Гідроцефалія

Гідроцефалія
Спеціальність	медична генетика і неврологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	8D64
МКХ-10	G91, Q03
OMIM	236600, 615219, 123155, 236635 і 307000
DiseasesDB	6123
MedlinePlus	001571
eMedicine	neuro/161
MeSH	D006849
Hydrocephalus у Вікісховищі

Гідроцефалія (від дав.-гр. ὕδωρ — вода та κεφαλή — голова); водя́нка головно́го мо́зку) — захворювання, що характеризується надлишковим накопиченням цереброспінальної рідини у шлуночковій системі головного мозку в результаті ускладнення її переміщення від місця секреції (шлуночки головного мозку) до місця абсорбції до кровоносної системи (субарахноїдальних цистерн (субарахноїдального простору) — окклюзійна гідроцефалія, або в результаті порушення абсорбції — арезорбти́вна гідроцефалія.

Класифікація

Питання класифікації та термінології гідроцефалії до кінця не вирішені. Загалом гідроцефалію можна класифікувати за причиною розвитку, механізмом розвитку, характером накопичення спинномозкової рідини, рівнем внутрішньочерепного тиску, клінічним перебігом.

За механізмом розвитку

Найчастіше використовують запропоновану ще Уолтером Денді класифікацію гідроцефалії за механізмом розвитку. Розрізняють закриту (оклюзійну, таку, що не сполучається) та відкриту (таку, що сполучається) форми цього патологічного стану.

При закритій формі наявна перепона, яка розділяє шлуночки між собою або із підпавутинним простором та унеможливлює циркуляцію спинномозкової рідини. Цією перепоною, наприклад, може бути пухлина, кіста, стеноз водопроводу. Через цей поділ виникає стан, коли в частині шлуночкової системи перед перешкодою відбувається надмірне накопичення спинномозкової рідини із розширенням шлуночків, а у частині шлуночкової системи опісля перешкоди розміри шлуночків залишаються нормальними. Залежно від рівня оклюзії закрита гідроцефалія може бути:

• моновентрикулярною, коли перешкода розміщена біля одного з отворів Монро;
• бівентрикулярною, коли перешкода локалізована біля обидвох отвоірв Монро чи в передній частині III шлуночка;
• тривентрикулярною, коли ліквородинаміка порушена на рівні водопроводу мозку або IV шлуночка;
• тетравентрикулярною, коли відтік рідини унеможливлений на рівні отворів Люшка та отвору Мажанді (слід зауважити, що відкрита гідроцефалія є також тетравентрикулярною).

При відкритій гідроцефалії жодних оклюзій не виникає, проте накопичення у шлуночках та підпавутинному просторі виникає або через порушення реабсорбції спинномозкової рідини у пазухи твердої оболони, або через надмірне утворення спинномозкової рідини, або при поєднанні вище описаних процесів. Переважає перший механізм, лікворпродукуючі пухлини трапляються рідко (приблизно 5% від усіх випадків гідроцефалії).

За причинами розвитку

За причинами розвитку розрізняють вроджену та набуту гідроцефалію.

Вроджена гідроцефалія пов'язана з дефектами внутрішньоутробного розвитку нервової системи, обумовленими як спадковими факторами, так і дією тератогенних чинників. Клінічно така форма гідроцефалії може проявлятися як під час внутрішньоутробного розвитку, так і одразу після народження.

Набута гідроцефалія виникає у вже сформованій без дефектів нервовій системі, як наслідок іншої хвороби чи патологічного процесу (перинатальне ушкодження, пухлинний процес, менінгіт, черепно-мозкова травма). Трапляється як у дітей, так і у дорослих.

За рівнем внутрішньочерепного тиску

За рівнем внутрішньочерепного тиску гідроцефалію поділяють на гіпертензивну (внутрішньочерепний тиск підвищений), нормотензивну (коли внутрішньочерепний тиск знаходиться в діапазоні нормальних показників) та гіпотензивну (коли внутрішньочерепний тиск є зниженим).

Найчастіше гідроцефалія буває гіпертензивною і супроводжується відповідною симптоматикою внутрішньочерепної гіпертензії. При нормотензивній гідроцефалії відбувається надмірне накопичення спинномозкової рідини у шлуночках, але при цьому внутрішньочерепний тиск не зростає. Таку форму гідроцефалії поділяють на первинну, або ідіопатичну, коли причина її розвитку невідома, та вторинну, коли відома причина розвитку такої форми гідроцефалії (менінгіт, субарахноїдальний крововилив, тощо). Нормотензивна гідроцефалія клінічно супроводжується тріадою Хакіма. Дуже рідко трапляються випадки розвитку гіпотензивної гідроцефалії, причини розвитку якої залишаються нез'ясованими.

За характером накопичення спинномозкової рідини

За характером накопичення спинномозкової рідини гідроцефалія може бути внутрішньою (накопичення спинномозкової рідини в шлуночках мозку), зовнішньою (накопичення спинномозкової рідини в підпавутинному просторі) та змішаною (накопичення спинномозкової рідини і в шлуночках, і в підпавутинному просторі).

Внутрішньою гідроцефалією є закрита гідроцефалія. Змішаною гідроцефалією є відкрита гідроцефалія на початку свого розвитку. Згодом відкрита гідроцефалія також стає суто внутрішньою гідроцефалією. Зовнішньою гідроцефалією, наприклад, є доброякісна зовнішня гідроцефалія, яка зустрічається у маленьких дітей.

Клінічна класифікація

Клінічна класифікація визначає тактику лікування. За перебігом розрізняють прогресуючу, стаціонарну (стабілізовану) та регресуючу форми гідроцефалії. Про прогресуючу гідроцефалію говорять, коли клінічна картина наростає, шлуночки збільшуються у своїх розмірах, інструментальні методи дослідження вказують на атрофію головного мозку, внутрішньочерепний тиск вище нормальних значень. При стабілізованій форми атрофії головного мозку не виникає, величина внутрішьночерепного тиску розташована у нормальних межах. Регресуюча гідроцефалія проявляється зменшенням клінічних та інструментальнмх проявів гідроцефалії.

Причини

У більшості випадків, виникнення гідроцефалії у новонародженого зумовлено інфекційною хворобою, що перенесла мати під час вагітності (цитомегаловірусна інфекція), що призводить до порушення роботи шлуночкової системи головного мозку плоду. Це призводить до ускладнення циркуляції ліквору та/або його надлишкової продукції. Окрім вродженої гідроцефалії, може розвинутись (частіше всього у перші місяці життя новонародженого) й набута гідроцефалія після перенесених менінгітів, менінгоенцефалітів, травм голови, інтоксикацій тощо. Порушення циркуляції цереброспінальної рідини веде до підвищення внутрішньочерепного тиску й так званого гіпертензійно-гідроцефального синдрому. В результаті тиску на ділянки мозку починає падати зір, виникають судоми, стискання стовбуру головного мозку проявляється розладами руху очей (косоокість, парез погляду вгору (симптом «сонця, що заходить»)), слабкістю у верхніх та нижніх кінцівках. Це може призвести до смерті, важких неврологічних розладів, зниження інтелектуальних здібностей.

Клінічна картина

Клінічна картина гідроцефалії залежитиме від ряду факторів:

• періоду, коли вона розпочалася (клінічна картина у дітей до 2 років та у старших дітей і дорослих різнитиметься, у дітей з вродженою гідроцефалією клінічна симптоматика добре виражена одразу з моменту народження);
• тривалості перебігу (чим довше триває гідроцефалія, тим багатша та серйозніша симптоматика);
• рівня внутрішньочерепного тиску (клінічна картина у хворих з внутрішньочерепною гіпертензією відрізнятиметься від такої у хворих з нормо- чи гіпотензивною гідроцефалією);
• наявності органічних ушкоджень, які можуть провокувати гідроцефалію (так, сторонні тіла, які стискають головний мозок, зачасту дають спочатку вогнищеву симптоматику, а з плином часу провокують гідроцефалію).

Гідроцефалія у дітей до 2 років

Схематичне зображення процесу збільшення голови у дитини з гідроцефалією

Вигляд дитини з гідроцефалією

Гідроцефалія найчастіше зустрічається у маленьких дітей віком до 2 років.

Спочатку батьки можуть помітити, що дитина часто плаче, неспокійна, капризна, у неї трясуться підборіддя та верхні кінцівки під час плачу чи купання. Разом ці симптоми описують як синдром підвищеної збудливості. Цей синдром не є специфічним для гідроцефалії і найчастіше пов'язаний з кишковими патологіями. Якщо лікування дисбактеріозу, кишкових колік чи іншої кишкової патології не зменшує прояву синдрому, то дитину слід обстежити на наявність гідроцефалії.

З прогресуванням гідроцефалії додаються нові симптоми та ознаки. Найхарактернішою ознакою для хворих цього вікового періоду є збільшення обводу голови. Це збільшення пов'язане з тим, що у маленьких дітей шви черепа закриваються приблизно у віці 2 років; ріст голови виступає компенсуючим фактором, який здатен компенсувати внутрішньочерепну гіпертензію. Розростається мозковий череп, лицевий череп не збільшується, що веде до різкої диспропорції між цими двома відділами черепа. Лоб ніби нависає над рештою обличчя (симптом «балкона»). Шви розходяться, велике тім'ячко не пульсує та випинає. Шкіра скальпу стоншена, синюшна, наявна велика кількість розширених підшкірних вен.

При перкусії чутно звук, який нагадує такий при постукуванні по тріснутому горщику (симптом «тріснутого горщика»).

Очі дитини звернуті донизу (симптом «сонця, що заходить») через параліч погляду вгору, що пояснюється стисненням центральної сірої речовини у ділянці водопроводу. Паралельно може розвиватися стиснення відвідного нерва, через що виникає збіжна косина (обидвоє очей дивляться на ніс). При огляді очного дна можна виявити застійний диск зорового нерва, проте, через вже вище описану компенсацію внутрішньочерепного тиску, яка проявляється ростом голови, ця ознака не є типовою. За умов тривалої гідроцефалії виникає атрофія зорового нерва.

Розвивається пірамідна та екстрапірамідна симптоматика. До пірамідної відноситься виражена спастичність нижніх кінцівок, гіперрефлексія та наявність патологічних рефлексів. Оскільки кірково-спинномозкові шляхи, які іннервують нижні кінцівки, огинають більшу відстань довкола шлуночків мозку, то вони більше залучаються до патологічного процесу. Таким чином симптоматика виражена більше у нижніх кінцівках. Проте легкі пірамідні прояви наявні і у верхніх кінцівках. У дуже важких випадках може розвиватися псевдобульбарний синдром, який у маленьких дітей проявляється порушенням ковтання та смоктання. До екстрапірамідних симптомів можна віднести тремор та гіперкінези. При тривалому розвитку процесу додається симптоматика з боку мозочка (порушення координації, сидіння, стояння).

Дитина погано їсть, зригує та блює.

Гідроцефалія унеможливлює дозрівання нервової системи. Так, у дітей з гідроцефалією бульбарні рефлекси не зникають у нормальні терміни, що означає, що кора головного мозку не бере на себе контроль за руховою функцією. Виникає інтелектуальний дефіцит: дитина не може вивчити нові навички, втрачає уже набуті.

Також можуть траплятися епілептичні напади.

Гідроцефалія у дітей після 2 років та у дорослих

Оскільки у дітей після 2 років та у дорослих череп уже не може збільшуватися, відповідно ніякого збільшення голови не відбувається. Клінічно гідроцефалія проявляється гідроцефально-гіпертензивним синдромом, тобто ознаками гідроцефалії та внутрішньочерепної гіпертензії.

Внутрішньочерепна гіпертензія проявляється головним болем який посиюється при переході з горизонтального у вертикальне положення, блюванням, запамороченням, застійним диском на очному дні при офтальмоскопії. Якщо процес триває довго зоровий нерв може атрофуватися (так звана вторинна атрофія), що веде до втрати зору. При перкусії можна почути звук «розбитого горщика».

Паралельно розвивається вогнищева неврологічна симптоматика. Пірамідні розлади, як і у маленьких дітей, яскравіше виражені у нижніх кінцівках, при цьому незначна пірамідна симптоматика наявна і у верхніх кінцівках. Утруднюється навчання, виникають розлади пам'яті, мови. Може виникати оптико-просторова агнозія – неможливість розрізнити такі поняття, як «дальше-ближче», «зверху-знизу», тощо. Навіть якщо у дітей не порушений інтелект, пам'ять та мова, такі діти є емоційно нестійкими та гіперкінетичними.

У випадку закритої гідроцефалії наявний ризик дислокації мозку, який може проявитися небезпечними для життя скронево-тенторіальним чи мозочковим вклиненнями.

Специфічною рідкісною ознакою гідроцефалії, яка трапляється у дітей (в основному у віці 3 років) є ритмічні похитування головою вперед-назад або вліво-вправо. Цей симптом входить до синдрому, описаного в англомовній літературі як «bobble head doll syndrome». Такий стан може виникнути при закритій гідроцефалії у випадку збільшення III шлуночка.

Нейрогормональні порушення зустрічаються частіше у дітей старших за 2 роки, ніж у менших. Вони проявляються гіпотиреоїдизмом, затримкою статевого розвитку, гігантизмом або карликовістю, ожирінням.

Клінічна картина специфічних форм гідроцефалії

Нормотензивна гідроцефалія

Нормотензивна гідроцефалія вважається станом, який типово виникає у старших людей, найчастіше після 60 років. Однак, початок у молодших особин не виключає діагнозу нормотензивної гідроцефалії. При такій гідроцефалії внутрішньочерепний тиск залишається в межах норми, при цьому збільшуються шлуночки та виникають специфічні симптоми. Протікання хвороби та її важкість різниться серед пацієнтів.

Класично така гідроцефалія проявляється тріадою Хакіма: порушенням ходи, нетриманням сечі та деменцією. Ця тріада зустрічається приблизно у половини хворих. Ще у 40% нормотензивна гідроцефалія проявляється комбінацією двох з трьох вище названих симптомів. Протікання цієї форми гідроцефалії з виникненням лише одного симптому вкрай нечасте. На думку деяких дослідників, ключовим симптомом є порушення ходьби, без цього симптому діагноз нормотензивної гідроцефалії ставити не можна.

Окрім «класичних» симптомів до клінічної картини можуть додаватися головний біль, психічні порушення, сонливість, сексуальна дисфункція, головокружіння. У пацієнтів з нормотензивною гідроцефалією можуть реєструвати збільшену окружність голови. Останнє є підставою для тверджень, що ідіопатична нормотензивна гідроцефалія є вродженою гідроцефалією, яка довгий час протікала безсимптомно.

Доброякісна зовнішня гідроцефалія

Під доброякісною зовнішньою гідроцефалією розуміють стан у дітей до 2 років із збільшеним обводом голови та надмірним нкпиченням спинномозкової рідини упідпавутинному просторі. Шлуночки при цьому або не збільшені, або помірно збільшені.

Слово «доброякісна» використовується по тій причині, що зазвичай ніякої симптоматики у дітей не виникає, а надмірне накопичення рідини у підпавутинному просторі зникає до 2 років. Єдина постійна ознака, яка супроводжує цю гідроцефалію — збільшений обвід голови. Таким чином, у більшості випадків такий стан не потребує лікування.

Проте, у дітей з доброякісною зовнішьою гідроцефалією описані й інші симптоми: розширення вен шкіри скальпа, випинання великого тім'ячка, блювання, гарячка, епілептичні напади, нетримання голови, затримка моторного розвитку.

Лікування

Шунтування

З 50-х років XX-го століття стандартним методом лікування будь-якої форми гідроцефалії була операція шунтування для відновлення руху ліквору. Починаючи з середини 80-х значне місце у лікуванні гідроцефалії стали займати ендоскопічні операції.

Лікування окклюзійної гідроцефалії за допомогою шунтування досить ефективне, однак, за даними різних джерел, ускладнення після цієї операції становлять 40-60 % випадків. При цьому, в залежності від причини, що викликала дисфункцію, весь шунт або його частини мають бути замінені. Як показує досвід, найбільш часто ускладнення, що потребують ревізії шунту, виникають у період від шести місяців до одного року після операції. Більшість пацієнтів, яким проведено шунтування, змушені перенести декілька хірургічних втручань упродовж життя. У будь-якому випадку, як мінімум, слід очікувати двох або більше ревізій — адже дитина зростає. Після шунтування пацієнт стає «шунтозалежним», тобто, все його подальше життя буде залежати від роботи шунту.

Ускладнення операцій шунтування

• Окклюзія (закупорка) як у [[шлуночковій системі]] головного мозку, так і у черевній порожнині.
• Інфікування шунту, шлуночків головного мозку, мозкових оболонок.
• Механічні пошкодження шунту.
• Гіпердренування (швидке скидання ліквору зі шлуночків) часто супроводжується обривом конвексітальних вен й утворенням гематом.
• Гіподренування (повільний відтік зі шлуночків) — операція в такому випадку не має ефекту.
• Розвиток епілептичного синдрому, пролежні органів черевної порожнини тощо.

Зовнішні операції дренажу

Цей метод виведення ліквору зі шлуночків головного мозку ззовні, застосовується як засіб відчаю, що супроводжується найбільшою кількістю ускладнень, особливо підвищується ризик інфікування.

Ендоскопічне лікування

У дійсний час ендоскопічне лікування гідроцефалії є пріоритетним напрямком у світовій практиці нейрохірургії. Види оперативних ендоскопічних втручань під час гідроцефалії:

• ендоскопічна вентрикулоцистерностомія дна III шлуночка,
• акведуктопластика,
• вентрикулокистоцистерностомія,
• септостомія,
• ендоскопічне видалення внутрішньошлуночкової пухлини головного мозку,
• ендоскопічна установка системи шунтування.

Решта видів оперативних втручань поки не знайшли широкого застосування у клінічній практиці.

Ендоскопічна вентрикулоцистерностомія дна III шлуночка

Ця операція знайшла широке застосування та займає близько 80 % нейроендоскопічних операцій під час гідроцефалії. Метою операції є створення шляхів відтоку ліквору з III шлуночка у підпавутинні цистерни головного мозку, через шляхи яких відбувається реабсорбція (всмоктування) ліквору, як у здорової людини.

Показання до операції:

• первинна операція при окклюзійній гідроцефалії з рівнем окклюзії від задніх відділів ІІІ шлуночка й дистальніше;
• альтернативна операція при ускладненнях операцій шунтування з видаленням системи шунтування, яку було встановлено раніше (замість операції «ревізії системи шунтування»);
• посттравматична гідроцефалія;
• змішана гідроцефалія (внутрішня та зовнішня);
• операція вибору при видаленні системи шунтування для досягнення шунтонезалежності;

Переваги операції у порівнянні з класичними шунтами:

• операція відновлює фізіологічний відтік ліквору зі шлуночкової системи мозку до базальних цистерн;
• відсутня імплантація чужорідного тіла (системи шунтування) до організму й таким чином виключаються пов'язані з ним проблеми (інфекція, мальфункція, необхідність ревізій);
• значно нижчий ризик гіпердренування та повязаних з ним ускладнення (субдуральні гематоми, гідроми тощо);
• менша травматичність операції;
• операція економічно ефективніша для лікувальних закладів;
• покращення якості життя.

Оперативне втручання — фактично єдиний метод боротьби із захворюванням. Медикаментозні методи у більшості випадків можуть лише уповільнити перебіг хвороби, але не усувають першопричину захворювання. У випадку успішної операції вірогідне фактично повне одужання з поверненням до нормального життя.

Прогноз

Прогноз при гідроцефалії залежить від причини й часу встановлення діагнозу та призначення адекватного лікування. Діти, що отримали лікування, здатні прожити нормальне життя з невеликими, якщо такі взагалі будуть проявлятись, обмеженнями. У деяких випадках може статись порушення функції мовлення. Проблеми з інфекцією шунту можуть потребувати хірургічної ревізії шунту.

Профілактика

Недопущення інфекційних захворювань матері під час вагітності, крайня обережність при прийомі будь-яких медикаментів під час вагітності та попередження нейроінфекцій в дитинстві. Скринінгова ультразвукове дослідження (УЗД) новонароджених.

Література

• Цимбалюк В. І., Лузан Б. М., Дмитерко І. П., Марущенко М.О., Медведєв В.В., Троян О. І. Нейрохірургія. — Вінниця : Нова Книга, 2011. — С. 304. — ISBN 978-966-382-371-3.

• Головацький А. С., Черкасов В. Г., Сапін М. Р., Парахін А. І. Анатомія людини у трьох томах. — Вінниця : Нова Книга, 2007. — Т. 2. — 456 с. — ISBN 978-966-382-062-0.

• Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. Неврология и нейрохирургия. — 4-е. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — Т. 2. — 408 с. — ISBN 978-5-9704-2902-0.

• Conor Mallucci, Spyros Sgouros. Cerebrospinal Fluid Disorders. — New York : Informa Healthcare, 2009. — 592 с. — ISBN 978-0-8247-2833-5.

• John H. Menkes, Harvey B. Sarnat, Bernard L. Maria. Child Neurology. — Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2005. — 1100 с. — ISBN 978-0781751049.

• Michael J. Fritsch, Uwe Kehler, Ullrich Meier. Normal Pressure Hydrocephalus. — Sttutgart : Thieme, 2014. — 204 с. — ISBN 978-3-13-164611-8.