Саркома
| Саркома |
|
 |
|
|---|---|
| Гемангіосаркома | |
| МКХ-10 | |
| МКХ-О: | M8800/3 |
| MeSH | D012509 |
Саркома — злоякісна пухлина сполучної тканини.
Саркома м'яких тканин — велика група злоякісних новоутворень, які з примітивною ембріональної мезодерми (середнього зародкового листка). Первинна мезенхіма, входила до складу мезодерми, пізніше дає початок різним варіантів сполучної тканини, входить до складу сухожиль, зв'язок, м'язів тощо. У тому числі і, можливо формування саркоми. Утім, деякі саркоми мають ектодермальне і епітеліальне походження, притаманне раку.
Зміст |
Клінічні характеристики [ред.]
Більшість випадків саркоми виникає спонтанно, тобто, без видимих причин, але до чинників ризику захворювання відносять хімічні канцерогени, іонізуюче випромінювання, спадковість.
Саркома м'яких тканин може зустрічатися у поважному віці, але найчастіше трапляються люди з білим кольором шкіри після 40 років (середній вік хворих — 50 років). Інших істотних закономірностей не виявлено.
Саркома м'яких тканин зустрічається нечасто, із частотою близько 1 випадку на 1 млн. чоловік або близько 6000 випадків рік у абсолютному вираженні серед населення світу. Смертність від саркоми досить висока: близько половини пацієнтів, хворих саркомою, вмирає.
Найчастіше місце розвитку саркоми — нижні кінцівки. Саркома нижніх кінцівок зустрічається приблизно 40% випадків, на ділянці голови та шиї — 5%.
Патологія [ред.]
Крім звичайних характеристик пухлини (гістологічна будова, розмір, наявність ближчих і віддалених метастазів) саркоми заведено поділяти за рівнем злоякісності:
- Низька ступінь злоякісності. Сюди відносять такі характеристики саркоми, як високе диференціювання клітин та мала мітотична їх активність, невелика кількість власне пухлинних клітин та дуже багато строми в саркомі, невелика кількість судин і мало осередків некрозів.
- Високий рівень злоякісності. Сюди відносять протилежні характеристики саркоми.
За рівнем злоякісності визначають прогноз захворювання, отже, і ймовірність успішності лікування.
Нозологічні форми [ред.]
Прикладами саркоми м'якої тканини є:
- альвеолярна м'ягкотканинна саркома;
- ангіосаркома;
- злоякісна гемангіоперицитома;
- злоякісна мезенхімома;
- злоякісна фіброзна гістіоцитома;
- злоякісна шваннома;
- лейоміосаркома;
- ліпосаркома;
- рабдоміосаркома;
- синовіальна саркома;
- фібросаркома;
- епітеліоідна саркома.
Діагностика [ред.]
Зазвичай саркома характеризується повільним ростом і безболісністю протягом досить довгого часу, тому виявлення довготривалогї і безпричинної припухлості (пальпуємого утворення на кінцівках, у животі й інших частинах тіла) має насторожити й примусити терміново звернутися його до лікаря для уточнення діагнозу. Найчастіші метастази саркоми спостерігаються до легень, рідше — в регіонарні лімфатичні вузли.
Діагностика саркоми проводиться шляхом огляду фахівцем, застосування засобів медичної візуалізації, біопсії з наступним дослідженням тканини пухлини та інших додаткових методів.
З усіх засобів медичної візуалізації (ультразвукове дослідження, рентгенівська комп'ютерна томографія, магніторезонансна томографія) найінформативнішою вважають МРТ, хоча у кожному конкретному випадку вибір методу діагностики слід проводити індивідуально.
Біопсія пухлини може бути інцизійною (через розріз), і навіть пункційною. Відкрита (інцезійна) біопсія має перевагу у разі уточнення вже наявного плану лікування.
Лікування [ред.]
Лікування саркоми м'яких тканин переважно хірургічне. Майже всі операції є органозберігаючими, що дозволяє швидко відновити функцію. Якщо радикальна операція неможлива, то ролі додаткових методів використовуються хіміотерапія і/або променева терапія саркоми. На жаль, їх ефективність поки невисока, а у випадку виявлення метастазів ймовірність лікування зменшується до нуля.
Прогноз [ред.]
До чинників, який поліпшує прогноз захворювання, відносять час подвоєння пухлини більш 20 днів, безрецидивний інтервал понад рік, кількість вузлів до 3,6. Радикальне видалення пухлини і метастазів у легенях може дати 5-річне виживання приблизно 20% пацієнтам. Основною проблемою залишається рецидивоване захворювання. Найнижчий ризик рецидиву — для пухлин нижніх кінцівок (менш 25%), найвищий — для «забрюшинного» простору (близько 75%).
До чинників, який поліпшує виживання, відносять: вік менш 50 років; низьку ступінь злоякісності саркоми; біль в області пухлини; малі розміри пухлини та її розташування на кінцівках; відсутність метастазів.
