Шкала Прадера
Шкала Прадера, або стадіювання Прадера, названа на честь д-ра Андреа Прадера, є грубою системою оцінювання ступеня вірилізації статевих органів людського тіла[1][2] і подібна до шкали Квіглі[en]. В першу чергу це стосується вірилізації жіночих статевих органів у випадках вродженої гіперплазії наднирникових залоз і визначає п'ять різних її стадій, але останнім часом використовується для опису діапазону диференціації статевих органів. При цьому нормальний вигляд геніталій немовлят можливий на обох кінцях шкали: для дівчаток — зліва (0 стадія); для хлопчиків — справа (6 стадія)[3].
- Немовля на стадії 0 вважається таким, що має нормальні жіночі зовнішні статеві органи[4].
- Стадія 1 має помірно великий клітор і трохи зменшений розмір отвору піхви. Цей ступінь може залишитися непоміченим або може бути просто прийнятий таким, що знаходиться в межах нормальної варіації[4].
- На стадії 2 геніталії мають вочевидь ненормальний вигляд, з проміжним за розміром фалосом і невеликим вагінальним отвором з окремим отвором уретри.[4] Задня лабіальна спайка буде присутньою.
- Стадія 3 представлена ще більше збільшеним фалосом, наявним одним урогенітальним синусом[4] і майже повним злиттям статевих губ.
- Стадія 4 виглядає більш чоловічою, ніж жіночою, з порожньою калиткою і фалосом, розміром з нормальний статевий член, але не зовсім достатньо вільним від промежини, щоб можна було його витягнути на живіт до пупка (тобто те, що називається кривиною статевого члена у чоловіків). Один маленький уретрально-вагінальний отвір біля основи чи на тілі фалоса вважатиметься гіпоспадією у хлопчика. Рентгенограми, зроблені після ін'єкції барвника в цей отвір, виявляють внутрішнє з'єднання з верхніми відділами піхви і маткою. Це загальний отвір може призвести до обструкції сечі та інфекції.
- Стадія 5 означає повну чоловічу вірилізацію, з нормально сформованим пенісом з отвором уретри на верхівці головки чи поблизу. Калитка нормально сформована, але порожня. Внутрішні тазові органи включають в себе нормальні яєчники і матку, а піхва пов'язана внутрішньо з уретрою, як на стадії 4. Такі немовлята не є помітно неоднозначними, і, як правило, вважаються звичайними хлопчиками з крипторхізмом. У більшості випадків діагноз вродженої гіперплазії наднирникових залоз не можливо запідозрити, поки через тиждень не з'являться ознаки втрати солі.
- Стадія 6 вказує на нормальний чоловічий вигляд, без гіпоспадії та з нормальним розвитком яєчок.[1][5]
Незважаючи на те, що шкала Прадера була визначена як система класифікації «ненормальних» статевих органів,[1] уявлення про те, що атипові статеві органи обов'язково є аномальними, заперечується. Доповідь Швейцарського національного консультативного центру біомедичної етики показує, що «нечасто» варіації статевих норм можуть не бути патологічними або вимагати медичного лікування.[6] Аналогічним чином, звіт австралійського Сенатського комітету про примусову стерилізацію визначив, що дослідження стосовно щодо «адекватних» або «нормальних» статевих органів, особливо для жінок, викликає деякі тривожні питання", в тому числі відносно вибору лікарів під впливом їх спеціалізації і статі.[7]
Існують численні клінічні шкали та системи для оцінки статевих органів як нормального чоловічого або жіночого фенотипу, або «ненормального», включаючи орхідометр, шкалу Квіглі та сатиричний фалометр.
- ↑ а б в White PC, Speiser PW; Speiser (June 2000). Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Endocr. Rev. 21 (3): 245—91. doi:10.1210/er.21.3.245. PMID 10857554. Архів оригіналу за 14 квітня 2013. Процитовано 22 квітня 2020.
- ↑ Prader, Andreas (1954). Der genitalbefund beim pseudohermaphroditismus femininus der kengenitalen adrenogenitalen syndroms. Helv. Paedialr. Ada. 9: 231—248.
- ↑ Figure 1: The Prader Scale. Top: schematic representation of the... ResearchGate (англ.). Процитовано 13 червня 2017.
- ↑ а б в г Harris, Wayne (2006). Examination Paediatrics : a Guide to Paediatric Training (вид. 3rd). Sydney: Churchill Livingstone Elsevier. с. 132–134. ISBN 978-0729537728.
- ↑ Hutson, John M.; Warne, Garry L.; Grover, Sonia R. (2012). Disorders of Sex Development : An Integrated Approach to Management. Berlin: Springer. с. 105. ISBN 978-3642229633.
- ↑ Swiss National Advisory Commission on Biomedical Ethics NEK-CNE (November 2012). On the management of differences of sex development. Ethical issues relating to "intersexuality".Opinion No. 20/2012 (PDF). 2012. Berne. Архів оригіналу (PDF) за 23 квітня 2015.
- ↑ Australia (2013). Involuntary or coerced sterilisation of intersex people in Australia. Canberra: Community Affairs References Committee. ISBN 9781742299174. Архів оригіналу за 23 вересня 2015. Процитовано 23 березня 2019.
- Prader Staging for Score and External Masculinization Score (EMS). elsevierimages.com. Архів оригіналу за 15 лютого 2015. Процитовано 23 березня 2019.
- Архів: Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) 2001