Крипторхізм
| Крипторхізм | |
|---|---|
 типові місця аномального положення яєчка | |
| Спеціальність | медична генетика |
| Лікування | гормональне, оперативне(лапароскопічне) |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | LB52 |
| МКХ-10 | Q53 |
| OMIM | 219050 |
| DiseasesDB | 3218 |
| MedlinePlus | 000973 |
| eMedicine | ped/3080 |
| MeSH | D003456 |
 Cryptorchidism у Вікісховищі | |
Аномалією положення яєчка або дистопією яєчка (також: крипторхізм) - називають положення яєчка, яке тимчасово або постійно знаходиться за межами мошонки. Характерним є: відсутність одного або обох яєчок в мошонці при народженні хлопчика; морфологічно - порушення розвитку структурно-функціональних одиниць яєчка (гермінативний епітелій, клітини Сертолі, ендокриноцити). Причиною є порушення опущення яєчок в мошонку ( Maldescensus testis ).
Важливість раннього виявлення та лікування випливає з того, що дистопія яєчок (крім варикоцеле) є найчастішою причиною пізньої фертильності у чоловіків, а також єдиною підтвердженою причиною появи злоякісних пухлин яєчок .
Фізіологія[ред. | ред. код]
Оскільки яєчко, як і яєчник, створюється заочеревинно на рівні нирок із загальної гонадної системи, обидва яєчка повинні «мігрувати» від місця початкового утворення до відповідного відділу мошонки, так званого "спуску яєчка" (descensus testis). Він починається у людини з 5-го ембріонального тижня.
Успішне опущення в мошонку - одна із ознак зрілості новонародженого.
Існує припущення, що прийом знеболюючих препаратів під час вагітності може призвести до підвищеного ризику появи дистопії яєчок. [1]
Частота появи[ред. | ред. код]
Близько у 3-6 % зрілих новонароджених чоловічої статі і близько у 30 % недоношених дітей (але у 100 % усіх передчасних пологів, з плодом чоловічої статі, та вагою при народженні менше 900 грам). Наприкінці першого року життя, частота появи аномалії зменшується до близько 0,7 %.
Форми[ред. | ред. код]
Аномалії положення яєчок (справжній крипторхізм) можна розділити на дві групи. Неопущене яєчко ( ретенція яєчок ) - це затримка, або зупинка яєчка на шляху з черевної порожнини до мошонки, ектопія яєчка - це відхилення від природнього шляху яєчка з черевної порожнини до мошонки.
Неопущені яєчка (ретенція яєчка)[ред. | ред. код]
За кінцевою точкою опущення яєчок розрізняють:
- Крипторхізм (черевна форма) : За грецьким значенням крипто (прихований), яєчко не можна локалізувати. Зазвичай воно розташоване в черевній порожнині - retentio testis abdominalis або nondescensus testis («черевне яєчко »). В даному випадку потрібно розрізняти крипторхізм від повної відсутності яєчок, анорхії. В урологічній практиці цей термін широко використовується і застосовується при всіх аномаліях, при яких яєчко в не зустрічається в мошонці. Зустрічається односторонній та двосторонній крипторхізм.
- Пахова форма: зупинка сходження яєчка з черевної порожнини в паховому каналі - retentio testis inguinalis.
- Висока калиткова форма – яєчко знаходиться біля зовнішнього пахового кільця.
Ектопія яєчок[ред. | ред. код]
Ектопія яєчок поділяється на різні форми відповідно до положення яєчка:
- стегнова ектопія : яєчко потрапляє під шкіру в області стегна ( стегнової кістки )
- перинеальна ектопія: Розташування яєчка в області промежини (промежини)
- пенісна ектопія яєчка: перенесення яєчка в область валика пеніса
- поперечна ектопія яєчок : перенесення яєчка у сусідню частину мошонки
- лобкова ектопія – яєчко в лобковій ділянці.
Несправжній крипторхізм (псевдо крипторхізм): нормальне яєчко може довго або періодично знаходитися поза межами калитки під впливом скорочення м‘язів, що піднімають яєчко.
- "Ковзаюче яєчко" : Яєчко може бути зміщене в мошонку, застосовуючи легкий тиск на черевну порожнину, але воно негайно повертається у вихідне положення в паховому каналі через те, що сім'яний канатик є занадто коротким.
- "Маятникове яєчко" : Яєчко розташовується, наприклад, під час статевого збудження ( кремастер рефлекс ) поперемінно в паховому каналі та в мошонці. Це, як правило, не потребує лікування і зазвичай не є загрозою для фертильності.
Діагностика[ред. | ред. код]
Діагноз визначається за обстеженням, пальпацією , ультразвуковим дослідженням і часто доповнюється лапароскопією (дзеркальним відображенням живота). Комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія грають лише підлеглу роль. [2] Для яєчок, які неможливо візуалізувати за допомогою візуальної діагностики, слід шукати функціональну тканину яєчок шляхом визначення рівня тестостерону, ФСГ та ЛГ.
Ускладнення[ред. | ред. код]
Найважливішими ускладненнями різних позиційних аномалій, є ризик розвитку злоякісної пухлини яєчка та наслідком цього порушення фертильності ( Impotentia generandi ). Нормальний сперматогенез можливий лише в мошонці, де температура на 1,5–2,5 °C нижче, ніж в черевній порожнині.
Злоякісне переродження[ред. | ред. код]
Ризик розвитку пухлини яєчка без відповідної терапії в 32 рази вищий, ніж при яєчках з нормальним положенням, але в цілому, прямо пропорційно залежить від віку (часу операції), та ділянки, на якій міграція припинилася:
- якщо яєчка залишаються в черевній порожнині, ризик переродження становить 5–10 %
- для пахової локалізації яєчок 1–2 %
Розлад фертильності[ред. | ред. код]
За даними ВООЗ (1987), у майже п’ятої части випадків неможливості завести дітей, причиною є розлад чоловічої фертильності, при якому всі порушення яєчок (разом з т. зв. варикоцеле ) може бути найпоширенішою причиною. Навіть після своєчасної орхідопексії зниження народжуваності залишається основним ускладненням первинного крипторхізму. Неоад'ювантне лікування може покращити індекс фертильності. [3]
Лікування[ред. | ред. код]
Протягом перших шести місяців життя вдаються лише до контролю та спостереження. Якщо яєчко до цього часу не прощупується в мошонці, гормональну терапію, можна проводити з гонадоліберином протягом чотирьох тижнів, а потім β-ХГЧ протягом трьох тижнів (обидва випускаються як назальний спрей), який повинен сприяти спонтанному спуску яєчка і стимулювати дозрівання статевих клітин. Якщо ця терапія не вдається, рекомендується хірургічна фіксація яєчок в мошонці ( орхідопексія ). Як відкрита хірургія, так і лапароскопічна хірургія, застосовуються для корекції аномалії яєчок у немовлят. Останній метод зарекомендував себе завдяки своєму малоінвазивному пошкодженню тканин, що вкорочує процес загоєння. [4] Хоча терміни операції обговорюються, експерти схильні припускати, що лікування слід закінчити до однорічного віку. Для успішної терапії необхідний регулярний контроль, оскільки можуть виникати рецидиви .
Див. також[ред. | ред. код]
Примітки[ред. | ред. код]
- ↑ Analgetika in der Schwangerschaft begünstigen Kryptorchismus. [Архівовано 13 червня 2011 у Wayback Machine.] In: Deutsches Ärzteblatt. 25. März 2010.
- ↑ Hodenhochstand. [Архівовано 4 березня 2016 у Wayback Machine.] Universitätsabteilung für Kinder- und Jugendchirurgie im Donauspital/SMZ Ost Wien
- ↑ C. Schwentner: Die neoadjuvante GnRH-Behandlung verbessert den Fertilitätsindex nicht-deszendierter Hoden. [Архівовано 2 липня 2020 у Wayback Machine.] In: Journal für Urologie und Urogynäkologie. 2004; 11 (Sonderheft 7)] (PDF; 1,4 MB)
- ↑ Was ist Hodenhochstand beim Jungen?. Архів оригіналу за 7 листопада 2018. Процитовано 28 червня 2020.
Література[ред. | ред. код]
- "Undescended testicle - Symptoms and causes" [Архівовано 25 грудня 2018 у Wayback Machine.] Mayo Clinic. Retrieved 2018-03-31 (англ.)
- S.Tekgül, H.Riedmiller, E.Gerharz "Дитяча урологія" European Association of Urology [Архівовано 22 грудня 2018 у Wayback Machine.] 2011.(С.8-11)(рос.)
Додаткові посилання[ред. | ред. код]
Крипторхізм, відео [Архівовано 25 липня 2020 у Wayback Machine.] (англ.)
|
