Амілоїдоз

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Амілоїдоз
Small bowel duodenum with amyloid deposition congo red 10X.jpg
Мікроскопічна картина патологоанатомічного препарату з розвинувшимся амілоїдозом
МКХ-10 E85
OMIM 105210
DiseasesDB 633
MeSH D000686

Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) — порушення білкового обміну, що супроводжуються утворенням та відкладанням у тканинах специфічного глікопротеїну — амілоїда.

Класифікація[ред.ред. код]

У розділі «[E70 E90] Розлади обміну речовин»[1] амілоїдоз поділяють так:

  • E.85. Амілоїдоз
    • E.85.0 Неневропатичний сімейноспадковий амілоїдоз
    • E.85.1 Невропатичний сімейноспадковий амілоїдоз
    • E.85.2 Сімейноспадковий амілоїдоз, неуточнений
    • E.85.3 Вторинний системний амілоїдоз
    • E.85.4 Органообмежений амілоїдоз
    • E.85.8 Інший амілоїдоз
    • E.85.9 Амілоїдоз, неуточнений

Клініка[ред.ред. код]

Найчастіше амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних захворювань, пов'язаних з інфекцією та тих, що протікають часто з нагноєнням (туберкульоз, бронхоектази, остеомієліт), а також деяких неінфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, мієломна хвороба).

Рідше зустрічається первинний амілоїдоз, при якому причинне захворювання відсутнє. У таких хворих амілоїдоз може мати сімейний характер.

При вторинному процесі амілоїд найчастіше накопичується у печінці, селезінці, наднирниках, особливо у нирках. У хворого з характерними проявами основної патології, зазвичай при тривалому її перебігу, починають визначатися збільшення печінки, селезінки, з'являється протеїнурія.

Клінічно найбільше значення має ураження нирок, при якому може виникнути нефротичний синдром, а при прогресуванні хвороби розвивається хронічна ниркова недостатність. Остання нерідко протікає на фоні низького АТ, що пов'язане з супутнім ураженням наднирників.

При первинному амілоїдозі зазвичай уражуються

Характерний великий щільний язик

Діагноз амілоїдозу підтверджують морфологічно при біопсії слизової оболонки ясен, язика.

Лікування[ред.ред. код]

Лікування і профілактика спрямовані на активну терапію основного захворювання з застосуванням при необхідності хірургічного втручання (наприклад при остеомієліті, бронхоектазах). Проводять тривале лікування сирою печінкою по 80-100 г/добу, препаратами типу хінгаміну (резохін, делагіл, хлорохін).

Примітки[ред.ред. код]

Джерела[ред.ред. код]

  1. Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.

Посилання[ред.ред. код]

  1. АМІЛОЇДОЗ — докладно у журналі «Медицина світу».
  2. Амілоїдоз — опис і лікування хвороб.
  3. Амілоїдоз шкіри — симптоми, лікування, діагностика.