Хілоторакс

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Хілоторакс
Хілус, евакуйований з плевральної порожнини у пацієнта з хілотораксом
Хілус, евакуйований з плевральної порожнини у пацієнта з хілотораксом
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 I89.8, J91
DiseasesDB 29612
eMedicine med/med/381
MeSH D002916
CMNS: Chylothorax на Вікісховищі

Хілоторакс (лат. chylothorax; від давньогрецького χυλός — сік і θώραξ — груди) — прогресуюче накопичення у плевральній порожнині хілусу (лімфи з високим складом жирів), що витікає з грудної протоки. Виникнення хілотораксу обумовлене пошкодженням грудної протоки і пристінкової плеври і є ускладненням різних патологічних процесів та медичних маніпуляцій. Швидкий розвиток серйозних розладів, що викликані патологічним витіканням хілусу, диктує необхідність проведення спеціальних діагностичних і лікувальних заходів, нерідко невідкладних[1].

Історія[ред. | ред. код]

Хілоторакс був уперше описаний у виданій у 1633 році роботі Фабриціуса Бартолетта. У 1875 році Генріх Іреніус Квінке першим описав травматичний хілоторакс. До 1895 року, за результатами дослідження А. Барґебура, у світовій науковій медичній літературі за 260 минулих років нарахувалось усього 25 опублікованих спостережень хілотораксу[1], а станом на 1968 рік, за даними Г. Р. Шона, — 1000 спостережень, третина з яких була обумовлена травматичним пошкодженням грудної протоки. У 1984 році М. І. Перельман разом зі співавторами опублікував детальні відомості про 65 особистих спостережень хілотораксу, а у 2004 році Л. Н. Бисенков — про 22 хворих з хілотораксом, що перебували на лікуванні у його клініці. Уперше перев'язку грудної лімфатичної протоки у її шийному відділі виконав Г. Кушинг.

Етіологія[ред. | ред. код]

Причинами виникнення хілотораксу можуть виступати:

  1. Вроджені причини (вроджений хілоторакс є провідною причиною плеврального випоту у новонароджених)[2].
  2. Травматичні причини:
    • закрита травма грудей (у 13 % випадків): пошкодження грудної протоки, як правило, у ділянці головок ребер і грудних хребців (наприклад, при форсованому перерозгинанні хребта, що супроводжується вивихом головки ребра); розриву грудної протоки сприяє фіксація його спайками до тіл хребців, у наслідку перенесених запальних процесів;
    • проникаючі рани грудей[2].
  3. Хірургічні причини (у 45—72 % випадків):
  4. Новоутворення з проростанням у грудну протоку або стисненням її (у 30—50 % випадків)[2]:
  5. Непухлинні захворювання, що призводять до стиснення або закупорки грудної протоки:
  6. Туберкульоз;
    • туберкульозне пошкодження сусідніх з грудною протокою анатомічних структур (бронхоаденіт, туберкульозний абсцес, спондиліт грудного відділу хребта);
    • туберкульозне пошкодження самої грудної протоки (тробангіт, казеозно-виразковий туберкульоз стінки протоки).
  7. Змішані причини[1].

Патогенез[ред. | ред. код]

Спочатку хілус через дефект у грудній протоці витікає у клітковину середостіння, де накопичується, формуючи так звану медіастинальну хілому. По мірі збільшення розмірів хіломи наростаючий тиск призводить до розриву плеври, що забезпечує випорожнення хілусу у плевральну порожнину через патологічно утворений отвір, з'являється і починає наростати хілоторакс. Нерідко часовий проміжок з моменту пошкодження грудної протоки до появи хілотораксу може складати 3—5 днів, а у деяких випадках — досягати декількох років.

Постійне надходження хілусу у плевральну порожнину викликає компресію легені, зміщення органів середостіння, стиснення і перезгин порожнистих вен. Це призводить до наростання венозного тиску, що, у свою чергу, викликає підвищення утворення лімфи і хілусу, формуючи своєрідне замкнуте коло, пусковим механізмом якого є підвищений венозний тиск.

У нормі по грудній протоці за добу у венозну систему поступає 1,5—3 літри хілусу, що має у своєму складі до 70 % жиру, що надходить з їжею, а також значну кількість білків, електролітів, мікроелементів і рідини. Втрата організмом значних об'ємів хілусу не поновлюється природним шляхом. Тому розвиток хілотораксу призводить до швидко прогресуючого виснаження хворих.

Окрім втрат жирів, білків, електролітів і мікроелементів втрачаються також лімфоцити і еозинофіли, що призводить до серйозних розладів імунної системи.

Патологічна анатомія[ред. | ред. код]

Ступінь вираженості патологічних морфологічних змін, які виникають при формування хілотораксу, перебуває у залежності від тривалості існування хілотораксу. Протягом перших діб витікання з грудної протоки хілусу не чинить суттєвого впливу на навколишні тканини. Після цього спостерігається заповнення міжфасціальних просторів і просочування клітковини лімфою. Існування хілотораксу у довші терміни супроводжується набряком середостінної плеври, яка втрачає еластичність і стає патологічно ламкою. Пристінкова плевра піддається подібним змінам, що особливо виражено у нижніх відділах плевральної порожнини над діафрагмою, де відбувається накопичення згустків хілусу і фібрину. Перебуваючи під тривалим стисненням хілусу, легеня стає ригідною, що призводить до втрати нею еластичності. Остання і поява масових накладень на вісцеральній плеврі призводять до помітного зниження здатності до самостійного розправлення легені після евакуації хілусу.

Клінічна картина[ред. | ред. код]

Безсимптомний перебіг хілотораксу спостерігається рідко. Клінічні прояви хілотораксу обумовлені, у першу чергу, накопиченням рідини у плевральній порожнині, що призводить до стиснення легені і зміщення середостіння і викликає цим розвиток дихальної недостатності і порушень гемодинаміки, а також, окрім цього, втратою великої кількості лімфи і її компонентів. У більшості випадків до накопичення значної кількості хілозного випоту у плевральній порожнині скарги пацієнтів можуть бути відсутніми. Середня тривалість такого латентного періоду між початком витікання хілусу і появою симптомів може становити 7-10 днів[2].

Пацієнти скаржаться на задишку, загальну слабкість, втрату ваги. При огляді визначаються блідість шкірних покривів, тахікардія, ознаки гіповолемії і серцево-легеневої недостатності. З особливостями розташування грудної протоки пов'язано те, що при порушенні цілісності її верхнього відрізку (вище рівня V грудного хребця) розвивається лівосторонній хілоторакс, а при порушення цілісності нижнього — правосторонній хілоторакс. Клінічні прояви при правосторонньому хілотораксі є більш вираженими, ніж при лівосторонньому, що пояснюється більшою піддатливістю лівого куполу діафрагми і меншим зміщенням середостіння у випадку накопичення хілусу у лівій плевральній порожнині. Вираженість симптомів залежить від об'єму виділеної лімфи[1][2].

У наслідок прогресуючої втрати організмом великої кількості жирів, білків, електролітів, мікроелементів і рідини розвиваються загальні розлади, що призводять до виснаження хворих. Пацієнти скаржаться на загальну слабкість, зниження маси тіла, постійний голод.

При огляді таких пацієнтів відмічається зниження маси тіла, блідота і сухість шкірних покривів, у деяких випадках — акроціаноз, ознаки зневодення організму. Пацієнти стараються лежати на хворому боці з дещо піднятим положенням грудей, щоб частково зменшити тиск хілусу на підтиснену легеню і зміщене у здоровий бік середостіння, тим самим полегшуючи дихання. Половина грудної клітки з боку хілотораксу дещо відстає в акті дихання, на цьому ж боці відмічається розширення і певне набухання міжреберних просторів, а також збільшення об'єму нижнього відділу грудей.

При фізикальному обстеженні аускультативно визначається послаблення дихання з боку ураження, аж до повного його відсутності при значному накопиченні хілусу. Перкуторно відмічається ступлення перкуторного звуку над накопиченою рідиною, яке може зміщуватись при зміні положення тіла пацієнта[2]. При відсутності виражених зрощень у плевральній порожнині скорочення перкуторного звуку зазнає зміни з боку ураження від нижніх відділів грудної клітки до верхніх: у цьому напрямку висота перкуторного звуку росте, верхня межа тупості обмежує зону скупчення хілозної рідини і відповідає лінії Дамуазо, найвища точка якої зазвичай розташовується на задній пахвовій лінії, звідки межа перкуторної тупості косо знижується в обидва боки: до заду (до хребта), і до переду (до грудини). Голосове тремтіння над ділянкою хілотораксу значно ослаблене.

Виділяють декілька варіантів клінічного перебігу хілотораксу: хронічний, підгострий і гострий. Хронічний перебіг характеризується надходженням і частковою резорбцією хілусу і спостерігається при різноманітних існуючих тривалий час захворюваннях і пухлинах органів грудної клітки, які призводять до деструкції грудної протоки. Підгострий і гострий розвиток хілотораксу, як правило, зв'язаний з пораненням або закритою травмою грудної клітки, які призвели до пошкодження грудної протоки.

Інструментальне обстеження[ред. | ред. код]

  • рентгенографія органів грудної клітки: зниження прозорості легеневого поля з боку хілотораксу, обумовлене накопиченням рідини у відповідній плевральній порожнині;
  • комп'ютерна томографія органів грудної клітки: дозволяє виключити пухлинну етіологію хілотораксу[4];
  • УЗД плевральних порожнин: наявність вільної рідини у відповідній плевральній порожнині;
  • діагностична плевральна пункція:
    • отримання характерної хілозної рідини, яка при відстоюванні розділяється на верхній густий шар біло-рожевого кольору і нижній рідкий шар[4];
    • при використанні проб на забарвлення (наприклад, при прийомі пацієнтом барвника ДЕС-17 чи ДЕС-18 у співвідношенні 1 г на 250 г сливового масла) через 2 години при пункції плевральної порожнини отримують рідину, забарвлену у відповідній колір;
  • лімфографія (лімфангіографія): у 80 % випадків дозволяє встановити рівень пошкодження протоки, окрім того дозволяє уточнити анатомію грудної протоки перед запланованим оперативним втручанням[4]. Контрастну рідину вводять у одну з периферичних лімфатичних судин (як правило, на тилі стопи у першому міжпальцевому проміжку). Оптимальний контраст грудної протоки наступає через 30—60 хвилин після введення. Рентгенографія законтрастованої протоки виконується у лівій задньокосій проекції.

Лабораторне обстеження[ред. | ред. код]

  • Загальний аналіз рідини з плевральної порожнини: хілозний випіт складається на 4—9 % з білків, 6 % жирів, мікроскопічно можна визначити лімфоцити і жирові краплі;
  • Клінічний аналіз крові: лімфопенія у зв'язку з втратою лімфоцитів з лімфою[4];
  • Біохімічний аналіз крові: прогресуюча гіполіпопротеїнемія (знижений вміст у плазмі крові ліпідів та білків).

Лікування[ред. | ред. код]

Консервативна терапія[ред. | ред. код]

Консервативне лікування хілотораксу зводиться до плевральних пункцій або дренування плевральної порожнини з ціллю видалення лімфи, розправлення легені і стабілізації середостіння; припинення прийому їжі перорально і призначення парентерального харчування; компенсації наслідків втрати лімфи; зменшення венозного тиску з ціллю створення оптимальних умов для відтоку лімфи з грудної протоки; внутрішньоплеврального введення склерозуючих речовин з ціллю облітерації плевральної порожнини і розвитку рубцевого процесу у середостінні. Тривалість консервативної терапії не повинна перевищувати 2—3 тижні, оскільки на фоні втрати значного об'єму лімфи розвивається виснаження хворого, що зумовлено втратою разом з лімфою великої кількості жирів, білків, електролітів і води. Крім того, часто виконувані плевральні пункції і дренування плевральної порожнини можуть сприяти інфікуванню плевральної порожнини[5][6].

Пацієнтам, причиною розвитку хілотораксу у яких є злоякісні пухлини, що не підлягають хірургічному видаленню, назначають променеву терапію[5].

У педіатричній практиці досить ширико використовується соматостатин чи його аналог октреотид, який назначається дітям з ятрогенними післяопераційними хілотораксами[5].

Хірургічне лікування[ред. | ред. код]

Хірургічне лікування показане у тому випадку, коли протягом 7 діб, не зважаючи на консервативну терапію, є відсутнім ефект від останньої і зберігаються темпи виділення лімфи. Радикальне хірургічне втручання при порушенні цілісності грудної протоки і розвитку хілотораксу полягає у виконанні перев'язки грудної протоки вище (проксимальний кінець) і нижче (дистальний кінець) місця витоку лімфи. Перев'язка грудної лімфатичної протоки можлива на усіх рівнях без наступних функціональних розладів у зв'язку з розвитком колатеральних шляхів руху лімфи. З метою полегшення виявлення локалізації дефекту грудної протоки пацієнту за 2—3 години до операції дають випити оливкової олії або сливок. У тих випадках, коли через набряк тканин у ділянці пошкодження грудної протоки виявлення дефекту є затрудненим, проводиться лігування над діафрагмою[3][5][7][8].

До інших хірургічних методик лікування хілотораксу можна віднести плевроперитонеальне шунтування, плевроектомію, плевродез з використанням біоклею або тальку[1][5][3].

Прогноз[ред. | ред. код]

У минулому протягом довгого часу, летальність від хілотораксу складала 50—100 %, що було обумовлено вираженими гіполіпідемією і гіпопротеїнемією, що виникали через масивні втрати жирів і білків організму з хілозною рідиною[1].

На тепер, прогноз при хілотораксі після оперативного лікування у більшості випадків є хорошим. Іноді є можливими рецедиви, які обумовлені варіабельністю анатомічної будови грудної протоки і її колатералей, а також відсутністю клапанів, що стоятимуть на заваді ретроградному току лімфи, у середньому відділі грудної протоки.

Примітки[ред. | ред. код]

  1. а б в г д е ж Белов Ю. В., Миланов Н. О., Степаненко А. Б., Гасанов А. Ф. Хилоторакс в торакальной хирургии(рос.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. — М. : Медиа Сфера, 2012. — № 10. — С. 61—64. — ISSN 0023-1207. Архівовано з першоджерела 6 липень 2015.
  2. а б в г д е ж Chylothorax Clinical Presentation: History, Physical, Causes. emedicine.medscape.com. Процитовано 2016-01-20. 
  3. а б в г д Successful pleurodesis for refractory chylothorax due to chronic lymphocytic leukemia. http://www.casereports.com/ (англійською). 
  4. а б в г Chylothorax Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Procedures. emedicine.medscape.com. Процитовано 2016-01-20. 
  5. а б в г д Chylothorax Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care. Процитовано 2016-01-20. 
  6. Лимфангиолейомиоматоз: рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и лечению. http://atmosphere-ph.ru/ (російською). 
  7. Guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. http://erj.ersjournals.com/ (англійською). 
  8. Бюллетень Северного государственого медицинского университета. http://www.nsmu.ru/ (російською).