Геморагічні діатези

Геморагічні діатези
МКХ-10	69.9
МКХ-9	287.9
DiseasesDB	1442
MeSH	D006474

Геморагічні діатези - стани, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю.

Нормальне згортання крові можливо лише при незмінених судинах, достатній кількості функціонально повноцінних тромбоцитів, певній сукупності у крові факторів згортаючої та протизгортаючої систем. У зв'язку з цим первинні геморагічні діатези можна поділити на три групи.

• У першу групу входять хвороби, в основі яких лежить порушення згортаючих властивостей крові -коагулопатії: гемофілія, недостатність вітаміну К (наприклад, при печінкової патології), передозування антикоагулянтів.
• До другої групи належать стани, пов'язані зі зменшенням числа тромбоцитів - тромбоцитопатії: хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура), бензольна інтоксикація, аплазія кісткового мозку), або порушення їхньої функції.
• До третьої групи відносяться хвороби, пов'язані з порушеннями судинної стінки - вазопатії: геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна-Геноха), спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера)

Усі геморагічні діатези за етіологією та патогенезом поділяються на первинні (ідіопатичні) та вторинні (симптоматичні).

Етіологія

Тромбоцитопенія виникає внаслідок порушення утворення мегакаріоцитів і тромбоцитів у кістковому мозку, підвищеного витрачання і розпаду їх у крові, функціональної неповноцінності тромбоцитів, руйнування їх антитілами, при різних інфекціях, інтоксикаціях, зокрема мікотоксикозах.

Патогенез

Дефіцит тромбоцитів супроводжується порушенням прилипання до пошкодженої поверхні й склеювання між собою кро­в'яних пластинок, що знаходяться в основі утворення тромбу, і забез­печує припинення кровотечі. Не відбувається своєчасного вивільнен­ня речовин, які беруть участь у зсіданні крові й викликають спазм пошкоджених судин. Порушення зсідання крові та збільшення проникності судин призводять до крововиливів.

Клінічні симптоми

1. Підвищена кровоточивість, схільність до повторних кровотеч і крововиливів, самовільних або після незначних травм. Поява синців, петехій, кровотеч (носових, маткових, легеневих та ін.).
2. Лихоманка, зниження маси тіла, слабкість
3. Сімейний характер кровоточивості - характерний симптом при тромбоцитопеніях. Шкірні висипи після грипу або інфекції вказують на можливість імунної форми тромбоцитопенічної пурпури.
4. Анемічний синдром: блідість шкіри і слизових оболонок. При аускультації серця - систолічний шум над усіма точками. Ураження суглобів, набряки, біль, гемартрози (гемофілія, геморагічний васкуліт).
5. Ураження внутрішнії органів: нирковий та абдомінальний синдроми (макрогематурії, мелена).

Типи кровоточивості	Особливості	При якому захворюванні характерні
Гематомний	Масивні глибокі крововиливи через декілька днів після макротравми	Гемофілії
Петехіально-плямистий (синцевий):	Поверхневі крововиливи в шкіру і слизові	Тромбоцитопенічна пурпура, тромбоастенія Глянцмана, інші тромбоцитопатії
Змішаний синцево-гематомний	Петехії	Хвороба Віллебранда, гемофілія А та ін.
Васкулітно-пурпурний	Симетричний ескудативно-геморагічний висип, свербіж шкіри	Геморагічний васкуліт
Ангіоматозний	Гемангіоектазії	Телеангіоектазії Рандю-Ослера

Джерела

1. Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
2. Геморагічні діатези_с.328 - Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих/Є.О.Воробьов та ін. - Полтава:Дивосвіт, 2004.