Хорея (хвороба)

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Хорея (хвороба)
Інші назви Хорея санкті віті
Спеціальність неврологія
Симптоми Нерегулярні скорочення м'язів рук (ніг, голови)
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 G25.525.5
OMIM 118700 і 215450
DiseasesDB 16662
MeSH D002819
CMNS: Chorea у Вікісховищі

Хорея (або латинською хорея санкті віті, танець святого Віта) — це термін, що застосовується до групи неврологічних порушень (інша їх назва дискінезія) для яких характерні аномальні мимовільні рухи однієї ноги і/або руки, що дещо схожі на танцювальні вправи або гру на піаніно. Смикання кінцівок відбувається через нерегулярні скорочення, які бувають як однотипними (ніби чітке відбиття ритму), так і неповторюваними (течуть від одного м'яза до наступного). Іноді до проявів хвороби відносять тремор голови.

Слово хорея походить від дав.-гр. χορεία (khoreia), що перекладається як «танок». Корінь цього слова лежить також, наприклад, і у слові хореографія.

Термін напівхорея (hemichorea) відноситься до хореї, що охоплює якусь сторону тіла, наприклад, хорея однієї руки, але не одночасно двох (за аналогією з балізмом).

Класифікація[ред. | ред. код]

Хорея має різноманітні підвиди, і знання характеристик кожного з них є ключем до вчасного встановлення правильного діагнозу. Існують різні класифікації, ось деякі:

Генетично зумовлені хореї[ред. | ред. код]

  • Хвороба Гантінгтона: викликається генетичною мутацією, яка поступово руйнує окремі ділянки мозку, вона є аутосомно-домінантною хворобою, це означає, що шанс передачі цієї хвороби спадково від батьків до дітей становить 50 %. Всі діти осіб хворих хореєю ризикують бути теж зараженими сією хворобою. Недуг розвивається від мутації гену huntigtin в якому відбувається серія хибних повторів тригета CAG. Чим більша кількість повторень, тим важчими будуть симптоми. Треба враховувати термін пейнтранс, що має велике значення в цьому захворюванні. Термін означає, що залежно від кількості повторень, які має цей ген, хвороба може бути представлена, а може й ні.
  • Доброякісна спадкова хорея: вона зазвичай не прогресує і не викликає психічного погіршення.
  • Дентаторно-палідолуйсіанальна атрофія (Atrofia dentatorubro-palidoluysiana): поєднання мозочкової атаксії, деменції, епілепсії, хореоатетозу. У дітей хвороба нагадує прогресуючу міоклонічну епілепсію, а у дорослих (після 40 років) — дуже схожа на хворобу Гантінгтона.[1] Найчастіше цей розлад зустрічається в Японії.[2]
  • Спадковий перевернутий (інвертований) хореоатетоз: поєднання хореїчних рухів і спадкового атетозу.
  • Нейроакантоцитоз: синдром обумовлений рядом генетичних мутацій, що викликають різні клінічні наслідки. Насамперед синдром вражає головний мозок, точніше кажучи базальні ганглії. Це захворювання є спадковим, але вельми рідкісним.

Ідіопатичні[ред. | ред. код]

  • Доброякісна сімейна хорея (benign hereditary chorea)
  • Спадковий перевернутий (інвертований) хореоатетоз

Див. також[ред. | ред. код]

Примітки[ред. | ред. код]

  1. NEUROGENÉTICA. Процитовано іспанською. 
  2. E Muñoz, García. Захворювання нервової системи. Інші рухові розлади: дистонія, хорея і тики. Випуск 08 № 94 (іспанська). с. 5102–2110.