метастатичної саркоми Юїнга
МРТ-картина саркоми Юїнга лівого стегна (світла ділянка справа)

Для діагностики саркоми Юїнга застосовуються рентгенологічні, гістологічні, радіонуклідні, імунологічні та цитогенетичні обстеження.

Найрозповсюдженішим методом діагностики саркоми Юїнга є рентгенологічний метод. На рентгенограмах уражених ділянок спостерігається деструкція кісткової тканини, без чітких меж, із поступовим розповсюдженням по кістково-мозковому каналу із одночасним розвитком остеосклеротичних процесів. Одночасно із залученням до патологічного процесу окістя паралельно відбувається процес периостального кісткового росту пластинчатого або голкового типу. У пухлини також майже у всіх випадках є елементи м'яких тканин, часто більші за кісткову частину пухлини, характерною особливістю яких є відсутність елементів патологічного кісткового росту, кальцифікації або включень хрящової тканини.[2][9] Для оцінки розмірів та характеру ураження м'яких тканин у ділянці пухлини використовується ультразвукове обстеження ураженої ділянки.[5]

Для уточнення розмірів пухлини, а також для виявлення віддалених метастазів у діагностиці саркоми Юїнга застосовуються комп'ютерна томографія органів грудної клітки, а також ділянок скелету та інших ділянок тіла, уражених пухлинним процесом або з імовірністю метастазування в дану ділянку. Також для діагностики віддалених метастазів пухлини застосовують магнітно-резонансну томографію.[9][5] Для уточнення діагнозу може застосовуватися також позитронна емісійна томографія.[9][5]

Для діагностики віддалених метастазів у кістки застосовується сцинтиграфія кісток із технецієм-99.[4][9]

Для уточнення діагнозу також застосовується біопсія пухлини, після виконання якої проводиться імуногістохімічне та цитогенетичне дослідження біоптату. Для виключення метастазів у кістковий мозок застосовується біопсія кісткового мозку із кількох місць, найчастіше із крил клубової кістки.[4][9][5]

При проведенні загальноклінічного аналізу крові у хворих спостерігається лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, анемія. При проведенні біохімічного аналізу крові характерним є підвищення активності в крові лактатдегідрогенази, і перевищення норми цього показника вказує на агресивний перебіг захворювання.[4][5]

Лікування[ред. | ред. код]

Лікування хворих саркомою Юїнга є комплексним, і включає в себе хіміотерапію, променеву терапію, оперативне лікування, а за необхідності разом із трансплантацією кісткового мозку або трансплантацією стовбурових клітин.

У лікуванні саркоми Юїнга застосовується багатокомпонентна хіміотерапія. Найчастіше серед хіміотерапевтичних препаратів застосовуються вінкристин, доксорубіцин, циклофосфан, дактиноміцин, іфосфамід, етопозид, які призначаються разом або у вигляді альтернуючої терапії. Тривалість курсу хіміотерапії зазвичай триває 7—10 місяців.[9][5]

Зазвичай після або під час проведення курсу хіміотерапії хворим саркомою Юїнга проводиться променева терапія ділянки пухлини або ділянки, в якій виявлені метастази пухлини.[9][5] Тривалий час саме променева терапія вважалась основним методом контролю за місцевим поширенням пухлини, проте натепер таким методом вважається оперативне лікування.[9][6] Оперативне лікування проводиться із урахуванням ділянки розміщення пухлини, її розмірів, метастазування, віку хворого, а також індивідуальних побажань хворого.[9] За можливості проводиться радикальне видалення пухлини із проведенням за необхідності протезування ампутованої частини кістки.[5][9] За можливості проводиться видалення пухлини із проведенням органозберігаючої операції.[4][5][9] Після оперативного лікування за необхідності може проводитись трансплантація кісткового мозку або трансплантація периферичних стовбурових клітин.[6][9][4]

Прогноз[ред. | ред. код]

Прогноз у хворих саркомою Юїнга залежить від строків виявлення пухлини, локалізації пухлини та наявності метастазів. у випадку виявлення пухлини у І—ІІ стадії прогноз захворювання більш сприятливий. У випадку виявлення пухлини в ІІІ—ІV стадіях; при локалізації процесу в кістках тазу, плечовій кістці, ребрах та м'яких тканинах заочеревинного простору і малого тазу; а також при низькій чутливості пухлини до хіміотерапії прогноз менш сприятливий.[9][3][5] Негативним прогностичним фактором також може бути вік хворих до 10 років, високий рівень активності лактатдегідрогенази[9], а також метастазування в кістки, кістковий мозок та лімфатичні вузли та великий об'єм пухлинної маси (включно із компонентами з м'яких тканин) — більше 100 мілілітрів.[4]

Примітки[ред. | ред. код]

Посилання[ред. | ред. код]