Ферохелатаза

FECH
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 4MK4, 1HRK, 2HRC, 2HRE, 2PNJ, 2PO5, 2PO7, 2QD1, 2QD2, 2QD3, 2QD4, 2QD5, 3AQI, 3HCN, 3HCO, 3HCP, 3HCR, 3W1W, 4F4D, 4KLA, 4KLC, 4KLR, 4KMM
Ідентифікатори
Символи	FECH, EPP, FCE, ferrochelatase, EPP1
Зовнішні ІД	OMIM: 612386 MGI: 95513 HomoloGene: 113 GeneCards: FECH
Пов'язані генетичні захворювання
erythropoietic protoporphyria
Онтологія гена Молекулярна функція • iron-sulfur cluster binding • зв'язування з іоном металу • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • ferrochelatase activity • lyase activity • ferrous iron binding • 2 iron, 2 sulfur cluster binding Клітинна компонента • мембрана • мітохондріальний матрикс • мітохондріальна внутрішня мембрана • мітохондрія Біологічний процес • response to platinum ion • response to light stimulus • response to metal ion • response to arsenic-containing substance • generation of precursor metabolites and energy • cellular response to dexamethasone stimulus • porphyrin-containing compound biosynthetic process • response to lead ion • protoporphyrinogen IX metabolic process • response to insecticide • response to methylmercury • response to ethanol • heme biosynthetic process Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	2235	14151
Ensembl	ENSG00000066926	ENSMUSG00000024588
UniProt	P22830	P22315 Q544X6
RefSeq (мРНК)	NM_000140 NM_001012515 NM_001371094 NM_001371095 NM_001374778	NM_007998 NM_001348055
RefSeq (білок)	NP_000131 NP_001012533 NP_001358023 NP_001358024 NP_001361707	NP_001334984 NP_032024
Локус (UCSC)	Хр. 18: 57.54 – 57.59 Mb	Хр. 18: 64.59 – 64.62 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

FECH (англ. Ferrochelatase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 18-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 423 амінокислот, а молекулярна маса — 47 862.

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MRSLGANMAA		ALRAAGVLLR		DPLASSSWRV		CQPWRWKSGA		AAAAVTTETA
QHAQGAKPQV		QPQKRKPKTG		ILMLNMGGPE		TLGDVHDFLL		RLFLDRDLMT
LPIQNKLAPF		IAKRRTPKIQ		EQYRRIGGGS		PIKIWTSKQG		EGMVKLLDEL
SPNTAPHKYY		IGFRYVHPLT		EEAIEEMERD		GLERAIAFTQ		YPQYSCSTTG
SSLNAIYRYY		NQVGRKPTMK		WSTIDRWPTH		HLLIQCFADH		ILKELDHFPL
EKRSEVVILF		SAHSLPMSVV		NRGDPYPQEV		SATVQKVMER		LEYCNPYRLV
WQSKVGPMPW		LGPQTDESIK		GLCERGRKNI		LLVPIAFTSD		HIETLYELDI
EYSQVLAKEC		GVENIRRAES		LNGNPLFSKA		LADLVHSHIQ		SNELCSKQLT
LSCPLCVNPV		CRETKSFFTS		QQL

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функцією належить до ліаз. Задіяний у таких біологічних процесах, як ацетилювання, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном заліза, залізо-сірчаною групою, групою 2Fe-2S. Локалізований у мембрані, мітохондрії, внутрішній мембрані мітохондрії.

Література

• Nakahashi Y., Taketani S., Okuda M., Inoue K., Tokunaga R. (1990). Molecular cloning and sequence analysis of cDNA encoding human ferrochelatase. Biochem. Biophys. Res. Commun. 173: 748—755. PMID 2260980 DOI:10.1016/S0006-291X(05)80099-3
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
• Crouse B.R., Sellers V.M., Finnegan M.G., Dailey H.A., Johnson M.K. (1996). Site-directed mutagenesis and spectroscopic characterization of human ferrochelatase: identification of residues coordinating the [2Fe-2S] cluster. Biochemistry. 35: 16222—16229. PMID 8973195 DOI:10.1021/bi9620114
• Sellers V.M., Wang K.-F., Johnson M.K., Dailey H.A. (1998). Evidence that the fourth ligand to the 2Fe-2S cluster in animal ferrochelatase is a cysteine. Characterization of the enzyme from Drosophila melanogaster. J. Biol. Chem. 273: 22311—22316. PMID 9712849 DOI:10.1074/jbc.273.35.22311
• Medlock A., Swartz L., Dailey T.A., Dailey H.A., Lanzilotta W.N. (2007). Substrate interactions with human ferrochelatase. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 104: 1789—1793. PMID 17261801 DOI:10.1073/pnas.0606144104
• Cox T.M. (1997). Erythropoietic protoporphyria. J. Inherit. Metab. Dis. 20: 258—269. PMID 9211198 DOI:10.1023/A:1005317124985

Див. також

• Хромосома 18