Геморагічні діатези

Геморагічні діатези
Спеціальність	гематологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10	D69.9
DiseasesDB	1442
MeSH	D006474

Геморагічні діатези - стани, які супроводжуються підвищеною кровоточивістю.

Нормальне згортання крові можливе лише при незмінених судинах, достатній кількості функціонально повноцінних тромбоцитів, певній сукупності у крові факторів згортаючої та протизгортаючої систем. У зв'язку з цим первинні геморагічні діатези можна поділити на три групи.

• У першу групу входять хвороби, в основі яких лежить порушення згортаючих властивостей крові - коагулопатії: гемофілія, недостатність вітаміну К (наприклад, при печінкової патології), передозування антикоагулянтів.
• До другої групи належать стани, пов'язані зі зменшенням числа тромбоцитів - тромбоцитопенії: хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура), бензольна інтоксикація, аплазія кісткового мозку, - або порушення їхньої функції (тромбоцитопатії).
• До третьої групи відносяться хвороби, пов'язані з порушеннями судинної стінки - вазопатії: геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна-Геноха), спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера)

Усі геморагічні діатези за етіологією та патогенезом поділяються на первинні (ідіопатичні) та вторинні (симптоматичні).

Етіологія

Тромбоцитопенія виникає внаслідок порушення утворення мегакаріоцитів і тромбоцитів у кістковому мозку, підвищеного витрачання і розпаду їх у крові, функціональної неповноцінності тромбоцитів, руйнування їх антитілами, при різних інфекціях, інтоксикаціях, зокрема мікотоксикозах.

Патогенез

Дефіцит тромбоцитів супроводжується порушенням прилипання до пошкодженої поверхні й склеювання між собою кров'яних пластинок, що знаходяться в основі утворення тромбу, і забезпечує припинення кровотечі. Не відбувається своєчасного вивільнення речовин, які беруть участь у зсіданні крові й викликають спазм пошкоджених судин. Порушення зсідання крові та збільшення проникності судин призводять до крововиливів.

Клінічні прояви

• Підвищена кровоточивість, схільність до повторних кровотеч і крововиливів, самовільних або після незначних травм. Поява синців, петехій, кровотеч (носових, маткових, легеневих та ін.).
• Гарячка, зниження маси тіла, слабкість
• Сімейний характер кровоточивості - характерний симптом при тромбоцитопеніях. Шкірні висипи після грипу або інфекції вказують на можливість імунної форми тромбоцитопенічної пурпури.
• Анемічний синдром: блідість шкіри і слизових оболонок. При аускультації серця - систолічний шум над усіма точками. Ураження суглобів, набряки, біль, гемартрози (гемофілія, геморагічний васкуліт).
• Ураження внутрішнії органів: нирковий та абдомінальний синдроми (макрогематурії, мелена).

Типи кровоточивості	Особливості	При якому захворюванні характерні
Гематомний	Масивні глибокі крововиливи через декілька днів після макротравми	Гемофілії
Петехіально-плямистий (синцевий):	Поверхневі крововиливи в шкіру і слизові	Тромбоцитопенічна пурпура, тромбоастенія Глянцмана, інші тромбоцитопатії
Змішаний синцево-гематомний	Петехії	Хвороба Віллебранда, гемофілія А та ін.
Васкулітно-пурпурний	Симетричний ескудативно-геморагічний висип, свербіж шкіри	Геморагічний васкуліт
Ангіоматозний	Гемангіоектазії	Телеангіоектазії Рандю-Ослера

Джерела

• Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
• Геморагічні діатези_с.328 — Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих/Є. О. Воробьов та ін. — Полтава: Дивосвіт, 2004.