Нецукровий діабет

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Нецукровий діабет
3D модель вазопресину
3D модель вазопресину
Спеціальність ендокринологія
Препарати Десмопресин[1][2] і Вазопресин[d][1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 E23.2 N25.1
OMIM 304800
DiseasesDB 3639
MedlinePlus 000377
eMedicine med/543 ped/580
MeSH D003919
CMNS: Diabetes insipidus у Вікісховищі

Нецукро́вий діабе́т (також нецукрове сечовиснаження; лат. diabetes insipidus) — хвороба, пов'язана із ураженням задньої частки гіпофізу або гіпоталамусу, що призводить до зниження секреції антидіуретичного гормону вазопресину, в результаті посилюється виділення сечі. Ця патологія іноді розвивається після черепно-мозкової травми, менінгіту, при пухлинах головного мозку.[3] Різновидом нецукрового діабету є нефрогенний (нирковий), що характеризується не ураженням гіпофізо-гіпоталамусної системи, а відсутністю чутливості ниркових рецепторів до вазопресину, в результаті чого посилюється виділення сечі.

Епідеміологія[ред. | ред. код]

Нецукровий діабет — рідкісна хвороба з поширеністю 1:25000. Нецукровий діабет може виникнути в будь-якому віці з рівною ймовірністю як серед чоловіків, так і серед жінок. Те, у якому віці виникла ця хвороба, залежить від етіології. Х-зв'язаний нефрогенний нецукровий діабет становить 90 % від всіх спадкових форм нецукрового діабету і має частоту 4–8 на 1 млн живонароджених хлопчиків. Решта (приблизно 10 %) випадків становить аутосомний нецукровий діабет.[4]

Станом 01.01.2008 р. в Україні офіційно зареєстровано 3516 хворих на центральний нецукровий діабет, у тому числі 294 дитини. Щорічно кількість таких хворих зростає в середньому на 5 %.[3]

Етіологія[ред. | ред. код]

Захворювання, зумовлене порушенням синтезу, транспорту та вивільнення нейрогіпофізарного гормону вазопресину (антидіуретичного гормону гіпофізу, АДГ), що призводить до підвищення осмолярності плазми, проявляється значною полідіпсією та поліурією.

Клінічні ознаки[ред. | ред. код]

Хворі відчувають виражену спрагу, внаслідок чого випивають до 5—10 л рідини на день; збільшується діурез, причому відносна густина сечі знижується до 1001—1006, патологічних елементів у ній немає.

Серед інших проявів:

  • Ознаки дегідратації: шкіра суха, пітливості не буває навіть тоді, коли втрата води з сечею повністю компенсується щедрим прийомом рідини.
  • Астенічний синдром: виникає безсоння, підвищена дратівливість. Характерні психічні та емоційні порушення: головний біль, емоційна лабільність, психози, зниження розумової активності.
  • Фізична астенізація проявляється схудненням (вкрай рідкісно спостерігається ожиріння), діти відстають у рості, фізичному і статевому розвитку.
  • Дисфункція шлунково-кишкового тракту: зниження слиновиділення, інтенсивний питний режим викликає вторинне порушення секреторної і кислотоутворюючої функції шлунку — анорексія, симптоми гіпоацидного гастриту.
  • Дисфункція серцево-судинної системи: при поліурії зі зменшенням об'єму циркулюючої плазми формується компенсаторна тахікардія, лабільність пульсу, артеріальна гіпотензія, порушення терморегуляції.
  • Статева дисфункція: у жінок — порушення менструальної функції, безпліддя; у чоловіків — зниження лібідо, потенції.

Лікування[ред. | ред. код]

Для лікування використовують препарати десмопресину (синтетичного аналогу натурального антидіуретичного гормону). Хворі потребують безперервного, довічного прийому препаратів десмопресину. На фоні адекватного лікування вони не відчувають проявів хвороби, відновлюється їх нормальна працездатність. У разі перерви в лікуванні розвивається виражене зневоднення з наступним порушенням функціонування різних органів і систем, що несе загрозу для життя.

Примітки[ред. | ред. код]

  1. а б NDF-RT
  2. Drug Indications Extracted from FAERSdoi:10.5281/ZENODO.1435999
  3. а б Проект розпорядження КМУ "Про схвалення Концепції Державної цільової програми «Цукровий діабет та нецукровий діабет» на період 2.[недоступне посилання з липня 2019]
  4. Kalra, Sanjay; Zargar, Abdul Hamid; Jain, Sunil M.; Sethi, Bipin; Chowdhury, Subhankar; Singh, Awadhesh Kumar; Thomas, Nihal; Unnikrishnan, A. G. та ін. (2016). Diabetes insipidus: The other diabetes. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 20 (1). с. 9–21. ISSN 2230-8210. PMC PMCPMC4743391. PMID 26904464. doi:10.4103/2230-8210.172273. Процитовано 2019-05-11.