Фактор зсідання крові VIII
(Перенаправлено з Фактор згортання крові VIII)
F8 (англ. Coagulation factor VIII, антигемофільний глобулін, АГГ, англ. AHF) — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі X-хромосоми.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 351 амінокислот, а молекулярна маса — 267 009[5].
Послідовність амінокислот
| 10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| MQIELSTCFF | LCLLRFCFSA | TRRYYLGAVE | LSWDYMQSDL | GELPVDARFP | ||||
| PRVPKSFPFN | TSVVYKKTLF | VEFTDHLFNI | AKPRPPWMGL | LGPTIQAEVY | ||||
| DTVVITLKNM | ASHPVSLHAV | GVSYWKASEG | AEYDDQTSQR | EKEDDKVFPG | ||||
| GSHTYVWQVL | KENGPMASDP | LCLTYSYLSH | VDLVKDLNSG | LIGALLVCRE | ||||
| GSLAKEKTQT | LHKFILLFAV | FDEGKSWHSE | TKNSLMQDRD | AASARAWPKM | ||||
| HTVNGYVNRS | LPGLIGCHRK | SVYWHVIGMG | TTPEVHSIFL | EGHTFLVRNH | ||||
| RQASLEISPI | TFLTAQTLLM | DLGQFLLFCH | ISSHQHDGME | AYVKVDSCPE | ||||
| EPQLRMKNNE | EAEDYDDDLT | DSEMDVVRFD | DDNSPSFIQI | RSVAKKHPKT | ||||
| WVHYIAAEEE | DWDYAPLVLA | PDDRSYKSQY | LNNGPQRIGR | KYKKVRFMAY | ||||
| TDETFKTREA | IQHESGILGP | LLYGEVGDTL | LIIFKNQASR | PYNIYPHGIT | ||||
| DVRPLYSRRL | PKGVKHLKDF | PILPGEIFKY | KWTVTVEDGP | TKSDPRCLTR | ||||
| YYSSFVNMER | DLASGLIGPL | LICYKESVDQ | RGNQIMSDKR | NVILFSVFDE | ||||
| NRSWYLTENI | QRFLPNPAGV | QLEDPEFQAS | NIMHSINGYV | FDSLQLSVCL | ||||
| HEVAYWYILS | IGAQTDFLSV | FFSGYTFKHK | MVYEDTLTLF | PFSGETVFMS | ||||
| MENPGLWILG | CHNSDFRNRG | MTALLKVSSC | DKNTGDYYED | SYEDISAYLL | ||||
| SKNNAIEPRS | FSQNSRHPST | RQKQFNATTI | PENDIEKTDP | WFAHRTPMPK | ||||
| IQNVSSSDLL | MLLRQSPTPH | GLSLSDLQEA | KYETFSDDPS | PGAIDSNNSL | ||||
| SEMTHFRPQL | HHSGDMVFTP | ESGLQLRLNE | KLGTTAATEL | KKLDFKVSST | ||||
| SNNLISTIPS | DNLAAGTDNT | SSLGPPSMPV | HYDSQLDTTL | FGKKSSPLTE | ||||
| SGGPLSLSEE | NNDSKLLESG | LMNSQESSWG | KNVSSTESGR | LFKGKRAHGP | ||||
| ALLTKDNALF | KVSISLLKTN | KTSNNSATNR | KTHIDGPSLL | IENSPSVWQN | ||||
| ILESDTEFKK | VTPLIHDRML | MDKNATALRL | NHMSNKTTSS | KNMEMVQQKK | ||||
| EGPIPPDAQN | PDMSFFKMLF | LPESARWIQR | THGKNSLNSG | QGPSPKQLVS | ||||
| LGPEKSVEGQ | NFLSEKNKVV | VGKGEFTKDV | GLKEMVFPSS | RNLFLTNLDN | ||||
| LHENNTHNQE | KKIQEEIEKK | ETLIQENVVL | PQIHTVTGTK | NFMKNLFLLS | ||||
| TRQNVEGSYD | GAYAPVLQDF | RSLNDSTNRT | KKHTAHFSKK | GEEENLEGLG | ||||
| NQTKQIVEKY | ACTTRISPNT | SQQNFVTQRS | KRALKQFRLP | LEETELEKRI | ||||
| IVDDTSTQWS | KNMKHLTPST | LTQIDYNEKE | KGAITQSPLS | DCLTRSHSIP | ||||
| QANRSPLPIA | KVSSFPSIRP | IYLTRVLFQD | NSSHLPAASY | RKKDSGVQES | ||||
| SHFLQGAKKN | NLSLAILTLE | MTGDQREVGS | LGTSATNSVT | YKKVENTVLP | ||||
| KPDLPKTSGK | VELLPKVHIY | QKDLFPTETS | NGSPGHLDLV | EGSLLQGTEG | ||||
| AIKWNEANRP | GKVPFLRVAT | ESSAKTPSKL | LDPLAWDNHY | GTQIPKEEWK | ||||
| SQEKSPEKTA | FKKKDTILSL | NACESNHAIA | AINEGQNKPE | IEVTWAKQGR | ||||
| TERLCSQNPP | VLKRHQREIT | RTTLQSDQEE | IDYDDTISVE | MKKEDFDIYD | ||||
| EDENQSPRSF | QKKTRHYFIA | AVERLWDYGM | SSSPHVLRNR | AQSGSVPQFK | ||||
| KVVFQEFTDG | SFTQPLYRGE | LNEHLGLLGP | YIRAEVEDNI | MVTFRNQASR | ||||
| PYSFYSSLIS | YEEDQRQGAE | PRKNFVKPNE | TKTYFWKVQH | HMAPTKDEFD | ||||
| CKAWAYFSDV | DLEKDVHSGL | IGPLLVCHTN | TLNPAHGRQV | TVQEFALFFT | ||||
| IFDETKSWYF | TENMERNCRA | PCNIQMEDPT | FKENYRFHAI | NGYIMDTLPG | ||||
| LVMAQDQRIR | WYLLSMGSNE | NIHSIHFSGH | VFTVRKKEEY | KMALYNLYPG | ||||
| VFETVEMLPS | KAGIWRVECL | IGEHLHAGMS | TLFLVYSNKC | QTPLGMASGH | ||||
| IRDFQITASG | QYGQWAPKLA | RLHYSGSINA | WSTKEPFSWI | KVDLLAPMII | ||||
| HGIKTQGARQ | KFSSLYISQF | IIMYSLDGKK | WQTYRGNSTG | TLMVFFGNVD | ||||
| SSGIKHNIFN | PPIIARYIRL | HPTHYSIRST | LRMELMGCDL | NSCSMPLGME | ||||
| SKAISDAQIT | ASSYFTNMFA | TWSPSKARLH | LQGRSNAWRP | QVNNPKEWLQ | ||||
| VDFQKTMKVT | GVTTQGVKSL | LTSMYVKEFL | ISSSQDGHQW | TLFFQNGKVK | ||||
| VFQGNQDSFT | PVVNSLDPPL | LTRYLRIHPQ | SWVHQIALRM | EVLGCEAQDL | ||||
| Y |
Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, гостра фаза запалення, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном кальцію. Секретований назовні.
Історія[ред. | ред. код]
VIII-фактор вперше було відкрито в 1937 році, але аж 1979 році Едвардо Тудденхем[en] та його співробітники зуміли очистити білок, що дозволило здійснити молекулярну ідентифікацію білка[6].
Препарати[ред. | ред. код]
На основі фактору згортання крові VIII створений препарат під назвою Мороктоког альфа, який застосовують під час лікування гемофілії А.[7]
Див. також[ред. | ред. код]
Примітки[ред. | ред. код]
- ↑ Захворювання, генетично пов'язані з F8 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:3546 (англ.) . Процитовано 12 вересня 2017.
- ↑ UniProt, P00451 (англ.) . Архів оригіналу за 6 вересня 2017. Процитовано 12 вересня 2017.
- ↑ Tuddenham EG, Trabold NC, Collins JA, Hoyer LW (1979). The properties of factor VIII coagulant activity prepared by immunoadsorbent chromatography. J Lab Clin Med. 93: 40–53.
- ↑ (англ.)ReFacto AF [Архівовано 12 листопада 2020 у Wayback Machine.]
Література[ред. | ред. код]
- Levinson B., Kenwrick S., Gamel P., Fisher K., Gitschier J. (1992). Evidence for a third transcript from the human factor VIII gene. Genomics. 14: 585—589. PMID 1427887 DOI:10.1016/S0888-7543(05)80155-7
- Gitschier J., Wood W.I. (1992). Sequence of the exon-containing regions of the human factor VIII gene. Hum. Mol. Genet. 1: 199—200. PMID 1303178 DOI:10.1093/hmg/1.3.199
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
- Severs J.C., Carnine M., Eguizabal H., Mock K.K. (1999). Characterization of tyrosine sulfate residues in antihemophilic recombinant factor VIII by liquid chromatography electrospray ionization tandem mass spectrometry and amino acid analysis. Rapid Commun. Mass Spectrom. 13: 1016—1023. PMID 10368977 DOI:10.1002/(SICI)1097-0231(19990615)13:11<1016::AID-RCM599>3.0.CO;2-5
- Pittman D.D., Wang J.H., Kaufman R.J. (1992). Identification and functional importance of tyrosine sulfate residues within recombinant factor VIII. Biochemistry. 31: 3315—3325. PMID 1554716 DOI:10.1021/bi00128a003
- Saenko E.L., Scandella D. (1997). The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor. J. Biol. Chem. 272: 18007—18014. PMID 9218428 DOI:10.1074/jbc.272.29.18007
|
Це незавершена стаття про білки. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |
