Системний червоний вовчак

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до: навігація, пошук
Системний червоний вовчак
Типовий висип у формі метелика
МКХ-10 L93, M32
МКХ-9 710.0
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228 emerg/564
MeSH C17.300.480

Системний червоний вовча́к (Хвороба Лібмана-Сакса) — захворювання сполучної тканини, що проявляється ураженням ряду органів та систем. Хвороба виникає внаслідок порушення імунологічних процесів в організмі, при якому антитіла, що виробляються організмом, пошкоджують ДНК здорових клітин. Хворіють переважно молоді жінки.

Етіологія та патогенез[ред.ред. код]

У якості етіологічної причини має значення вірусна хронічна інфекція (РНК-віруси, близькі до вірусів кору та кореподібним). Провідне місце у патогенезі захворювання займає порушення гуморального та клітинного імунітету, утворення циркулюючих аутоантитіл, зокрема антиядерних антитіл до цільного ядра та його компонентам; формування циркулюючих імунних комплексів, особливо ДНК-антитіл до ДНК-комплементу. Останні, відкладаючись на базальних мембранах тканин різних органів, викликають їхнє пошкодження з розвитком запалення, що пов'язано з порушенням клітинного імунітету, що забезпечується Т-лімфоцитами, які гинуть під впливом вірусу, лімфоцитотоксичних антитіл та ін. Можлива сімейно-генетична схильність. Провокують спалах хвороби інсоляція, вагітність, пологи, аборт, початок менструації, інфекції, реакції на введення ліків, вакцин та ін.

Симптоми[ред.ред. код]

Хвороба може протікати із загостреннями, тривалими ремісіями, а іноді хронічно.

При гострому перебігу спостерігаються підвищення температури, біль у суглобах (іноді гострий поліартрит, який зазвичай не призводить до деформації суглобів). Зміни на шкірі досить різноманітні. У половині випадків з'являється характерна еритема на щоках та крил носа у вигляді "метелика". Нерідко вражаються серозні оболонки з розвитком сухого або випотного плевриту, перикардиту. Ураження міокарда зазвичай буває досить помірним, проявляється в основному електрокардіографічними ознаками. Однак можливий розвиток важкої серцевої недостатності. Ендокардит (Лібмана-Сакса) діагностується в основному за динамікою аускультативних ознак (поява грубого систолічного, рідше діастолічного шуму). Лише у окремих випадках розвивається вада серця (недостатність мітрального клапана). Іноді в процес залучаються печінка, селезінка, лімфатичні вузли, ЦНС. Часто знаходять зміни нирок, які проявляються протеїнурією, нефротичним синдромом, підвищенням АТ. Прогресування ураження нирок часто призводить до хронічної ниркової недостатності.

При хронічному перебігу хвороба може розвиватися поступово, без лихоманки, іноді з ізольованим ураженням якогось органу, наприклад суглобів, шкіри, нирок і т.д.

При дослідженні крові знаходять лейкопенію, підвищену ШОЕ, схильність до анемії. Діагностичне значення має виявлення так званих вовчакових клітин (ядра зруйнованих лейкоцитів, фагоцитовані іншими лейкоцитами).

Лікування[ред.ред. код]

При загостреннях хвороби призначають преднізолон у дозі, що залежить від гостроти процесу та важкості ураження внутрішніх органів. При вовчаковому нефриті до терапії додають цитостатичні засоби (азатиоприн). При зменшенні ознак активності хвороби дози цих ліків зменшують, призначають резохін (делагіл) 0,25 г на день.

Профілактика[ред.ред. код]

Слід уникати невиправданого прийому ліків, проведення вакцинації, різних фізичних впливів (інсоляція, переохолодження), а також фізичного та нервового перенапруження.

Джерела[ред.ред. код]

  1. Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.