Синдром Ротора

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Синдром Ротора
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 E80.6
OMIM 237450
MeSH D006933

Синдро́м Ро́тора — дуже рідкісний спадковий доброякісний синдром, при якому відбувається жовтяниця за рахунок прямого білірубіну. Хворіють як жінки, так і чоловіки. Клінічно схожий на синдром Дабіна-Джонсона.

Тип успадкування — аутосомно-рецесивний. Причина виникнення — порушення транспортування прямого білірубіну в жовчні капіляри через пошкодження MRP-2 каналу.

Аутосомно-рецесивний тип успадкування

Історичні відомості[ред.ред. код]

Синдром вперше описали філіппінські лікарі А. Флорентін, Л. Манах і Артуро Беллеза Ротор. Пізніше ураження прирівняли до синдрому Дабіна—Джонсона. Але у 1976 році А. Волкофф при дослідженні виділення копропорфірину з сечею зміг встановити, що це два різних захворювання.[1]

Клінічні ознаки[ред.ред. код]

При синдромі Ротора як правило не спостерігають ніяких інших симптомів крім жовтяниці.

Діагностика[ред.ред. код]

В крові виявляють підвищення рівня прямого білірубіну. Відсутній цитоліз (порушення проникності мембрани клітини) печінкових клітин (гепатоцитів), оскільки активність амінотрансфераз і лужної фосфатази стабільно в нормі.

Див. також[ред.ред. код]

Примітки[ред.ред. код]

Література[ред.ред. код]

  • Ш. Шерлок, Дж. Дули Заболевания печени и желчных путей (пер. с англ.) (под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина). — 1999, М. «ГЭОТАР, Медицина». — 864 с. ISBN 5-88816-013-Х (рос.)
захворювання Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.