Гангліозиди

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Структура гангліозидів GM1, GM2, GM3

Гангліозиди — одна з підгруп гліколіпідів, глікосфінголіпіди[en]. До ліпідної частини цих молекул, похідних сфінгозину, ковалентно приєднаний олігосахаридний ланцюг, що містить окрім галактози, глюкози та N-гексозамінів, один або більше залишків нейрамінової[en], N-ацетилнейрамінової[en] або інших сіалових кислот[en]. Вперше виділені з сірої речовини мозку, поширені в інших тканинах.

За біохімічною номенклатурою гангліозиди позначаються абревіатурою, де першою йде літера «G» (англ. ganglioside), далі йде кількість залишків сіалових кислот, яких може бути 1 (англ. mono, «M»), 2 (англ. di, «D»), 3 (англ. tri, «T»), 4 (англ. quadro, «Q»), а насамкінець цифровий індекс, який відносить гангліозид до групи 1, 2 чи 3. Таким чином, гангліозиди мають назви на кшталт GM2 чи GD3.[1]

Накопичення гангліозидів у мозку людини через порушення роботи ферментів їх обміну викликає захворювання. Зокрема спадкова хвороба Тея — Сакса виникає через мутації в гені фермента гексозамінідази A, яка призводить до накопичення гангліозиду GM2[en].[1]

Примітки[ред. | ред. код]

  1. а б Губський Ю.І (2007). Біологічна хімія. Київ-Вінниця: Нова книга. с. 99–100. 

Джерела[ред. | ред. код]