Глюкагонома

Глюкагонома (А-клітинна пухлина, пухлина Маллісона) — це гормонально-активна пухлина, що походить з А-клітин підшлункової залози та продукує глюкагон. Глюкагонома рідкісна пухлин, що діагностується у 1 на 20 млн населення на рік. Глюкагонома виникає переважно у жінок молодго віку. В 50-70% випадків глюкагонома є злоякісним новоутворенням та може характеризуватись локорегіонарних метастазів в лімфатичні вузли, наявністю віддалених метастазів у печінку, хребці.

Клінічна картина

Глюкагонома призводить до розвитку екзематозного дерматиту, цукрового діабету, тромбозу глибоких вен, діареї. Екзематозний дерматит діагностується у 50-70% випадків та характеризується появою одиничної папули, потім везікули з подальшим утворенням ерозії шкіри, що покриті лусочками. Даний процес проходить циклічно протягом 7-14 днів. Гіперглікемія при цукровому діабеті внаслідок глюкагоми має середній ступінь тяжкості та не корелює з рівнем гіперглюкагонемії. Тромбоз глибоких вен може призводити до ТЕЛА. Діарея виникає у 10-20% пацієнтів внаслідок зниженя всмоктування і підвищення секреції кишечника.

Діагностика

Визначення рівня глюкагона, хромограніна А плазми крові. Виконання УЗД та КТ органів черевної порожнини.

Лікування

При глюкагономі показано оперативне лікування, обсяг операції — резекція підшлункової залози.

Прогноз

Переважно несприятливий внаслідок при наявності віддалених метастазів.