Псевдобульбарний синдром

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Псевдобульбарний синдром
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 G12.2
DiseasesDB 10826
MeSH D020828

Псевдобульба́рний синдро́м (англ. Pseudobulbar palsy; в українській медичній термінології рідко використовують ще термін «псевдобульбарний параліч») — неврологічний розлад, обумовлений двобічним ураженням нейронів стовбура мозку, корково-ядерних шляхів. По клінічним ознакам вельми схожий з бульбарним синдромом (звідки й назва), однак виникає внаслідок ураження інших структур мозку (моторних нейронів, а не ядер черепних нервів, як при бульбарному синдромі) і має ряд особливостей. Псевдобульбарний синдром характеризується нездатністю контролювати рухи (зокрема, жування, ковтання та мовні), іноді неконтрольованими емоційними сплесками.

Клінічні ознаки[ред.ред. код]

Для псевдобульбарного синдрому характерна та ж тріада симптомів, що і для бульбарного синдрому:

Як і при бульбарному синдромі, ці прояви є порушенням іннервації м'язів глотки, м'якого піднебіння, язика, а також голосових зв'язок. При псевдобульбарному синдромі виявляють жваві стрімкі рухи нижньою щелепою, зазвичай підвищується рефлекс з нижньої щелепи і з'являються рефлекси орального автоматизму.

Рефлекси орального автоматизму[ред.ред. код]

Нижньощелепний, або мандібулярний рефлекс (Бехтерева) викликається постукуванням молоточком по підборіддю або по шпателю, покладеному на нижні зуби, при злегка відкритому роті. Рефлекс глибокий, періостальний. У відповідь реакцією є скорочення жувальних м'язів, що викликає змикання щелеп (підняття нижньої щелепи). Рефлекторна дуга: чутливі волокна нижньощелепного нерва (третя гілка трійчастого нерва → чутливе ядро трійчастого нерва → рухове його ядро в мосту → рухові волокна тієї ж III гілки трійчастого нерва). Рефлекс не відрізняється великою постійністю в нормі і різко підвищується при псевдобульбарному паралічі.

До рефлексів орального автоматизму відносять численні рефлекси, реакцією у відповідь при яких є витягування губ вперед (смоктальні або поцілункові рух губами). Викликаються вони дотиком до губ, постукуванням молоточком по верхній губі або навколо рота в області кругового м'яза рота (лат. m. orbicularis oris) — хоботковий рефлекс, і навіть при наближенні молоточка до губ — дистанційно-оральний рефлекс Корчікяна. Та ж відповідна реакція може виникнути і при постукуванні молоточком по спинці носа (назо — лабіальний рефлекс Аствацатурова). До симптомів орального автоматизму примикає і долонно-підборідний рефлекс Марінеску — Радовичі. Викликається він штриховим подразненням шкіри в області піднесення долонній поверхні великого пальця. Відповідна реакція — скорочення підборіддя м'язи — наголошується зазвичай на тій же стороні. Іноді при псевдобульбарному синдромі викликається «бульдожий» рефлекс (симптом Янишевської) — судомне стискання щелеп у відповідь на подразнення шпателем губ, ясен або твердого піднебіння.

Для псевдобульбарного синдрому характерна наявність насильницького плачу, рідше сміху. Хворі при цьому можуть плакати чи сміятися з будь-якого приводу. Мимовільний плач у хворого на псевдобульбарний синдром може наступати при вишкірю зубів, при проведенні папірцем по губах, тощо.

Відмінності псевдобульбарного від бульбарного синдромів[ред.ред. код]

При псевдобульбарному синдромі відзначають рівномірну, аніж при бульбарному синдромі виразність парезу м'язів, іннервація яких забезпечується черепними нервами каудальної (бульбарної) групи. Парез носить центральний (спастичний) характер. При цьому тонус м'язів підвищується, і особливо яскравим буває розлад диференційованих довільних рухів. Атрофії м'язів губ і випадіння глоткового й піднебінного рефлексів, дуги яких замикаються в довгастому мозку, не відзначають.

Нерідко псевдобульбарний параліч може поєднуватися з ознаками центрального тетрапарезу, внаслідок залучення в патологічний процес пірамідних шляхів.

При псевдобульбарному паралічі, на відміну від бульбарного, не спостерігають розлади дихальної та серцево-судинної систем, так як патологічний процес не зачіпає вітальні центри, розвиваючись вище довгастого мозку.

Захворювання, для яких характерний псевдобульбарний синдром[ред.ред. код]

Література[ред.ред. код]

  • Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000 (рос.)
  • Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995 (рос.)
  • Нервові хвороби/ С. М. Віничук, Є. Г. Дубенко, Є. Л. Мачерет та ін.; За ред. С. М. Віничука, Є. Г. Дубенка — К.: Здоров'я, 2001
  • Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервных болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979 (рос.)
  • Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996 (рос.)
  • Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998 (рос.)
  • Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912 (рос.)
захворювання Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете допомогти проекту, виправивши або дописавши її.