CFP

CFP
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 1W0R, 1W0S
Ідентифікатори
Символи	CFP, BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, complement factor properdin, properdin
Зовнішні ІД	OMIM: 300383 MGI: 97545 HomoloGene: 1969 GeneCards: CFP
Пов'язані генетичні захворювання
properdin deficiency
Онтологія гена Молекулярна функція • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • serine-type endopeptidase activity Клітинна компонента • GO:0005578 Позаклітинна матриця • endoplasmic reticulum lumen • extracellular region • міжклітинний простір • specific granule lumen • tertiary granule lumen • collagen-containing extracellular matrix Біологічний процес • GO:0046730, GO:0046737, GO:0046738, GO:0046736 імунна відповідь • regulation of complement activation • defense response to bacterium • процес імунної системи • complement activation • protein O-linked fucosylation • complement activation, alternative pathway • вроджений імунітет • neutrophil degranulation • протеоліз Джерела:Amigo / QuickGO
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	5199	18636
Ensembl	ENSG00000126759	ENSMUSG00000001128
UniProt	P27918	P11680
RefSeq (мРНК)	NM_002621 NM_001145252	NM_008823
RefSeq (білок)	NP_001138724 NP_002612	NP_032849
Локус (UCSC)	Хр. X: 47.62 – 47.63 Mb	Хр. X: 20.79 – 20.8 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

CFP (англ. Complement factor properdin) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на X-хромосомі. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 469 амінокислот, а молекулярна маса — 51 276.

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MITEGAQAPR		LLLPPLLLLL		TLPATGSDPV		LCFTQYEESS		GKCKGLLGGG
VSVEDCCLNT		AFAYQKRSGG		LCQPCRSPRW		SLWSTWAPCS		VTCSEGSQLR
YRRCVGWNGQ		CSGKVAPGTL		EWQLQACEDQ		QCCPEMGGWS		GWGPWEPCSV
TCSKGTRTRR		RACNHPAPKC		GGHCPGQAQE		SEACDTQQVC		PTHGAWATWG
PWTPCSASCH		GGPHEPKETR		SRKCSAPEPS		QKPPGKPCPG		LAYEQRRCTG
LPPCPVAGGW		GPWGPVSPCP		VTCGLGQTME		QRTCNHPVPQ		HGGPFCAGDA
TRTHICNTAV		PCPVDGEWDS		WGEWSPCIRR		NMKSISCQEI		PGQQSRGRTC
RGRKFDGHRC		AGQQQDIRHC		YSIQHCPLKG		SWSEWSTWGL		CMPPCGPNPT
RARQRLCTPL		LPKYPPTVSM		VEGQGEKNVT		FWGRPLPRCE		ELQGQKLVVE
EKRPCLHVPA		CKDPEEEEL

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Задіяний у таких біологічних процесах, як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу. Секретований назовні.

Література

• Nolan K.F., Schwaeble W., Kaluz S., Dierich M.P., Reid K.B.M. (1991). Molecular cloning of the cDNA coding for properdin, a positive regulator of the alternative pathway of human complement. Eur. J. Immunol. 21: 771—776. PMID 2009915 DOI:10.1002/eji.1830210333
• Nolan K.F., Kaluz S., Higgins J.M., Goundis D., Reid K.B.M. (1992). Characterization of the human properdin gene. Biochem. J. 287: 291—297. PMID 1417780 DOI:10.1042/bj2870291
• Westberg J., Fredrikson G.N., Truedsson L., Sjoeholm A.G., Uhlen M. (1995). Sequence-based analysis of properdin deficiency: identification of point mutations in two phenotypic forms of an X-linked immunodeficiency. Genomics. 29: 1—8. PMID 8530058 DOI:10.1006/geno.1995.1208
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
• Hartmann S., Hofsteenge J. (2000). Properdin, the positive regulator of complement, is highly C-mannosylated. J. Biol. Chem. 275: 28569—28574. PMID 10878002 DOI:10.1074/jbc.M001732200
• Ferreira V.P., Cortes C., Pangburn M.K. (2010). Native polymeric forms of properdin selectively bind to targets and promote activation of the alternative pathway of complement. Immunobiology. 215: 932—940. PMID 20382442 DOI:10.1016/j.imbio.2010.02.002

Див. також

• Хромосома X