Десмоплакін

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Десмоплакіе
Наявні структури
PDBПошук ортологів: PDBe RCSB
Ідентифікатори
Символи DSP, DCWHKTA, DP, DPI, DPII, desmoplakin
Зовнішні ІД OMIM: 125647 MGI: 109611 HomoloGene: 37922 GeneCards: DSP
Пов'язані генетичні захворювання
interstitial lung disease, arrhythmogenic right ventricular dysplasia 8, skin fragility-woolly hair-palmoplantar keratoderma syndrome, Lethal acantholytic epidermolysis bullosa, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy[1]
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види Людина Миша
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (мРНК)
NM_001008844
NM_004415
NM_001319034
NM_023842
RefSeq (білок)
NP_001008844
NP_001305963
NP_004406
NP_076331
Локус (UCSC) Хр. 6: 7.54 – 7.59 Mb Хр. 13: 38.34 – 38.38 Mb
PubMed search [2] [3]
Вікідані
Див./Ред. для людейДив./Ред. для мишей

Десмоплакін (англ. Desmoplakin) – білок, який кодується геном DSP, розташованим у людей на короткому плечі 6-ї хромосоми. [4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 871 амінокислот, а молекулярна маса — 331 774[5].

Послідовність амінокислот
1020304050
MSCNGGSHPRINTLGRMIRAESGPDLRYEVTSGGGGTSRMYYSRRGVITD
QNSDGYCQTGTMSRHQNQNTIQELLQNCSDCLMRAELIVQPELKYGDGIQ
LTRSRELDECFAQANDQMEILDSLIREMRQMGQPCDAYQKRLLQLQEQMR
ALYKAISVPRVRRASSKGGGGYTCQSGSGWDEFTKHVTSECLGWMRQQRA
EMDMVAWGVDLASVEQHINSHRGIHNSIGDYRWQLDKIKADLREKSAIYQ
LEEEYENLLKASFERMDHLRQLQNIIQATSREIMWINDCEEEELLYDWSD
KNTNIAQKQEAFSIRMSQLEVKEKELNKLKQESDQLVLNQHPASDKIEAY
MDTLQTQWSWILQITKCIDVHLKENAAYFQFFEEAQSTEAYLKGLQDSIR
KKYPCDKNMPLQHLLEQIKELEKEREKILEYKRQVQNLVNKSKKIVQLKP
RNPDYRSNKPIILRALCDYKQDQKIVHKGDECILKDNNERSKWYVTGPGG
VDMLVPSVGLIIPPPNPLAVDLSCKIEQYYEAILALWNQLYINMKSLVSW
HYCMIDIEKIRAMTIAKLKTMRQEDYMKTIADLELHYQEFIRNSQGSEMF
GDDDKRKIQSQFTDAQKHYQTLVIQLPGYPQHQTVTTTEITHHGTCQDVN
HNKVIETNRENDKQETWMLMELQKIRRQIEHCEGRMTLKNLPLADQGSSH
HITVKINELKSVQNDSQAIAEVLNQLKDMLANFRGSEKYCYLQNEVFGLF
QKLENINGVTDGYLNSLCTVRALLQAILQTEDMLKVYEARLTEEETVCLD
LDKVEAYRCGLKKIKNDLNLKKSLLATMKTELQKAQQIHSQTSQQYPLYD
LDLGKFGEKVTQLTDRWQRIDKQIDFRLWDLEKQIKQLRNYRDNYQAFCK
WLYDAKRRQDSLESMKFGDSNTVMRFLNEQKNLHSEISGKRDKSEEVQKI
AELCANSIKDYELQLASYTSGLETLLNIPIKRTMIQSPSGVILQEAADVH
ARYIELLTRSGDYYRFLSEMLKSLEDLKLKNTKIEVLEEELRLARDANSE
NCNKNKFLDQNLQKYQAECSQFKAKLASLEELKRQAELDGKSAKQNLDKC
YGQIKELNEKITRLTYEIEDEKRRRKSVEDRFDQQKNDYDQLQKARQCEK
ENLGWQKLESEKAIKEKEYEIERLRVLLQEEGTRKREYENELAKVRNHYN
EEMSNLRNKYETEINITKTTIKEISMQKEDDSKNLRNQLDRLSRENRDLK
DEIVRLNDSILQATEQRRRAEENALQQKACGSEIMQKKQHLEIELKQVMQ
QRSEDNARHKQSLEEAAKTIQDKNKEIERLKAEFQEEAKRRWEYENELSK
VRNNYDEEIISLKNQFETEINITKTTIHQLTMQKEEDTSGYRAQIDNLTR
ENRSLSEEIKRLKNTLTQTTENLRRVEEDIQQQKATGSEVSQRKQQLEVE
LRQVTQMRTEESVRYKQSLDDAAKTIQDKNKEIERLKQLIDKETNDRKCL
EDENARLQRVQYDLQKANSSATETINKLKVQEQELTRLRIDYERVSQERT
VKDQDITRFQNSLKELQLQKQKVEEELNRLKRTASEDSCKRKKLEEELEG
MRRSLKEQAIKITNLTQQLEQASIVKKRSEDDLRQQRDVLDGHLREKQRT
QEELRRLSSEVEALRRQLLQEQESVKQAHLRNEHFQKAIEDKSRSLNESK
IEIERLQSLTENLTKEHLMLEEELRNLRLEYDDLRRGRSEADSDKNATIL
ELRSQLQISNNRTLELQGLINDLQRERENLRQEIEKFQKQALEASNRIQE
SKNQCTQVVQERESLLVKIKVLEQDKARLQRLEDELNRAKSTLEAETRVK
QRLECEKQQIQNDLNQWKTQYSRKEEAIRKIESEREKSEREKNSLRSEIE
RLQAEIKRIEERCRRKLEDSTRETQSQLETERSRYQREIDKLRQRPYGSH
RETQTECEWTVDTSKLVFDGLRKKVTAMQLYECQLIDKTTLDKLLKGKKS
VEEVASEIQPFLRGAGSIAGASASPKEKYSLVEAKRKKLISPESTVMLLE
AQAATGGIIDPHRNEKLTVDSAIARDLIDFDDRQQIYAAEKAITGFDDPF
SGKTVSVSEAIKKNLIDRETGMRLLEAQIASGGVVDPVNSVFLPKDVALA
RGLIDRDLYRSLNDPRDSQKNFVDPVTKKKVSYVQLKERCRIEPHTGLLL
LSVQKRSMSFQGIRQPVTVTELVDSGILRPSTVNELESGQISYDEVGERI
KDFLQGSSCIAGIYNETTKQKLGIYEAMKIGLVRPGTALELLEAQAATGF
IVDPVSNLRLPVEEAYKRGLVGIEFKEKLLSAERAVTGYNDPETGNIISL
FQAMNKELIEKGHGIRLLEAQIATGGIIDPKESHRLPVDIAYKRGYFNEE
LSEILSDPSDDTKGFFDPNTEENLTYLQLKERCIKDEETGLCLLPLKEKK
KQVQTSQKNTLRKRRVVIVDPETNKEMSVQEAYKKGLIDYETFKELCEQE
CEWEEITITGSDGSTRVVLVDRKTGSQYDIQDAIDKGLVDRKFFDQYRSG
SLSLTQFADMISLKNGVGTSSSMGSGVSDDVFSSSRHESVSKISTISSVR
NLTIRSSSFSDTLEESSPIAAIFDTENLEKISITEGIERGIVDSITGQRL
LEAQACTGGIIHPTTGQKLSLQDAVSQGVIDQDMATRLKPAQKAFIGFEG
VKGKKKMSAAEAVKEKWLPYEAGQRFLEFQYLTGGLVDPEVHGRISTEEA
IRKGFIDGRAAQRLQDTSSYAKILTCPKTKLKISYKDAINRSMVEDITGL
RLLEAASVSSKGLPSPYNMSSAPGSRSGSRSGSRSGSRSGSRSGSRRGSF
DATGNSSYSYSYSFSSSSIGH

Локалізований у клітинній мембрані, цитоплазмі, цитоскелеті, мембрані, клітинних контактах.

Література

[ред. | ред. код]
  • Virata M.L.A., Wagner R.M., Parry D.A.D., Green K.J. (1992). Molecular structure of the human desmoplakin I and II amino terminus. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89: 544—548. PMID 1731325 DOI:10.1073/pnas.89.2.544
  • The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
  • Marekov L.N., Steinert P.M. (1998). Ceramides are bound to structural proteins of the human foreskin epidermal cornified cell envelope. J. Biol. Chem. 273: 17763—17770. PMID 9651377 DOI:10.1074/jbc.273.28.17763
  • Koster J., Geerts D., Favre B., Borradori L., Sonnenberg A. (2003). Analysis of the interactions between BP180, BP230, plectin and the integrin alpha6beta4 important for hemidesmosome assembly. J. Cell Sci. 116: 387—399. PMID 12482924 DOI:10.1242/jcs.00241
  • Choi H.J., Park-Snyder S., Pascoe L.T., Green K.J., Weis W.I. (2002). Structures of two intermediate filament-binding fragments of desmoplakin reveal a unique repeat motif structure. Nat. Struct. Biol. 9: 612—620. PMID 12101406 DOI:10.1038/nsb818
  • Choi H.J., Weis W.I. (2011). Crystal structure of a rigid four-spectrin-repeat fragment of the human desmoplakin plakin domain. J. Mol. Biol. 409: 800—812. PMID 21536047 DOI:10.1016/j.jmb.2011.04.046

Примітки

[ред. | ред. код]

Див. також

[ред. | ред. код]