Набряк Квінке

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Набряк Квінке
Angioedema2010.JPG
Набряк Квінке на обличчі у дитини.
МКХ-10 D84.1, T78.3
МКХ-9 277.6

, 995.1

OMIM 606860
DiseasesDB 13606
MedlinePlus 000846
eMedicine med/32
MeSH D000799

Набряк Квінке або ангіоневротичний набряк — гостра алергічна реакція організму, що характеризується масивним набряком слизових оболонок, шкіри і підшкірної жирової клітковини, причиною якого є реакція організму на різноманітні фактори, що мають біологічне або хімічне походження. Захворювання названо на честь німецького лікаря Генріха Квінке, що вперше описав його у 1882 році.[1]

Етіологія та фактори ризику[ред.ред. код]

Набряк Квінке поділяється на дві форми захворювання — алергічну та псевдоалергічну. Алергічний набряк Квінке виникає внаслідок імунної відповіді організму на проникнення специфічного алергену — медикаментів, харчових продуктів, після укусу комах та інших членистоногих; розвиток ангіоневротичного набряку можуть пришвидшити фізичні фактори — інсоляція, холод, перегрівання. Сприяють розвитку алергічної форми набряку Квінке вірусні інфекції (найчастіше вірусний гепатит), лямбліоз, гельмінтози. Алергічна форма набряку Квінке часто поєднується із харчовою алергією, бронхіальною астмою, кропив'янкою, полінозами. Причиною виникнення псевдоалергічної форми набряку Квінке є найчастіше вроджена патологія системи комплементу — групи білків крові, що беруть участь в розвитку первинних імунних і алергічних реакцій. У крові людини ці білки переважно знаходяться в неактивному стані і активуються тільки в момент та у місці проникнення в організм чужорідного антигена. У хворих з псевдоалергічним набряком Квінке система комплементу здатна активуватися спонтанно або у відповідь на теплові або хімічні подразнення, приводячи до розвитку масивної алергічної реакції. Частими причинами ангіоневротичного набряку є також захворювання шлунку та щитоподібної залози. При гастриті причиною розвитку набряку Квінке може бути недостатнє перетравлювання речовин, що потрапляють в кров з їжі. Виникнення набряку Квінке також може бути обумовлено попаданням в шлунок шкідливих хімічних речовин, що використовуються для оброблення овочів і фруктів. Із захворювань щитоподібної залози найчастіше може сприяти розвитку набряку Квінке гіпотиреоз. Саме захворювання щитоподібної залози може супроводжуватися розвитком набряків, частіше на нижніх кінцівках, а у важких випадках організм реагує виникненням масивних набряків у вигляді ангіоневротичного набряку. Патогенез набряку Квінке подібний до патогенезу інших алергічних реакцій, але у розвитку його більше значення має судинний компонент. Набряк Квінке, як і інші алергічні реакції, починається із реакції «алерген-антитіло». Але у таких хворих антитіла, що викликають дану алергічну реакцію, по незрозумілих поки причинах знаходяться на мембранах базофілів, які переважно концентруються у підшкірній жировій клітковині, що оточує судини та нерви нижньої половини обличчя та шиї. У результаті цієї реакції із базофілів виділяється велика кількість медіаторів алергії, переважно гістаміну, які діють на нервові стовбури та судини, що приводить до порушення їх роботи. У результаті дії медіаторів алергії проходить розширення судин та збільшується їх проникність, що призводить до виходу плазми у міжклітинний простір та появи набряку. У результаті дії гістаміну та інших біологічно активних речовин порушується діяльність периферичної нервової системи, в результаті чого нервова система не може контролювати тонус судин у місці алергічної реакції, що приводить до неконтрольованого розслаблення стінки судин та ще більше посилює їх розширення. Набряком Квінке може захворіти будь-яка людина, проте найчастіше хворіють ним молоді жінки і діти, менше хворіють на набряк Квінке чоловіки та літні люди.

Клінічна картина[ред.ред. код]

Набряк Квінке завжди починається раптово. Від початку симтомів до розвитку типового ангіоневротичного набряку може пройти від кількох хвилин до 1—2 годин. Типові симптоми набряку Квінке — локальні набряки слизової порожнини рота (мигдаликів, м'якого піднебіння, язика), повік, губ, калитки, сечостатевої області, шлунково-кишкового тракту, дихальних шляхів. Іноді спостерігається болючість у місці набряку, що супроводжується почуттям напруженості тканин. Шкіра у ділянці набряку бліда, свербіж ураженої ділянки, як правило, відсутній. В ділянці локалізації набряку спостерігається еластичність при пальпації напружених тканин, ямки при тиску не залишається, сама припухлість безболісна. Основними місцями локалізації набряку Квінке є гортань, щоки, повіки, нижня губа. Найбільш небезпечною для життя формою набряку Квінке вважається набряк трахеї та гортані, що спостерігається у 25% усіх хворих із ангіоневротичним набряком. У таких хворих розвивається афонія, спостерігається ціаноз язика, утруднення дихання, хворі стають неспокійними, можлива втрата свідомості. При огляді слизової горла спостерігається набряк піднебінних дужок та м'якого піднебіння, просвіт зіва звужений. При поширенні набряку на трахею або гортань хворий може загинути від задухи. Якщо набряк Квінке поширюється на внутрішні органи, до симптоматики додається блювота, понос, різкі болі в животі. При ураженні мозкових оболонок і головного мозку розвиваються неврологічні порушення (геміплегія, афазія, судоми). У разі ураження сечовидільної системи проявляється симптоматика гострого циститу. Крім цього, набряк Квінке може призвести до гострої затримки сечі. Зрідка набряк Квінке може перебігати у формі набряку слизових жіночих статевих органів або суглобової сумки. Набряк Квінке у дітей переважно перебігає у вигляді відмежованихи набряклих вогнищ на слизових оболонках і шкірі. Набряк Квінке найчастіше зникає через кілька годин або діб, проте має здатність періодично рецидивувати. Якщо набряк Квінке триває менше 6 тижнів, то цей випадок класифікується як гострий набряк Квінке, якшо захворювання триває більше 6 тижнів, то такий випадок класифікується як хронічний набряк Квінке.[2]

Лікування[ред.ред. код]

Першочерговим етапом у лікуванні набряку Квінке є усунення контакту з алергеном — видалення жала комахи, припинення поступлення їжі, що викликала алергію, в організм, забезпечити доступ свіжого повітря. Для усунення набряку використовують прикладання холодного компресу на місце набряку. Медикаментозне лікування включає в себе у першу чергу якнайшвидше введення антигістамінних препаратів (димедрол, супрастин, тавегіл), глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон); місцево в носові ходи закапуються судинозвужуючі краплі (нафтизин). Для зменшення набряку тканин застосовують сечогінні препарати (фуросемід). При вираженому набряку та при набряку гортані хворому вводиться адреналін. У лікувальному закладі проводиться введення інгібіторів протеолізу — контрикалу та ε-амінокапронової кислоти. Для зниження проникності судин застосовують аскорутин. Для профілактики набряку Квінке рекомендується суворе дотримання дієти, в якій відсутні продукти харчування, здатні викликати розвиток алергічної реакції.

Спадкова форма набряку Квінке[ред.ред. код]

Спадковий вроджений набряк Квінке — це рідкісне захворювання, пов'язане з дефіцитом, недостатньою активністю або надлишком С1-інгібітора системи комплементу людини, що призводить до неконтрольованих реакцій в системі крові та виявляється у вигляді набряків на тілі. Найчастіше набряки виникають на верхніх та нижніх кінцівках, обличчі, гортані та іноді — в черевній порожнині. Частіше хворіють чоловіки, можна простежити сімейний анамнез. Лікування спадкового набряку Квінке відрізняється від алергічного. Показане введення концентрату C1-інгібітора системи комплементу у вигляді або нативного С1-інгібітора, що виділяється із плазми крові, або рекомбінантного С1-інгібітора, що отримується з молока генномодифікованих кролів. Застосовується також антагоніст рецепторів до брадикініну ікатібант та інгібітор каллікреїну екалантид. При неможливості використання сучасних препаратів застосовується введення свіжозамороженої плазми.

Примітки[ред.ред. код]

  1. Quincke H Über akutes umschriebenes Hautödem // Monatsh Prakt Derm, 1 (1882) С. 129–131. (нім.)
  2. http://ekzema-neirodermit.ru/otek-kvinke/chto-takoe-otek-kvinke.html (рос.)

Джерела[ред.ред. код]