ДВЗ-синдром

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
ДВЗ-синдром ( дисеміноване внутрішньосудинне згортання)
DIC With Microangiopathic Hemolytic Anemia.jpg
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 D65
DiseasesDB 3765
MeSH D004211
CMNS: Disseminated intravascular coagulation на Вікісховищі

ДВЗ-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання, тромбогеморагічний синдром) — порушення згортання крові внаслідок масивного звільнення з тканин тромбопластичних речовин.

Може перебігати безсимптомно або у вигляді гострого розвитку коагулопатії. Часто зустрічається при різних акушерських патологіях, різних видах шоку, тяжких травмах, бактеріальному сепсисі.[1]

Класифікація[ред. | ред. код]

Виділяють 3 основних типи перебігу захворювання.

  • Гострий ДВЗ-синдром.
  • Підгострий ДВЗ-синдром.
  • Хронічний ДВЗ-синдром.[2]

Також існує велика кількість класифікацій за стадіями розвитку процесу.

За М. З Мачабелі виділяють 4 стадії.[3]

  • I стадія — гіперкоагуляція
  • II стадія — коагулопатія споживання
  • III стадія — різке зниження в крові всіх прокоагулянтів до повної відсутності фібриногену.
  • IV стадія — відновна.

За Федоровою З. Д. та ін (1979), Баришевом Б. А. (1981) класифікація має наступний вигляд.

  • I стадія — гіперкоагуляція.
  • II стадія — гіпокоагуляція.
  • III стадія — гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу
  • IV стадія — повне незгортання крові.

Етіологія[ред. | ред. код]

Етіологічні форми гострого і підгострого ДВЗ-синдрому[ред. | ред. код]

  1. Інфекційно-септичні:
    • бактеріальні;
    • вірусні;
    • токсично-шоковий (у тому числі при абортах).
  2. Травматичні і при деструкциях тканин:
    • опіковий;
    • синдром тривалого здавлення;
    • масивні травми;
    • некрози тканин і органів (гостра токсична дистрофія печінки, некротичний панкреатит, гострий інфаркт міокарда та ін);
    • гострий внутрішньосудиннийгемоліз, в тому числі при переливанні несумісної крові;
    • травматичні операції;
    • масивні гемотрансфузії;
    • гемобластози, насамперед гострий промієлоцитарний лейкоз;
    • гостра променева хвороба.
  3. Акушерські та гінекологічні:
    •  емболія навколоплідними водами (особливо інфікованими);
    • раннє відшарування і передлежання плаценти;
    •  атонія і масажі матки;
    • внутрішньоутробна загибель плоду і його ретенція;
    • прееклампсія та еклампсія.
  4. Шокові (при всіх термінальних станах).
  5. У процесі інтенсивної хіміотерапії.
  6. При трансплантації органів.

Причинами хронічного (затяжного) ДВЗ-синдрому найчастіше є наступні види патології:

  1. хроніосепсис, включаючи затяжний септичний ендокардит;
  2. хронічні імунні та імунокомплексні хвороби;
  3. хронічні вірусні захворювання (гепатит, ВІЛ тощо);
  4. пухлинні процеси (рак, лімфоми, лейкози тощо).

Фази ДВЗ-синдрому:

  • I фаза — гіперкоагуляція. Втрата факторів згортаючої системи в процесі рясної кровотечі призводить до подовження часу утворення згустку і його ретракції, подовження часу капілярної кровотечі. Лабораторні показники: зменшення часу згортання крові, тромбінового часу, позитивний етаноловий тест.
  • II фаза — гіпокоагуляція. При геморагічному шоці у фазі спазм венул і артеріол (клінічні прояви: дегідратація, бліді й холодні шкірні покриви, ознаки гострої ниркової недостатності) в капілярах розвивається розшарування плазми і формених елементів — «сладж»-феномен. Агрегація формених елементів, обволікання їх фібрином супроводжуються споживанням факторів згортання крові та активацією фібринолізу. Лабораторні показники: помірна тромбоцитопенія (до 120×109/л), тромбіновий час 60 с і більше, різко позитивний етаноловий тест.
  • III фаза — споживання з активацією місцевого фібринолізу. Афібриногенемія в поєднанні з вираженою активацією фібринолізу. При цій фазі пухкі згустки крові в місці кровотечі швидко (протягом 15-20 хв) лізуються на 50 %. Лабораторні показники: збільшення часу згортання крові, тромбінового часу, зменшення тромбоцитів до 100×109/л, швидкий лізис згустку.
  • IV фаза — генералізований фібриноліз. Капілярна кров не згортається, відзначаються паренхіматозна кровотеча, петехіальні висипання на шкірі та внутрішніх органах, гематурія, випіт в синовіальні порожнини і термінальні зміни в органах і системах.

Патогенез[ред. | ред. код]

Основні ланки патогенезу ДВЗ-синдрому[ред. | ред. код]

1. Початкова активація гемокоагуляційного каскаду і тромбоцитів ендогенними факторами: тканинним тромбопластином, лейкоцитарними протеазами, продуктами розпаду тканин, пухлинними прокоагулянтами; 2. Персистуюча тромбінемія з підвищенням рівня маркерів в крові (РФМК, D-димерів); 3. Виснаження системи фізіологічних антикоагулянтів зі значним зниженням вмісту в плазмі антитромбіну III, протеїну С, плазміногену та підвищенням рівня тромбомодуліна в плазмі крові; 4. Системне ураження судинного ендотелію і зниження його антитромботичного потенціалу; 5. Утворення мікросгустків крові і блокада мікроциркуляції в органах-мішенях (мозок, наднирники, нирки, печінка, шлунок і кишківник (субсиндром поліорганної недостатності) з розвитком дистрофічних і деструктивних порушень в них). 6. Активація фібринолізу в зоні блокади мікроциркуляції та виснаження його резервів у загальній циркуляції; 7. Споживання факторів гемокоагуляції і тромбоцитопенія (тромбоцитопатія) споживання, що призводять до системної кровоточивості і термінальній гіпокоагуляції аж до повного незгортання крові (геморагічна фаза синдрому); 8. Порушення бар'єрної функції слизової оболонки шлунка і кишківника з трансформацією асептичного ДВЗ-синдрому у септичний; вторинна важка ендогенна інтоксикація.

Клінічні ознаки[ред. | ред. код]

У клінічному перебігу ДВЗ-синдрому вирізняють:

  • 1 стадія — симптоми основного захворювання та ознаки тромбогеморагічного синдрому (з переважанням проявів генералізованого тромбозу), гіповолемія, порушення метаболізму;
  • на 2-й стадії з'являються ознаки поліорганного пошкодження і блокади системи мікроциркуляції паренхіматозних органів, геморагічний синдром (петехіально-пурпурний тип кровоточивості);
  • на 3-й стадії до зазначених порушень приєднуються ознаки поліорганної недостатності (гостра дихальна, серцево-судинна, печінкова, ниркова, парез кишечнику) і метаболічні порушення (гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, метаболічний синдром за змішаним типом (петехії, гематоми, кровотечі із слизових оболонок, масивні шлунково-кишкові, легеневі, внутрішньочерепні та інші кровотечі, крововиливу в життєво важливі органи);
  • на 4-й стадії (при сприятливому результаті) основні вітальні функції та показники гемостазу поступово нормалізуються.

Діагностика[ред. | ред. код]

Проводиться діагностика згортання крові та порушення фібринолізу.

Експрес-діагностика порушення гемостазу.

показник норма 1 фаза 2 фаза 3 фаза 4 фаза
час згортання 5-12 менше 5 5-12 більше 12 більше 60
лізис згустку немає немає немає швидкий згусток не утворюється
число тромбоцитів 175-425 175-425 менше 120 менше 100 менше 60

Гіперкоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому

При наявності захворювання або стану, який може спричинити гіперкоагуляційний синдром, необхідно визначити ряд лабораторних показників коагулограми та тенденції їх зміни з плином часу. АЧТЧ може скорочуватися, рівень тромбоцитів падає, рівні D-димерів, тромбін-антитромбиновых комплексів, фрагментів протромбіну ростуть.

Гіпокоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому

Для цієї фази характерно поєднання геморагічних проявів у результаті повного незгортання крові з вираженою поліорганною недостатністю. Лабораторні показники на цій стадії демонструють виражену гіпокоагуляція: згусток у пробірці не утворюється, різко подовжується АЧТЧ та ПВ, знижується рівень антитромбіну III, в крові різко підвищується рівень D-димерів, розвивається виражена тромбоцитопенія, і тромбоцити перестають повноцінно агрегувати (тромбоцитопатія ДВЗ-синдрому).

Лікування[ред. | ред. код]

Негайне переливання мінімум 1 літра свіжозамороженої плазми протягом 40-60 хв, гепарину внутрішньовенно у початковій дозі 1000 од/год за допомогою інфузомату або краплинно (добова доза гепарину потребує уточнення після аналізу коагулограми).

Купірування шоку: інфузії кровозамінників, глюкокортикоїдів, наркотичні анальгетики, допамін.

Антиагрегантна терапія: аспірин (ацетилсаліцилова кислота).

Активація фібринолізу: нікотинова кислота, плазмаферез.

Інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал.

Прогноз[ред. | ред. код]

Сприятливий на 1 і 2 стадії при наявності адекватного лікування; сумнівний на 3; і летальний на 4

Див. також [ред. | ред. код]

Примітки [ред. | ред. код]

Посилання [ред. | ред. код]