Псевдогермафродитизм: відмінності між версіями

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Інтерактивний перегляд історії
[неперевірена версія][неперевірена версія]
← Попереднє редагуванняНаступне редагування →
Вилучено вміст Додано вміст
ВізуальнийВікірозмітка
Немає опису редагування
Немає опису редагування
Рядок 22: Рядок 22:
| alt =
| alt =
}}
}}
'''Псевдогермафродитизм''' — давній клінічний термін, яким позначають організм, що народився з первинними статевими ознаками однієї статі, але вторинні статеві ознаки <ref name="Dorlands Medical Dictionary">{{Cite web|url=http://www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_hl_dorlands.jspzQzpgzEzzSzppdocszSzuszSzcommonzSzdorlandszSzdorlandzSzdmd_p_39zPzhtm#12675444|archiveurl=https://web.archive.org/web/20071228012313/http://www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_hl_dorlands.jspzQzpgzEzzSzppdocszSzuszSzcommonzSzdorlandszSzdorlandzSzdmd_p_39zPzhtm|archivedate=2007-12-28|title=Dorlands Medical Dictionary|accessdate=2007-12-07|format=|website=}}</ref> <ref name="NIH MESH">{{Cite web|url=https://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2008/MB_cgi?field=uid&term=D011545|title=MESH|accessdate=2007-12-07|format=|website=}}</ref> якого не відповідають первинним, тоді як при [[Істинний гермафродитизм|справжньому гермафродитизм]]<nowiki/>і, в одного індивіда наявні і [[Сім'яні залози|яєчок]], і [[Яєчник|яєчників]]. Наразі цей термін є застарілим <ref>{{Cite journal|last=Dreger|first=Alice D.|last2=Chase|first2=Cheryl|last3=Sousa|first3=Aron|last4=Gruppuso|first4=Phillip A.|last5=Frader|first5=Joel|date=18 August 2005|title="Changing the Nomenclature/Taxonomy for Intersex: A Scientific and Clinical Rationale."|url=http://www.aissg.org/PDFs/Dreger-Nomenclature-2005.PDF|journal=Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism|archive-url=https://web.archive.org/web/20161220154642/http://www.aissg.org/PDFs/Dreger-Nomenclature-2005.PDF|archive-date=2016-12-20|access-date=27 July 2016}}</ref>.
'''Псевдогермафродитизм''' — давній клінічний термін, яким позначають організм, що народився з первинними статевими ознаками однієї статі, але вторинні статеві ознаки <ref name="Dorlands Medical Dictionary">{{Cite web|url=http://www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_hl_dorlands.jspzQzpgzEzzSzppdocszSzuszSzcommonzSzdorlandszSzdorlandzSzdmd_p_39zPzhtm#12675444|archiveurl=https://web.archive.org/web/20071228012313/http://www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_hl_dorlands.jspzQzpgzEzzSzppdocszSzuszSzcommonzSzdorlandszSzdorlandzSzdmd_p_39zPzhtm|archivedate=2007-12-28|title=Dorlands Medical Dictionary|accessdate=2007-12-07|format=|website=}}</ref> <ref name="NIH MESH">{{Cite web|url=https://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2008/MB_cgi?field=uid&term=D011545|title=MESH|accessdate=2007-12-07|format=|website=}}</ref> якого не відповідають первинним, тоді як при [[Істинний гермафродитизм|справжньому гермафродитизм]]<nowiki/>і, в одного індивіда наявні і [[Сім'яні залози|яєчка]], і [[Яєчник|яєчники]]. Наразі цей термін є застарілим <ref>{{Cite journal|last=Dreger|first=Alice D.|last2=Chase|first2=Cheryl|last3=Sousa|first3=Aron|last4=Gruppuso|first4=Phillip A.|last5=Frader|first5=Joel|date=18 August 2005|title="Changing the Nomenclature/Taxonomy for Intersex: A Scientific and Clinical Rationale."|url=http://www.aissg.org/PDFs/Dreger-Nomenclature-2005.PDF|journal=Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism|archive-url=https://web.archive.org/web/20161220154642/http://www.aissg.org/PDFs/Dreger-Nomenclature-2005.PDF|archive-date=2016-12-20|access-date=27 July 2016}}</ref>.


Термін ''чоловічий псевдогермафродитизм'' застосовувався тоді, коли у особи наявні сім'яники, а термін ''жіночий псевдогермафродитизм'' застосовується при наявності яєчника. <ref name="isbn0-7817-9485-4">{{Cite book
Термін ''чоловічий псевдогермафродитизм'' застосовувався тоді, коли у особи наявні сім'яники, а термін ''жіночий псевдогермафродитизм'' застосовується при наявності яєчників. <ref name="isbn0-7817-9485-4">{{Cite book
|title=Langman's medical embryology
|title=Langman's medical embryology
|last=Langman, Jan
|last=Langman, Jan
Рядок 37: Рядок 37:
}}</ref>
}}</ref>


У деяких випадках зовнішні [[Статеві органи|статеві органи,]] пов'язані з псевдогермафродитизмом, є проміжним варіантом між [[Клітор|клітором]] і [[Пеніс тварин|пенісом]] В інших випадках зовнішні статеві органи мають вигляд, який відповідає "протилежній" тканині гонад. Через це псевдогермафродитизм може не виявлятися до [[Статеве дозрівання|статевої зрілості]]. <ref name="pmid6485686">{{Cite journal|vauthors=Michiels I, Peperstraete L, De Wever I, Gruwez JA|year=1984|title=Inguinal hernia repair leading to the diagnosis of internal male pseudohermaphroditism|journal=Acta Chir. Belg.|volume=84|issue=4|pages=255–8|doi=|pmid=6485686}}</ref>
У деяких випадках зовнішні [[Статеві органи|статеві органи,]] пов'язані з псевдогермафродитизмом, є проміжним варіантом між [[Клітор|клітором]] і [[Пеніс тварин|пенісом]] В інших випадках зовнішні статеві органи мають вигляд, який відповідає "протилежній" тканині гонад. Через це псевдогермафродитизм може не виявлятися до [[Статеве дозрівання|статевої зрілості]]. <ref>{{Cite news|title=Inguinal hernia repair leading to the diagnosis of internal male pseudohermaphroditism|first=I.|first4=J. A.|last3=De Wever|first3=I.|last2=Peperstraete|first2=L.|last=Michiels|issue=4|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6485686|volume=84|pages=255–258|pmid=6485686|issn=0001-5458|accessdate=2020-08-24|date=1984-07|work=Acta Chirurgica Belgica|last4=Gruwez}}</ref>


Стани, асоційовані з псевдогермафродитизмом, включають дефіцит [[5-α-редуктаза|5-α-редуктази]] <ref>[[5-alpha-reductase deficiency|5ARD]] is also known as '''5-α-reductase 2 deficiency''' because the [[SRD5A2|5-α-reductase 2 gene]] is deficient</ref> та [[Синдром Морріса|синдром нечутливості до андрогенів]]. <ref>
Стани, асоційовані з псевдогермафродитизмом, включають дефіцит [[5-α-редуктаза|5-α-редуктази]] <ref>[[5-alpha-reductase deficiency|5ARD]] is also known as '''5-α-reductase 2 deficiency''' because the [[SRD5A2|5-α-reductase 2 gene]] is deficient</ref> та [[Синдром Морріса|синдром нечутливості до андрогенів]]. <ref>
Рядок 44: Рядок 44:


== Генетика ==
== Генетика ==
⚫
Мутації, що впливають на ген рецептора [[Андрогени|андрогенів]] (AR), можуть викликати синдром повної або часткової андрогенної нечутливості. Диференціація плоду як чоловічої статі відбувається на шостому чи сьомому тижні вагітності. Розвиток спрямований визначальним фактором яєчок: геном [[SRY]] (областю, що визначає стать на Y-хромосомі). Протягом 9–13 тижнів розвиток статевих органів чоловічої статі залежить від перетворення тестостерону на більш потужний андроген завдяки дії 5α-редуктази в цільових тканинах геніталій. <ref>{{Cite book
На ранніх стадіях фенотипова стать не відповідає хромосомній і [[фенотип]] зародку більше нагадує жіночий.<ref>Cummings, Michael R. "Human Heredity: Principles and Issues". Cengage Learning, 2011, 2009. p. 168.</ref>
|url=http://dx.doi.org/10.1007/978-3-662-35158-1_137

|title=Renal Pathology in Insulin Dependent (IDDM) and Noninsulin Dependent Diabetes Mellitus (NIDDM)
⚫
Мутації, що впливають на ген рецептора [[Андрогени|андрогенів]] (AR), можуть викликати синдром повної або часткової андрогенної нечутливості. Диференціація плоду як чоловічої статі відбувається на шостому чи сьомому тижні вагітності. Розвиток спрямований визначальним фактором яєчок: геном [[SRY]] (областю, що визначає стать на Y-хромосомі). Протягом 9–13 тижнів розвиток статевих органів чоловічої статі залежить від перетворення тестостерону на більш потужний андроген завдяки дії 5α-редуктази в цільових тканинах геніталій. <ref>{{Cite journal|vauthors=Lane PH, Steffes MW, Mauer SM|date=May 1990|title=Renal histologic changes in diabetes mellitus|journal=Seminars in Nephrology|volume=10|issue=3|pages=254–9|pmid=2190282}}</ref> Тип внутрішнього псевдогермафродитизму у чоловіків - це синдром персистуючої мюллерової протоки, який розвивається шляхом синтезу дефектного Мюллеріан-інгібуючого фактора. У таких випадках генотип 46XY супроводжується наявністю [[Матка|матки]], [[Фаллопієві труби|маткових труб]] та верхньої піхви. <ref>{{Cite journal|vauthors=Patil V, Muktinaini S, Patil R, Verma A|date=June 2013|title=Persistent müllerian duct syndrome: a case report|journal=The Indian Journal of Surgery|volume=75|issue=Suppl 1|pages=460–2|doi=10.1007/s12262-013-0831-6|pmc=3693295|pmid=24426648}}</ref>
|last=Lane

|first=Pascale H.
⚫
Дослідження на кошенятах-псевдогермафродитах показало, що існує поєднання вроджених порушень шлунково-кишкового тракту та сечостатевої системи.<ref>{{Cite journal|vauthors=Vallefuoco R, Alleaume C, Jardel N, Maenhoudt C, Cordonnier N|date=May 2013|title=Type II atresia ani associated with rectovaginal fistula in a male pseudohermaphrodite kitten|journal=The Canadian Veterinary Journal|volume=54|issue=5|pages=475–8|pmc=3624915|pmid=24155431}}</ref>
|last2=Mauer
|first2=S. Michael
|last3=Steffes
|first3=Michael W.
|date=1991
|series=Nephrology
|publisher=Springer Berlin Heidelberg
|location=Berlin, Heidelberg
|pages=1342–1350
|isbn=978-3-540-70074-6
⚫
}}</ref> Дослідження на кошенятах-псевдогермафродитах показало, що існує поєднання псевдогермафродитизму з вродженими порушеннями шлунково-кишкового тракту та сечостатевої системи.<ref>{{Cite journal|vauthors=Vallefuoco R, Alleaume C, Jardel N, Maenhoudt C, Cordonnier N|date=May 2013|title=Type II atresia ani associated with rectovaginal fistula in a male pseudohermaphrodite kitten|journal=The Canadian Veterinary Journal|volume=54|issue=5|pages=475–8|pmc=3624915|pmid=24155431}}</ref>


== Лікування ==
== Лікування ==
Іноді проводять хірургічне втручання щоб змінити зовнішній вигляд геніталій. <ref>{{Cite news|title=[Good results with Passerini's technique in severely masculinised female pseudohermaphroditism]|last=Piró|first5=E.|last4=Martín|first4=J. A.|last3=Barceló|first3=C.|last2=Asensio|first2=M.|first=C.|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15503946|issue=3|volume=17|pages=118–121|pmid=15503946|issn=0214-1221|accessdate=2020-08-24|date=2004-07|work=Cirugia Pediatrica: Organo Oficial De La Sociedad Espanola De Cirugia Pediatrica|last5=Chicaiza}}</ref> <ref>{{Cite news|title=Long-term surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true hermaphroditism: a cohort of 63 patients|issue=5|first4=Nathalie|last3=Lortat-Jacob|first3=Stephen|last2=Thibaud|first2=Elisabeth|last=Nihoul-Fékété|first=Claire|volume=175|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16600787|pages=1878–1884|doi=10.1016/S0022-5347(05)00934-1|pmid=16600787|issn=0022-5347|accessdate=2020-08-24|date=2006-05|work=The Journal of Urology|last4=Josso}}</ref> Однак, у багатьох випадках операцій відсутні чіткі докази їх необхідності, і вони можуть сприйматися як каліцтво. <ref>{{Cite book
Іноді проводять хірургічне втручання <ref>{{Cite news|last=Overington|first=Caroline|title=Carla’s case ignites firestorm among intersex community on need for surgery|work=[[The Australian (newspaper)|The Australian]]|date=December 8, 2016|url=http://www.theaustralian.com.au/national-affairs/health/carlas-case-ignites-firestorm-among-intersex-community-on-need-for-surgery/news-story/7b1d478b8c606eaa611471f70c458df0}}</ref> щоб змінити зовнішній вигляд геніталій. <ref name="pmid15503946">{{Cite journal|vauthors=Piró C, Asensio M, Barceló C, Martín JA, Chicaiza E|date=July 2004|title=[Good results with Passerini's technique in severely masculinised female pseudohermaphroditism]|journal=Cirugía Pediátrica|language=Spanish|volume=17|issue=3|pages=118–21|pmid=15503946}}</ref> <ref name="pmid16600787">{{Cite journal|vauthors=Nihoul-Fékété C, Thibaud E, Lortat-Jacob S, Josso N|date=May 2006|title=Long-term surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true hermaphroditism: a cohort of 63 patients|journal=The Journal of Urology|volume=175|issue=5|pages=1878–84|doi=10.1016/S0022-5347(05)00934-1|pmid=16600787}}</ref> Однак, у багатьох випадках операцій відсутні чіткі докази їх необхідності.<ref name="untorture">[http://www.ohchr.org/Documents/HRBodies/HRCouncil/RegularSession/Session22/A.HRC.22.53_English.pdf Report of the UN Special Rapporteur on Torture], [[Office of the UN High Commissioner for Human Rights]], February 2013.</ref> <ref name="un2016">{{Citation|last=UN Committee against Torture|last7=Dubravka Šimonoviæ, Special Rapporteur on violence against women its causes and consequences|date=October 24, 2016|title=Intersex Awareness Day – Wednesday 26 October. End violence and harmful medical practices on intersex children and adults, UN and regional experts urge|journal=[[Office of the High Commissioner for Human Rights]]|author9-link=African Commission on Human and Peoples' Rights|last9=African Commission on Human and Peoples' Rights|last8=Marta Santos Pais, Special Representative of the UN Secretary-General on Violence against Children|last6=Dainius Pῡras, Special Rapporteur on the right of everyone to the enjoyment of the highest attainable standard of physical and mental health|author-link=United Nations Convention against Torture#Committee against Torture|author5-link=Juan E. Méndez|last5=Juan Méndez, Special Rapporteur on torture and other cruel inhuman or degrading treatment or punishment|last4=UN Subcommittee on Prevention of Torture and other Cruel Inhuman or Degrading Treatment or Punishment|author3-link=Committee on the Rights of Persons with Disabilities|last3=UN Committee on the Rights of People with Disabilities|author2-link=Committee on the Rights of the Child|last2=UN Committee on the Rights of the Child|url=http://www.ohchr.org/EN/NewsEvents/Pages/DisplayNews.aspx?NewsID=20739&LangID=E}}</ref> <ref>{{Cite book
|url=http://intersex.shadowreport.org/public/2014-CRC-Swiss-NGO-Zwischengeschlecht-Intersex-IGM_v2.pdf
|url=http://intersex.shadowreport.org/public/2014-CRC-Swiss-NGO-Zwischengeschlecht-Intersex-IGM_v2.pdf
|title=NGO Report to the 2nd, 3rd and 4th Periodic Report of Switzerland on the Convention on the Rights of the Child (CRC)
|title=NGO Report to the 2nd, 3rd and 4th Periodic Report of Switzerland on the Convention on the Rights of the Child (CRC)
Рядок 60: Рядок 71:
|pages=49–62
|pages=49–62
|chapter=IGM – Historical Overview. Hermaphrodites in the 'Developed World': From Legal Self-Determination to IGM, Supplement 1
|chapter=IGM – Historical Overview. Hermaphrodites in the 'Developed World': From Legal Self-Determination to IGM, Supplement 1
}}</ref> <ref>{{Citation|last=Council of Europe|last2=Commissioner for Human Rights|author-link=Council of Europe|author2-link=Commissioner for Human Rights|title=Human rights and intersex people, Issue Paper|date=April 2015|url=https://wcd.coe.int/ViewDoc.jsp?Ref=CommDH/IssuePaper(2015)1&Language=lanEnglish&Ver=original}}</ref>
}}</ref> <ref>{{Citation|last=Council of Europe|last2=Commissioner for Human Rights|author-link=Council of Europe|author2-link=Commissioner for Human Rights|title=Human rights and intersex people, Issue Paper|date=April 2015|url=https://wcd.coe.int/ViewDoc.jsp?Ref=CommDH/IssuePaper(2015)1&Language=lanEnglish&Ver=original}}</ref>

== Історія ==
Джон Мані - чи не найвідоміший ранній дослідник у цій галузі. Його [[Доктор філософії|докторська]] [[Дипломна робота|дисертація]] отримала назву «''Гермафродитизм: розслідування природи людського парадоксу».''

Загальні погляди Мані на гендерну ідентичність, як щось, що формується в дитинстві, пізніше були піддані сумнівам у біографії, опублікованій у 2001 році одним з його колишніх пацієнтів [[Девід Реймер|Девідом Реймером]], що сталу ударом по репутації Мані, а його теорії гендерної пластичності був завданий серйозний удар. Біографія Реймера описувала неприємні сеанси дитячої терапії, в ній, також, було показано, що Мані ігнорував або, навіть, приховав докази того, що перетворення Реймера на жінку не йде добре. Захисники Мані припускають, що деякі звинувачення щодо сеансів терапії, можливо, були наслідком синдрому помилкової пам’яті.  

На початку 21 століття Мілтон Дайманд став відомим експертом, що займається питаннями інтерсексу. Він є директором Тихоокеанського центру сексу та суспільства. <ref name="Pacific Center">{{Cite web|url=http://www.hawaii.edu/PCSS/|title=Pacific Center for Sex and Society, Dept. Anatomy & Reproduction Biology - John A. Burns School of Medicine, UHM|accessdate=2007-11-26|format=|website=}}</ref>


== Термінологія ==
== Термінологія ==
Використання терміна "псевдогермафродитизм" може бути проблематичним, і зараз вважається зайвим. <ref name="lee">{{Cite journal|vauthors=Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA|date=August 2006|title=Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex|journal=Pediatrics|volume=118|issue=2|pages=e488–500|doi=10.1542/peds.2006-0738|pmid=16882788}}</ref> Термін "псевдогермафродитизм" був створений [[Едвін Клебс|Едвіном Клебсом]] у 1876 р. <ref name="Intersexuality and gender identity differentiation Annual Review of Sex Research - Find Articles">{{Cite journal|last=Zucker KJ|year=1999|title=Intersexuality and gender identity differentiation|journal=Annual Review of Sex Research|volume=10|issue=|pages=1–69|doi=10.1080/10532528.1999.10559774|pmid=10895247}}</ref> задовго до того, як генетичні ролі [[X-хромосома|Х-хромосоми]] та [[Y-хромосома|Y-хромосоми]] та соціальні компоненти [[Гендерна ідентичність|гендерної ідентичності]] були добре охарактеризовані, саме тому цей термін зазвичай використовується описати дисонанс між гістологією гонад та зовнішнім виглядом геніталій.
Використання терміна "псевдогермафродитизм" може бути проблематичним, і зараз вважається зайвим. <ref name=":0">{{Cite news|title=Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex|first=Peter A.|last4=Hughes|first4=Ieuan A.|last3=Ahmed|first3=S. Faisal|last2=Houk|first2=Christopher P.|last=Lee|issue=2|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16882788|volume=118|pages=e488–500|doi=10.1542/peds.2006-0738|pmid=16882788|issn=1098-4275|accessdate=2020-08-24|date=2006-08|work=Pediatrics|last5=International Consensus Conference on Intersex organized by the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology}}</ref> Термін "псевдогермафродитизм" був створений [[Едвін Клебс|Едвіном Клебсом]] у 1876 р. <ref name="Intersexuality and gender identity differentiation Annual Review of Sex Research - Find Articles">{{Cite journal|last=Zucker KJ|year=1999|title=Intersexuality and gender identity differentiation|journal=Annual Review of Sex Research|volume=10|issue=|pages=1–69|doi=10.1080/10532528.1999.10559774|pmid=10895247}}</ref> задовго до того, як генетичні ролі [[X-хромосома|Х-хромосоми]] та [[Y-хромосома|Y-хромосоми]] та соціальні компоненти [[Гендерна ідентичність|гендерної ідентичності]] були добре охарактеризовані, саме тому цей термін зазвичай використовується для описування дисонансу між гістологією гонад та зовнішнім виглядом геніталій.

Термін " [[інтерсексуальність]] " був введений [[Ріхард Гольдшмідт|Річардом Гольдшмідтом]] у 1923 році. <ref name="Intersexuality and gender identity differentiation Annual Review of Sex Research - Find Articles">{{Cite journal|last=Zucker KJ|year=1999|title=Intersexuality and gender identity differentiation|journal=Annual Review of Sex Research|volume=10|issue=|pages=1–69|doi=10.1080/10532528.1999.10559774|pmid=10895247}}</ref> <ref>Goldschmidt, R. (1923). The Mechanism and Physiology of Sex Determination, Methuen & Co., London.</ref> Однак термін "інтерсекс" також був оскаржений; Педіатричне ендокринне товариство Лоусона Вілкінса та Європейське товариство ендокринології педіатрії прийняли номенклатурну систему, засновану на порушеннях статевого розвитку (DSD), яка охоплює "вроджені умови, при яких розвиток хромосомного, гонадної або анатомічної статі є нетиповим". <ref name="lee">{{Cite journal|vauthors=Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA|date=August 2006|title=Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex|journal=Pediatrics|volume=118|issue=2|pages=e488–500|doi=10.1542/peds.2006-0738|pmid=16882788}}</ref>


Тепер уже неіснуюче ISNA (Intersex Society of North America) зауважило, що інтерсексуальність - це не розлад. <ref name="Why is ISNA using DSD? | Intersex Society of North America">{{Cite web|url=http://www.isna.org/node/1066|title=Why is ISNA using 'DSD'?|website=Intersex Society of North America|accessdate=2007-12-07|format=}}</ref> Сам "DSD" сильно оскаржується, в тому числі громадськими організаціями, правозахисними інститутами та науковцями. У травні 2016 року Interact Advocates for Intersex Youth опублікував заяву, яка виступає проти патологізуючої мови для опису людей, народжених з інтерсексуальними рисами, визнаючи "посилення загального розуміння та прийняття терміна" інтерсекс " <ref>{{Cite web|last=interACT|title=interACT Statement on Intersex Terminology|website=[[Interact Advocates for Intersex Youth]]|accessdate=30 May 2016|date=May 2016|url=http://interactadvocates.org/interact-statement-on-intersex-terminology/}}</ref>.
Термін " [[інтерсексуальність]] " був введений [[Ріхард Гольдшмідт|Річардом Гольдшмідтом]] у 1923 році.<ref>Goldschmidt, R. (1923). The Mechanism and Physiology of Sex Determination, Methuen & Co., London.</ref> Однак, він також був оскаржений; Педіатричне ендокринне товариство Лоусона Вілкінса та Європейське товариство ендокринології, педіатрії прийняли номенклатурну систему, засновану на порушеннях статевого розвитку (DSD), яка охоплює "вроджені умови, при яких розвиток хромосомного, гонадної або анатомічної статі є нетиповим", <ref name=":0" /> але і сам "DSD" оскаржується громадськими організаціями, правозахисними інститутами та науковцями. У травні 2016 року Interact Advocates for Intersex Youth опублікував заяву, яка виступає проти патологізуючої мови для опису людей, народжених з інтерсексуальними рисами, визнаючи "посилення загального розуміння та прийняття терміна" інтерсекс " <ref>{{Cite web|last=interACT|title=interACT Statement on Intersex Terminology|website=[[Interact Advocates for Intersex Youth]]|accessdate=30 May 2016|date=May 2016|url=http://interactadvocates.org/interact-statement-on-intersex-terminology/}}</ref>.


Одним із прикладів викликів, пов'язаних із використанням цього терміна, є випадки жінок із синдромом повної андрогенної нечутливості (CAIS). Ці жінки часто мають первинні та вторинні статеві ознаки, характерні для інших жінок; однак вони є каріотипно XY і мають внутрішні яєчки, а не яєчники. Вони мають таку ж ймовірність, як і ХХ жінка отримати сексуальне задоволення, але не здатні біологічно розмножуватися. Їх сексуальність (гомосексуальність, гетеросексуальність, бісексуальність тощо) не обов'язково визначається цим синдромом. Тому соціальна доцільність опису цих жінок, як "чоловічих" ''псевдогермафродів'' суперечлива.
Одним із прикладів викликів, пов'язаних із використанням цього терміна, є випадки жінок із синдромом повної андрогенної нечутливості (CAIS). Ці жінки часто мають первинні та вторинні статеві ознаки, характерні для інших жінок; однак вони є каріотипно XY і мають внутрішні яєчки, а не яєчники. Вони мають таку ж ймовірність, як і ХХ жінка отримати сексуальне задоволення, але не здатні біологічно розмножуватися. Їх сексуальність (гомосексуальність, гетеросексуальність, бісексуальність тощо) не обов'язково визначається цим синдромом. Тому соціальна доцільність опису цих жінок, як "чоловічих" ''псевдогермафродів'' суперечлива.

Версія за 08:22, 24 серпня 2020

Псевдогермафродитизм
Інші назви хибний гермафродитизм
Спеціальність Гінекологія, ендокринологія
Класифікація та зовнішні ресурси
DiseasesDB 14836 і 14839
CMNS: Pseudohermaphroditism у Вікісховищі

Псевдогермафродитизм — давній клінічний термін, яким позначають організм, що народився з первинними статевими ознаками однієї статі, але вторинні статеві ознаки [1] [2] якого не відповідають первинним, тоді як при справжньому гермафродитизмі, в одного індивіда наявні і яєчка, і яєчники. Наразі цей термін є застарілим [3].

Термін чоловічий псевдогермафродитизм застосовувався тоді, коли у особи наявні сім'яники, а термін жіночий псевдогермафродитизм застосовується при наявності яєчників. [4]

У деяких випадках зовнішні статеві органи, пов'язані з псевдогермафродитизмом, є проміжним варіантом між клітором і пенісом В інших випадках зовнішні статеві органи мають вигляд, який відповідає "протилежній" тканині гонад. Через це псевдогермафродитизм може не виявлятися до статевої зрілості. [5]

Стани, асоційовані з псевдогермафродитизмом, включають дефіцит 5-α-редуктази [6] та синдром нечутливості до андрогенів. [7] [8]

Генетика

Мутації, що впливають на ген рецептора андрогенів (AR), можуть викликати синдром повної або часткової андрогенної нечутливості. Диференціація плоду як чоловічої статі відбувається на шостому чи сьомому тижні вагітності. Розвиток спрямований визначальним фактором яєчок: геном SRY (областю, що визначає стать на Y-хромосомі). Протягом 9–13 тижнів розвиток статевих органів чоловічої статі залежить від перетворення тестостерону на більш потужний андроген завдяки дії 5α-редуктази в цільових тканинах геніталій. [9] Дослідження на кошенятах-псевдогермафродитах показало, що існує поєднання псевдогермафродитизму з вродженими порушеннями шлунково-кишкового тракту та сечостатевої системи.[10]

Лікування

Іноді проводять хірургічне втручання щоб змінити зовнішній вигляд геніталій. [11] [12] Однак, у багатьох випадках операцій відсутні чіткі докази їх необхідності, і вони можуть сприйматися як каліцтво. [13] [14]

Термінологія

Використання терміна "псевдогермафродитизм" може бути проблематичним, і зараз вважається зайвим. [15] Термін "псевдогермафродитизм" був створений Едвіном Клебсом у 1876 р. [16] задовго до того, як генетичні ролі Х-хромосоми та Y-хромосоми та соціальні компоненти гендерної ідентичності були добре охарактеризовані, саме тому цей термін зазвичай використовується для описування дисонансу між гістологією гонад та зовнішнім виглядом геніталій.

Термін " інтерсексуальність " був введений Річардом Гольдшмідтом у 1923 році.[17] Однак, він також був оскаржений; Педіатричне ендокринне товариство Лоусона Вілкінса та Європейське товариство ендокринології, педіатрії прийняли номенклатурну систему, засновану на порушеннях статевого розвитку (DSD), яка охоплює "вроджені умови, при яких розвиток хромосомного, гонадної або анатомічної статі є нетиповим", [15] але і сам "DSD" оскаржується громадськими організаціями, правозахисними інститутами та науковцями. У травні 2016 року Interact Advocates for Intersex Youth опублікував заяву, яка виступає проти патологізуючої мови для опису людей, народжених з інтерсексуальними рисами, визнаючи "посилення загального розуміння та прийняття терміна" інтерсекс " [18].

Одним із прикладів викликів, пов'язаних із використанням цього терміна, є випадки жінок із синдромом повної андрогенної нечутливості (CAIS). Ці жінки часто мають первинні та вторинні статеві ознаки, характерні для інших жінок; однак вони є каріотипно XY і мають внутрішні яєчки, а не яєчники. Вони мають таку ж ймовірність, як і ХХ жінка отримати сексуальне задоволення, але не здатні біологічно розмножуватися. Їх сексуальність (гомосексуальність, гетеросексуальність, бісексуальність тощо) не обов'язково визначається цим синдромом. Тому соціальна доцільність опису цих жінок, як "чоловічих" псевдогермафродів суперечлива.

Список літератури

  1. ↑ Dorlands Medical Dictionary. Архів оригіналу за 28 грудня 2007. Процитовано 7 грудня 2007.
  2. ↑ MESH. Процитовано 7 грудня 2007.
  3. ↑ Dreger, Alice D.; Chase, Cheryl; Sousa, Aron; Gruppuso, Phillip A.; Frader, Joel (18 August 2005). "Changing the Nomenclature/Taxonomy for Intersex: A Scientific and Clinical Rationale." (PDF). Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism. Архів оригіналу (PDF) за 20 грудня 2016. Процитовано 27 July 2016.
  4. ↑ Langman, Jan; Thomas Sadler (2006). Langman's medical embryology. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-9485-4.
  5. ↑ Michiels, I.; Peperstraete, L.; De Wever, I.; Gruwez, J. A. (1984-07). Inguinal hernia repair leading to the diagnosis of internal male pseudohermaphroditism. Acta Chirurgica Belgica. Т. 84, № 4. с. 255—258. ISSN 0001-5458. PMID 6485686. Процитовано 24 серпня 2020.
  6. ↑ 5ARD is also known as 5-α-reductase 2 deficiency because the 5-α-reductase 2 gene is deficient
  7. ↑ Wilson JD; Griffin JE; Russell DW. (Oct 1993). Steroid 5 alpha-reductase 2 deficiency. Endocr. Rev. 14 (5): 577—93. doi:10.1210/er.14.5.577. PMID 8262007. In the 20 years since it was established that impairment of dihydrotestosterone formation is the cause of a rare form of human intersex, a wealth of information has accumulated about the genetics, endocrinology, and variable phenotypic manifestations, culminating in the cloning of cDNAs encoding two 5 alpha-reductase genes and documentation that mutations in the steroid 5 alpha-reductase 2 gene are the cause of 5 alpha-reductase deficiency. Perplexing and difficult problems remain unresolved, e.g., whether the variability in manifestations is due to variable expressions of steroid 5 alpha-reductase 1 or to effects of testosterone itself. It is also imperative to establish whether defects in steroid 5 alpha-reductase 2, perhaps in the heterozygous state, are responsible for a portion of cases of sporadic hypospadias, to determine whether 5 alpha-reductase plays a role in progesterone action in women, and to elucidate the relation between androgen action and gender role behavior
  8. ↑ Alias AG. (Dec 2004). A role for 5alpha-reductase activity in the development of male homosexuality?. Ann N Y Acad Sci. New York, NY, USA: New York Academy of Sciences. 1032: 237—44. doi:10.1196/annals.1314.029. PMID 15677419. Higher body hair with lower mesmorphism ratings were observed in Caucasian homosexual men compared with the general male population, reflecting elevated 5alpha-reductase (5alphaR) activity, and higher dihydrotestosterone-to-testosterone (DHT-to-T) ratio, in sharp contrast to 46,XY 5alphaR 2 deficiency subjects, who are often born with ambiguous, or female genitalia, but tend to grow up to be muscular, heterosexual men with very little body hair, or beard. One study also showed them scoring around dull normal IQs. A greater prevalence of liberal body hair growth in men with higher IQs and/or educational levels was also observed in several samples. The exceptions to this statistical trend are too unsettling, however. Nevertheless, the results of a number of published studies, including one showing higher DHT-to-T ratio in homosexual men, done with different objectives over a span of 80 years, together strongly support these findings. Furthermore, in an animal model, "cognitive-enhancing effects" of "5alpha-reduced androgen [metabolites]" were recently demonstrated.
  9. ↑ Lane, Pascale H.; Mauer, S. Michael; Steffes, Michael W. (1991). Renal Pathology in Insulin Dependent (IDDM) and Noninsulin Dependent Diabetes Mellitus (NIDDM). Nephrology. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. с. 1342—1350. ISBN 978-3-540-70074-6.
  10. ↑ Vallefuoco R, Alleaume C, Jardel N, Maenhoudt C, Cordonnier N (May 2013). Type II atresia ani associated with rectovaginal fistula in a male pseudohermaphrodite kitten. The Canadian Veterinary Journal. 54 (5): 475—8. PMC 3624915. PMID 24155431.
  11. ↑ Piró, C.; Asensio, M.; Barceló, C.; Martín, J. A.; Chicaiza, E. (2004-07). [Good results with Passerini's technique in severely masculinised female pseudohermaphroditism]. Cirugia Pediatrica: Organo Oficial De La Sociedad Espanola De Cirugia Pediatrica. Т. 17, № 3. с. 118—121. ISSN 0214-1221. PMID 15503946. Процитовано 24 серпня 2020.
  12. ↑ Nihoul-Fékété, Claire; Thibaud, Elisabeth; Lortat-Jacob, Stephen; Josso, Nathalie (2006-05). Long-term surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true hermaphroditism: a cohort of 63 patients. The Journal of Urology. Т. 175, № 5. с. 1878—1884. doi:10.1016/S0022-5347(05)00934-1. ISSN 0022-5347. PMID 16600787. Процитовано 24 серпня 2020.
  13. ↑ Zwischengeschlecht (March 2014). IGM – Historical Overview. Hermaphrodites in the 'Developed World': From Legal Self-Determination to IGM, Supplement 1. NGO Report to the 2nd, 3rd and 4th Periodic Report of Switzerland on the Convention on the Rights of the Child (CRC) (PDF) (вид. 2). с. 49—62.
  14. ↑ Council of Europe; Commissioner for Human Rights (April 2015), Human rights and intersex people, Issue Paper
  15. ↑ а б Lee, Peter A.; Houk, Christopher P.; Ahmed, S. Faisal; Hughes, Ieuan A.; International Consensus Conference on Intersex organized by the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology (2006-08). Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex. Pediatrics. Т. 118, № 2. с. e488—500. doi:10.1542/peds.2006-0738. ISSN 1098-4275. PMID 16882788. Процитовано 24 серпня 2020.
  16. ↑ Zucker KJ (1999). Intersexuality and gender identity differentiation. Annual Review of Sex Research. 10: 1—69. doi:10.1080/10532528.1999.10559774. PMID 10895247.
  17. ↑ Goldschmidt, R. (1923). The Mechanism and Physiology of Sex Determination, Methuen & Co., London.
  18. ↑ interACT (May 2016). interACT Statement on Intersex Terminology. Interact Advocates for Intersex Youth. Процитовано 30 May 2016.
Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=Псевдогермафродитизм&oldid=29322041