Остеомаляція

Остеомаляція
Спеціальність	ревматологія
Препарати	деносумаб
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	FB83.2
МКХ-10	M83
DiseasesDB	9351
MeSH	D010018

Остеомаляція (з лат. м'якість, розм'якшення кістки) — системне захворювання, для якого характерна недостатня мінералізація кісткових тканин. Іншими словами, це рахіт дорослої людини, який спостерігається переважно у жінок.

Може бути обумовлено нестачєю вітаміну D, порушенням його обміну, а також дефіцитом макро- і мікроелементів, викликаним їх підвищеною фільтрацією в нирках або порушенням всмоктування в кішківнику. При остеомаляції збільшується загальний обсяг кісткової речовини, але зменшується його мінералізація.

Симптоми

Провідними клінічними симптомами є біль в кістках, гіпотонія і гіпотрофія м'язів, патологічні переломи та деформація кісток скелета. При остеомаляції, що розвивається під час вагітності (зустрічається рідко), спостерігається розм'якшення кісток таза з можливою значною їх деформацією, попереково-крижового відділу хребта, верхніх відділів стегнових кісток. При рентгенологічному дослідженні виявляють остеопороз.

Лікування

Лікування, як правило, консервативне. Воно включає призначення вітаміну D, препаратів кальцію, фосфору, загальнозміцнювальну терапію, УФ-опромінення, лікувальну гімнастику і масаж. При формуванні виражених деформацій кінцівок лікування оперативне в поєднанні з комплексом заходів, спрямованих на нормалізацію мінерального обміну. Деформація кісток таза при вагітності є показанням до кесаревого розтину. При прогресуванні остеомаляції в період лактації переходять на штучне вигодовування.

Прогноз для життя при своєчасному лікуванні сприятливий. Необхідно динамічне спостереження дільничного лікаря і своєчасне направлення на консультацію до ендокринолога, гінеколога або ортопеда.

Гіпофосфатазія

Остеомаляція також може бути симптомом гіпофосфатазії - спадкового метаболічного захворювання, що характеризується низькими рівнем лужної фосфатази і кісткової дисплазією, пов'язаної з порушенням мінералізації кісток.

Причина - мутації в гені ткане-неспецифічний лужноїфосфатази TNSALP (Tissue Non-Specific Alkaline Phosphatase). Патогенетичне лікування - асфотаза альфа - ферментна замісна терапії. Лікування біфосфонатами в даному випадку протипоказано.

Джерела

1. Mornet et al. Hypophosphatasia. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephen K, eds. GeneReviews. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 2003. Updated August 5, 2010.
2. Whyte D et al. Enzyme-Replacement Therapy in Life-Threatening Hypophosphatasia N engl j med 366;10 march 8, 2012 pages 904-913.